先天性肛門直腸畸形
先天性肛門直腸畸形 的檢查:
1.X線檢查 1930年Wangensteen和Rice設(shè)計(jì)了倒置攝片法診斷肛門直腸畸形,至今仍被廣泛采用。其操作步驟是在生后12h以上先將病兒臥于頭低位5~10min,用手輕柔按摩腹部,使氣體充分進(jìn)入直腸。在會陰部相當(dāng)于正常肛穴位置的皮膚上固定一金屬標(biāo)記,或涂少量鋇劑做標(biāo)志,再提起病兒雙腿倒置1~2min,X線中心與膠片垂直,X線管球與患兒間距2米,雙髖并攏屈曲位(70°~90°),射入點(diǎn)為恥骨聯(lián)合,在病兒吸氣時曝光。做側(cè)位和前后位攝片。盆腔氣體陰影與金屬標(biāo)記間的距離即代表直腸末端的高度。在側(cè)位片上,從恥骨中點(diǎn)向骶尾骨交界處連一線,為恥尾線(PC線),再于坐骨嵴與恥尾線劃平行線為Ⅰ線。盆腔氣體影高于PC線者為高位畸形,恰位于PC線與Ⅰ線之間者為中間位畸形,低于Ⅰ線者為低位畸形。這對決定治療措施、選擇術(shù)式有重要意義。
王常林通過對50具新生兒盆腔尸體經(jīng)10%福爾馬林液固定后,解剖觀察恥骨直腸肌上、下緣最低點(diǎn)作與PC線的平行線,分別為SS’和LL’,提出在X線照片上,以恥骨直腸肌上、下緣最低點(diǎn)做為高、中、低位畸形的分界線較為合適。觀察結(jié)果,SS’線及LL’線分別距肛門(1.75±0.3)cm和(1.04±0.27)cm。為了便于臨床使用,故提出直腸盲端氣體陰影距肛穴1.8cm和1.1cm兩個距離標(biāo)準(zhǔn),即盲端距肛穴1.8cm以上者為高位,1.1cm以下者為低位,在1.1~1.8cm之間者為中間位畸形,此標(biāo)準(zhǔn)與PC線、M線、I線的位置關(guān)系基本一致。同時應(yīng)用該法判定肛門直腸畸形病兒45例,41例判定正確,直腸盲端所處位置和恥骨直腸肌的解剖與本法術(shù)前判定相符合;4例判定失誤,主要原因是投照條件不當(dāng),其中1例為早產(chǎn)兒合并肺炎、硬腫癥,24h攝片時,結(jié)腸氣體很少,導(dǎo)致判斷失誤。
值得注意的是,倒立側(cè)位X線片有時遇到下列情況可造成誤差:①檢查過早(生后12h以內(nèi)者),腸道氣體尚未充盈達(dá)到直腸末端;②檢查時病兒倒置時間少于1~2min;③X線射入角度不合適及在病兒呼氣時曝光。
在觀察X線倒置位平片時,同時觀察骶尾骨有無畸形、反曲、融合、半椎體及缺如等改變。同時應(yīng)觀察膀胱內(nèi)有氣體或液平面,或在腸腔內(nèi)有鈣化的胎便影,直腸盲端呈鳥嘴狀改變等是診斷泌尿系瘺的可靠方法。發(fā)現(xiàn)此種改變可行逆行性尿道膀胱造影,此時可見造影劑充滿瘺道或進(jìn)入直腸,對確定診斷有重要價值。對有結(jié)腸造瘺的病兒采用經(jīng)腸腔或瘺道造影,可以了解瘺管長度、瘺道走行方向及直腸末端的水平等。
2.B超檢查 應(yīng)用超聲波斷層掃描儀,機(jī)械扇形掃描探頭頻率為3~5MHz?;純簷z查無需特殊準(zhǔn)備,取平臥截石位,探頭接觸病兒肛穴處會陰皮膚,作矢狀切面掃查可獲得肛門直腸區(qū)聲像圖。會陰部皮膚呈細(xì)線狀強(qiáng)回聲;骶骨椎體常顯示串珠狀排列強(qiáng)回聲伴有后方聲影,第1骶椎較寬,并向前下方傾斜,構(gòu)成骶曲起始部,易辨認(rèn);骶椎前方一般可見直徑約1cm的管狀結(jié)構(gòu)回聲,管腔內(nèi)多為無回聲區(qū),其中間可有氣泡的強(qiáng)回聲;直腸前上方可見充盈的膀胱,膀胱壁呈細(xì)線狀強(qiáng)回聲,內(nèi)部則為無回聲區(qū),而膀胱后方可見回聲增強(qiáng)。
