血友病別名:血溢病
血友病 的檢查:
活化部分凝血活酶時(shí)間(APTT) 血漿凝血因子IX活性測(cè)定 骨髓象分析 血漿因子Ⅷ抑制物定性測(cè)定 血管性血友病因子抗原(vWF:,Ag) 血漿凝血因子X(jué)I活性測(cè)定 簡(jiǎn)易凝血活酶生成試驗(yàn) 簡(jiǎn)易凝血活酶生成糾正試驗(yàn) 凝血時(shí)間 凝血酶原消耗試驗(yàn) 凝血酶原消耗糾正試驗(yàn) 蝰蛇毒時(shí)間 氰化高鐵Hb測(cè)定 凝血因子活性測(cè)定
一、 血象:一般無(wú)貧血,白細(xì)胞、血小板計(jì)數(shù)正常。
二、凝血檢查:出血時(shí)間正常;凝血時(shí)間延長(zhǎng);凝血酶原時(shí)間(PT)正常;活化部分凝血活酶時(shí)間(APTT)延長(zhǎng),能被正常新鮮血漿或硫酸鋇吸附血漿糾正者為血友病甲(A);能被正常血清糾正,但不被硫酸鋇吸附血漿糾正者為血友病乙(B)。
三、凝血因子活性測(cè)定:因子VIII促凝活性(VIII:C)測(cè)定明顯減少(血友病甲,分型:重型<1%,中型2%~5%,輕型6%~25%,亞臨床型26%~49%);因子IX促凝活性(IX:C)測(cè)定減少(血友病乙)。
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