小兒α1-抗胰蛋白酶缺乏癥
小兒α1-抗胰蛋白酶缺乏癥 的檢查:
1.α1-AT 血清α1-AT減少到1.0g/L以下多為PiZZ型,PiMZ型α1-AT多在1.0~2.0g/L之間。
2.血象檢查 顯示脾功能亢進現(xiàn)象,出現(xiàn)紅細胞、白細胞、血小板減少的“三少”現(xiàn)象。
3.血BSP 肝硬化期BSP排泄減少。
4.肝活檢 PAS染色陽性,可見肝細胞內(nèi)耐淀粉酶的嗜酸性小顆粒。
1.X線檢查 可見兩肺氣腫和膈肌下降。食管鋇餐可見食管靜脈曲張。
2.肺功能檢查 不同程度的損害。
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