1.Letterer-Siwe病(LSD) 為急性播散性朗格漢斯組織細(xì)胞增生癥，損害廣泛，多臟器受累，全身癥狀加重，嬰兒期發(fā)病，1/3病例在出生后6個月內(nèi)發(fā)病，2/3中的大多數(shù)亦在2歲內(nèi)發(fā)病，偶可見于較大兒童及成人。80%患者發(fā)生皮膚損害，常為本病首發(fā)癥狀，有診斷價值。典型皮損為小而半透明丘疹，皮損廣泛而密集，直徑1～2mm，略高起，顏色為淡褐色，表面被覆鱗痂，常伴發(fā)瘀點，好發(fā)于頭部、軀干和皺褶部(耳后、腋窩和陰部);發(fā)生于頭部者，皮損傾向融合，呈脂溢性皮炎樣外觀;發(fā)生于皺褶部者，類似擦爛。黏膜可見糜爛和潰瘍，但罕見。此外尚可見甲溝炎，甲皺襞破壞、甲剝離、甲下角化過度和甲床紫癜紋，以上甲癥狀表明預(yù)后良好。出現(xiàn)紫癜則提示預(yù)后不良。本病系統(tǒng)性癥狀常見者為肺受累，見于1/2以上的患兒，可有呼吸困難，發(fā)紺、氣胸、肺臟可顯示典型蜂巢外觀;肺損害癥狀不一，輕者可無癥狀，重者可以致死。肝腫大為常見系統(tǒng)性損害，嚴(yán)重者特別是伴發(fā)黃疸者，則預(yù)后不良。
脾大不常見。25%～75%的致死病例，可見淋巴結(jié)腫大。60%患者發(fā)生骨損害，常見于扁骨、椎骨和顱骨。溶骨性損害可無癥狀或伴發(fā)疼痛和功能性損傷，通常呈多發(fā)性，并逐漸出現(xiàn)。慢性中耳炎常見。造血系統(tǒng)受累罕見，如發(fā)生自發(fā)性血小板減少癥和嚴(yán)重貧血則常致死亡。患者常有發(fā)熱，病情發(fā)展迅速，總的來說預(yù)后不良。但偶亦見僅有皮損而無系統(tǒng)癥狀者，則預(yù)后良好。
2.Hand-schüller-christian病(HSCD) 為慢性播散性朗格漢斯組織細(xì)胞增生癥，70%的病例發(fā)生于生后2～7歲，91%患者發(fā)生于30歲前。典型系統(tǒng)性癥狀為尿崩病，突眼和骨損害，但其中任何1個或全部癥狀均可缺無。其中骨損害最常見，約有80%病例發(fā)生。好發(fā)于顱骨，特別是顳頂骨，損害呈局限性溶骨區(qū)，呈典型地圖狀外觀。下頜骨溶骨性損害亦常見，乳突區(qū)骨損害可引起中耳炎。尿崩癥見于50%以上的病例，常見于顱骨和眶骨受累的患者。突眼癥發(fā)生較晚，見于10%～30%的患者呈單側(cè)或雙側(cè)。少于20%患者可見肺浸潤;肝腫大和淋巴結(jié)腫大罕見。約1/3患者出現(xiàn)皮膚損害。皮損分3型，最常見者為浸潤性斑塊，可形成潰瘍，特別是腋窩、腹股溝、口腔、陰唇，其次為像Letterer-siwe病所見的廣泛性有融合趨勢的鱗屑或結(jié)痂性丘疹，第3型皮損罕見，呈散在柔軟的淡黃色丘疹性黃色瘤，后者在臨床和組織病理上均與幼年性黃色肉芽腫不易區(qū)別，需借助免疫組化及電鏡檢查加以區(qū)分。本病病程常長達(dá)數(shù)年，不經(jīng)治療約30%患者可致死亡。
3.嗜酸粒細(xì)胞肉芽腫(eosinophilic granuloma) 為慢性局限性朗格漢斯組織細(xì)胞增生癥。為朗格漢斯細(xì)胞增生癥中的最良型。多見于5～30歲的男性患者。骨肉芽腫損害常呈單發(fā)性，好發(fā)于顱骨穹隆、肋骨、脊柱、骨盆、肩胛骨和長骨。除非發(fā)生自發(fā)性骨折和(或)中耳炎損害、骨肉芽腫損害不易被發(fā)現(xiàn)。如損害出現(xiàn)癥狀時，可有局限性疼痛、壓痛和軟組織腫脹。皮膚黏膜損害罕見，可分2型，1型為像在Letterer-siwe病和Hand-schüller-christian病中所見的廣泛性結(jié)痂性丘疹或為1至數(shù)個像在Hand-schüller-christian病中所見的紅色浸潤性斑塊，傾向形成潰瘍。2型皮損可同時出現(xiàn)。本病呈慢性經(jīng)過，有自愈傾向，在罕見情況下，嗜酸性粒細(xì)胞肉芽腫可發(fā)展為Hand-Schüller-christian病。
結(jié)合免疫組織化學(xué)檢查來進(jìn)行分型鑒別。

1.以Letterer-Siwe 病為代表的急性播散性朗格漢斯組織細(xì)胞增生癥應(yīng)與脂溢性皮炎、毛囊角化病、泛發(fā)性念珠菌病等鑒別。LS病在嬰幼兒期發(fā)病，全身癥狀及系統(tǒng)癥狀明顯，皮損往往伴發(fā)紫癜、瘀點為其特點，組織病理檢查可以確診。
2.以Hand-Schüller-Christian 病為代表的慢性播散性朗格漢斯組織細(xì)胞增生癥和以嗜酸粒細(xì)胞肉芽腫為代表的慢性局限性朗格漢斯組織細(xì)胞增生癥的斑塊性結(jié)節(jié)和黃瘤性損害應(yīng)與幼年性黃色肉芽腫、播散性黃色瘤、皮膚黃色瘤、肥大細(xì)胞增生癥、良性頭部組織細(xì)胞增生癥等鑒別。
HSC病和嗜酸性粒細(xì)胞肉芽腫免疫組化檢查S-100蛋白和CDIa陽性，超微檢查可見Birbeck顆粒，可與以上疾病鑒別。