檢查時如發(fā)現(xiàn)會陰皮膚的回聲顯示不清,可在皮膚表面加水囊,以增加水囊與皮膚界面的清晰度。如果有會陰瘺、前庭瘺者可經(jīng)瘺管外口插入導(dǎo)管注入生理鹽水20~40ml,最好取頭高足低30°位,使直腸盲端充分充盈,防止水外溢。按上述方法掃描,不但可以顯示直腸盲端與肛門皮膚間距,而且可以觀察瘺管走向和長度。直腸膀胱瘺者,膀胱內(nèi)均見游動的強(qiáng)回聲或較強(qiáng)回聲光點(diǎn),按壓下腹部時光點(diǎn)明顯增多。
正常直腸在骶前穿過盆隔肛提肌與外括約肌至肛門通往體外。直腸閉鎖形成的直腸盲端與會陰皮膚之間常有軟組織相隔。盆腔底的軟組織在超聲檢查中常顯示非均質(zhì)強(qiáng)回聲,直腸盲端多充滿胎糞,在超聲檢查中則顯示盲管形低回聲。但要注意盲腔內(nèi)胎糞稀稠可導(dǎo)致回聲有差異,稀薄胎糞呈低回聲或近似無回聲,如盲腔內(nèi)含有氣體則有強(qiáng)回聲區(qū),體位改變時,強(qiáng)回聲位置常隨之移動?;純嚎摁[腹內(nèi)壓有改變時,管腔盲端即隨呼吸上下擺動,此時應(yīng)待直腸盲端圖像移至與皮膚最近位置時停幀,或改變探頭方向使呈冠狀切面掃查而停幀測量與肛區(qū)皮膚最短距離。
全學(xué)模應(yīng)用B超檢查肛門直腸畸形15例,除1例手術(shù)發(fā)現(xiàn)與B超測值相差1.0cm外,其余14例誤差均在0.3cm以內(nèi)。此外汪楚文也報道應(yīng)用B超檢測肛門閉鎖合并直腸瘺16例,其中合并前庭瘺8例,會陰瘺5例,膀胱瘺及尿道瘺3例。直腸盲端與肛周皮膚間距測量與外科檢測結(jié)果符合15例,僅1例誤差>5mm。
3.CT檢查 肛門括約肌群包括內(nèi)、外括約肌及恥骨直腸肌,其形成及發(fā)育程度是決定肛門直腸畸形患兒預(yù)后最重要的因素。應(yīng)用CT直接了解直腸盲端與恥骨直腸肌環(huán)的關(guān)系,對提高嬰幼兒肛門直腸畸形的治療效果是極重要的。
應(yīng)用CT儀進(jìn)行盆腔掃描,檢查前病兒禁食4~6h,用硫賁妥鈉10~15mg/kg,或氯胺酮3~6mg/kg肌內(nèi)注射。仰臥位,雙下肢伸直固定于檢查臺上,以恥骨聯(lián)合下緣為零點(diǎn),每5mm為一平面,從-5mm位開始倍精掃描,依次向頭端斷層檢查,共獲得8個斷面圖像。也有人自會陰部皮膚表面向頭側(cè)端與體軸成直角,每隔5mm作一次掃描,CT水平窗中心為正30,寬250,恥骨聯(lián)合下緣作為標(biāo)準(zhǔn)掃描平面。在掃描限幅內(nèi),用電子計(jì)算機(jī)算出骨盆出口肌肉分布面積。骨盆出口三角是以兩坐骨結(jié)節(jié)下緣為底邊。恥骨聯(lián)合為頂點(diǎn),用計(jì)算機(jī)求出三角形面積。用骨盆出口肌肉分布的面積與骨盆出口三角面積之比乘以100%,即算出二者之比。正常兒隨年齡增長面積比值基本相同,為37.2%±5.7%。不同類型肛門直腸畸形患兒比值有明顯差異,低位與中位肛門畸形患兒肛周肌肉分布及面積比值基本接近正常,而高位畸形肌肉分布范圍小,比值低。因此,應(yīng)用CT提供可靠的形態(tài)學(xué)資料,有助于手術(shù)方案的設(shè)計(jì)。郎詩民等報道2例無肛CT檢測情況:1例2天男嬰高位肛門直腸閉鎖,CT檢查:在閉孔肌平面,清楚顯示腸管通過肌環(huán);在-5mm平面,中線肛門處可見括約肌軟組織團(tuán)塊影。