尼曼－匹克氏病

尼曼-匹克氏?。∟iemaoh-Pick disease簡(jiǎn)稱NPD）又稱鞘磷脂沉積?。╯phingomyelin lipidosis），家族性類脂質(zhì)代謝障礙性疾病。其特點(diǎn)是全單核巨噬細(xì)胞和神經(jīng)系統(tǒng)有大量的含有神經(jīng)鞘磷脂的泡沫細(xì)胞。較高雪氏病少見(jiàn)。為常染色體隱性遺傳，以猶太人發(fā)病較多，其發(fā)病率高達(dá)1/25，000。目前至少有五種類型。