多系統(tǒng)萎縮

多系統(tǒng)萎縮(multiple system atrophy，MSA)是由Graham和Oppenheimer于1969年首次命名的一組原因不明的散發(fā)性成年起病的進(jìn)行性神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病，主要累及錐體外系、小腦、自主神經(jīng)、腦干和脊髓。
本綜合征累及多系統(tǒng)，包括紋狀體黑質(zhì)系及橄欖腦橋小腦系，脊髓自主神經(jīng)中樞乃至脊髓前角、側(cè)索及周?chē)窠?jīng)系統(tǒng)。臨床上表現(xiàn)為帕金森綜合征，小腦、自主神經(jīng)、錐體束等功能障礙的不同組合，故臨床上可歸納為3個(gè)綜合征：主要表現(xiàn)為錐體外系統(tǒng)功能障礙的紋狀體黑質(zhì)變性(SND)，主要表現(xiàn)為自主神經(jīng)功能障礙的Shy-Drager綜合征(SDS)和主要表現(xiàn)為共濟(jì)失調(diào)的散發(fā)性橄欖腦橋小腦萎縮(OPCA)。
實(shí)際上，這些疾病之間常常難以截然劃分。Graham和Oppenheimer總結(jié)文獻(xiàn)中具有類(lèi)似臨床癥狀和體征的病例，提出這3個(gè)綜合征是不同作者對(duì)神經(jīng)系統(tǒng)一個(gè)獨(dú)立的變性疾病的分別描述和命名，它們之間僅存在著受累部位和嚴(yán)重程度的差異，在臨床上表現(xiàn)有某一系統(tǒng)的癥狀出現(xiàn)較早，或者受累嚴(yán)重，其他系統(tǒng)癥狀出現(xiàn)較晚，或者受累程度相對(duì)較輕。
神經(jīng)病理學(xué)檢查結(jié)果證實(shí)各個(gè)系統(tǒng)受累的程度與臨床表現(xiàn)的特征是完全一致的。目前，在MEDLINE數(shù)據(jù)庫(kù)中，散發(fā)型OPCA、SDS和SND均歸類(lèi)在MSA中。