小兒血管性血友病別名：小兒馮·威利布蘭德病
小兒血管性血友病
血管性血友病(von Willebrand disease，vWD)是一種復(fù)雜的止血功能缺陷的出血性疾病。1926年Erik von Willebrand首次報(bào)道本病，認(rèn)為是血小板功能異常或血管異常所致?，F(xiàn)已明確von Willebrand Factor(vWF)質(zhì)或量的異常引起vWD，伴有因子Ⅶ促凝血活性(Ⅷ∶C)降低。臨床上有程度不一的皮膚黏膜出血傾向，血小板黏附性降低，出血時(shí)間延長(zhǎng)。
小貼士
- 病變部位：
- 全身
- 就診科室：
- 小兒科 輸血科
- 檢查項(xiàng)目：
- 羊水細(xì)胞性染色質(zhì)檢查 活化部分凝血活酶時(shí)間（APTT） 因子VIII/因子IX促凝活性 漿膜腔積液 姐妹染色單體互換 骨髓巨核細(xì)胞數(shù)和分類(lèi) 骨髓紅細(xì)胞系統(tǒng) 骨髓淋巴細(xì)胞系統(tǒng) 骨髓象分析 骨髓有核細(xì)胞計(jì)數(shù) 血管壁的檢測(cè) 血常規(guī)
- 混淆疾?。?/dt>
- 血友病甲 血友病乙 獲得性血友病 血小板型假性血管性血友病 腦室內(nèi)出血 創(chuàng)傷性鼻出血 消化道出血 膽道出血
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