另一例亦為男性,6個月因高位肛門直腸閉鎖行結(jié)腸造瘺術(shù)后CT檢查:在閉孔內(nèi)肌平面無腸腔影,僅在恥骨后方有一包括后尿道和肌環(huán)的軟組織團(tuán)塊影;在肛門區(qū)平面僅顯示一線狀形、無括約肌團(tuán)塊影。術(shù)后10天復(fù)查,在腸腔內(nèi)插入14號導(dǎo)尿管,可見腸管外有較厚肌層環(huán)繞;術(shù)后3個月復(fù)查,患兒控制排便能力良好。
4.MRI檢查 檢查前0.5h口服5%水合氯醛溶液1.5ml/kg,患兒仰臥位,在正常肛穴位置和瘺孔處用魚肝油丸做標(biāo)志,可對盆腔做矢狀、冠狀和橫斷面掃描,每5mm一個斷面,矢狀、冠狀斷面從直腸中央向外和向后掃描,橫斷面從肛門標(biāo)志處向上掃描。
正常新生兒肛周肌群在MRI各斷面上表現(xiàn)為:恥骨直腸肌在矢狀面上位于PC線部位骶尾骨前方;冠狀面位于直腸遠(yuǎn)端兩側(cè);橫斷面位于直腸遠(yuǎn)端前后方。肛門外括約肌在橫斷面位于直腸遠(yuǎn)端,呈圓形肌束圍繞于肛門周圍;在矢狀、冠狀面位于肛管前后或左右。
我們對9例肛門直腸畸形病兒行MRI檢查,年齡1~3天6例,5~6個月3例。高位畸形4例,中間位畸形2例,低位畸形3例,結(jié)果顯示:中位畸形1例,高位畸形3例伴有骶骨平直和(或)反曲,第3、4、5骶椎融合和第5骶椎缺如各1例。5例低、中位畸形恥骨直腸肌發(fā)育良好,而4例高位畸形中,僅1例該肌發(fā)育較好,2例發(fā)育薄弱(均經(jīng)手術(shù)證實(shí)),另1例不清。肛門外括約肌發(fā)育正常者5例,其中1例高位畸形在直腸盲端下方尿道后方有豐富的肌組織影像,說明外括約肌發(fā)育良好。1例中位和3例高位畸形中外括約肌發(fā)育較差,并在直腸盲端與肛穴間充滿大量脂肪組織,其中3例已手術(shù)者均被證實(shí)。
無瘺的肛門直腸畸形患兒直腸盲端擴(kuò)張,充滿胎糞,可清晰地看到它與PC線的關(guān)系和距肛穴的距離。有瘺或結(jié)腸造瘺后的患兒直腸內(nèi)空虛,在MRI片上可看到骶尾骨發(fā)育情況。在MRI片上不能顯示內(nèi)括約肌改變,因?yàn)橹蹦c盲端內(nèi)充滿胎糞,腸壁菲薄,而造瘺者直腸盲端空虛,腸壁影像不清。
對肛門直腸畸形行MRI檢查,可以觀察肛門周圍肌群的改變,同時可以判斷畸形類型和骶尾椎有無畸形。MRI對患兒無損害,可從3個方面觀察肛周肌群的改變,較CT只做橫斷面更全面。為了獲得清晰影像,檢查前給予一定量鎮(zhèn)靜劑,肛穴處作好標(biāo)志,必要時經(jīng)瘺口注入氣體充盈直腸盲端,使影像更清晰是非常必要的。
5.其他檢查 有人應(yīng)用穿刺的方法確定直腸末端的高度,即用消毒的注射器接粗針頭,從相當(dāng)于正常肛門位置的中心向后上刺入,邊向上推進(jìn)邊抽吸,當(dāng)針尖進(jìn)入直腸末端時即有胎便或氣體排出,針刺入的長度即代表直腸末端與皮膚的距離。吸出胎便后,也可注入造影劑進(jìn)行攝片以明確畸形的類型和腸道的位置。此法對非常高的直腸閉鎖可能無效,且有危險,故應(yīng)慎重。
用探針檢查瘺道,也是明確瘺道的走行、長度和寬度的簡便方法。如同時用指尖在正常肛門位置觸摸探針的頂端,可以粗略的估計(jì)盲端與皮膚的距離。
對有直腸陰道瘺的女孩,可用鼻鏡直接觀察瘺口的位置。
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