卵巢無性細胞瘤別名:生殖細胞瘤
盆腔包塊是最常見的癥狀。常伴有腹脹感,有時腫瘤扭轉破裂出血,可有急性腹痛。腹水較為少見。由于腫瘤生長較快,故病程較短。大多數(shù)病人的月經(jīng)及生育功能正常,僅在極少數(shù)表現(xiàn)兩性畸形的患者中有原發(fā)性無月經(jīng)癥狀或第二性征發(fā)育差、陰蒂大、多毛等男性特征。北京協(xié)和醫(yī)院的18例無性細胞瘤患者中,有3例是XY核型的性腺發(fā)育不全兩性畸形。
對年輕患者卵巢瘤的性質,應首先考慮生殖細胞腫瘤。有關生殖細胞腫瘤的類型,血清腫瘤標志物可有助于鑒別。如果血清AFP及HCG均陰性,包塊雖增長快、病程短,但又并非很惡性的表現(xiàn)、又沒有很明顯的腹水、一般健康情況好,可以多考慮無性細胞瘤的診斷。無性細胞瘤的血清LDH有升高現(xiàn)象。Casey曾報道9例卵巢無性細胞瘤,其中8例術前血清LDH均有升高,為248~3245U/L(正常值100~180U/L)。因無性細胞瘤腹膜后淋巴結轉移多見,可作B超或CT觀察淋巴結情況。
診斷方面尚應注意是否存在下列兩種情況:
1.混合型無性細胞瘤 無性細胞瘤內?;旌洗嬖谄渌愋偷膼盒陨臣毎[瘤,如未成熟畸胎瘤、胚胎癌或絨癌等。北京協(xié)和醫(yī)院35例無性細胞瘤中,單純型18例,混合型17例,幾乎各占半數(shù)?;旌闲椭杏行┦且詿o性細胞瘤為主,其中混有少量或極少量其他成分。有些則以其他類型惡性生殖細胞瘤為主,僅含有少量無性細胞瘤成分。血清腫瘤標志物AFP及HCG檢測,對混合類型的診斷很有幫助,若陽性則應考慮混合型的可能。病理標本應多作切片進行全面的病理取材,也是重要的診斷步驟。Fox組中有1例無性細胞瘤曾作40個蠟塊檢查,其中僅有1塊可見到畸胎瘤成分。Abell組中,1例原發(fā)性腫瘤的19個蠟塊檢查,全部表現(xiàn)為無性細胞瘤,而腹腔內轉移灶的切片內有卵黃囊瘤及畸胎瘤。北京協(xié)和醫(yī)院有2例第1次手術切除的標本為無性細胞瘤,腫瘤復發(fā)后再次手術病理檢查結果為無性細胞瘤及卵黃囊瘤。可見如果取材不全面,則不能發(fā)現(xiàn)同時存在的其他腫瘤成分。
2.兩性畸形 如果有原發(fā)性閉經(jīng)、第二性征差或甚至有男性化體征,應注意兩性畸形的可能而進行下列檢查:
①取口腔黏膜細胞找染色質;
②作血細胞培養(yǎng),檢查性染色體的類型;
③內分泌測定,如陰道細胞學檢查血LH、睪酮、尿17-羥、17-酮等;
④仔細檢查腫瘤側性腺及對側性腺的組織學形態(tài)。
混合型腫瘤所含的卵黃囊瘤、未成熟畸胎瘤及絨癌,其惡性程度遠遠超過無性細胞瘤。如果不予以鑒別,就不能對其預后做出正確估計,必將妨礙正確總結無性細胞瘤的特點和發(fā)展規(guī)律。在治療方面,混合型亦有所區(qū)別。無性細胞瘤是放射治療高度敏感的腫瘤,放射對晚期或復發(fā)性無性細胞瘤非常有效,而其他類型的惡性生殖細胞瘤效果很差。故明確腫瘤類型的性質,更有利于選用正確的治療方案。
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