(一)治療
治療應(yīng)根據(jù)患者年齡、疾病的范圍和部位而定。
1.單系統(tǒng)受累者(皮膚或骨受累者)
(1)兒童僅皮膚受累，皮損持久不消退者，可局部應(yīng)用氮芥水溶液(20mg/dl)共用5天。病情頑固者，可用糖皮質(zhì)激素或抗有絲分裂藥。
(2)成人僅皮膚受累者，局部氮芥治療有效。亦可應(yīng)用PUVA治療?？糁苁人嵝粤＜?xì)胞肉芽腫，可用CO2激光治療。沙利度胺(反應(yīng)停)亦可緩解皮損，開(kāi)始100mg/d治療1月，然后50mg/d連服1～2月。亦有報(bào)告口服維A酸(異維甲酸)1.5mg/(kg·d)治療1例患者使皮損完全緩解。僅有骨受累的患者，如有可能可手術(shù)切除或刮除。兒童患者可用糖皮質(zhì)類(lèi)固醇損害內(nèi)注射，可避免外科手術(shù)損傷發(fā)生骨刺和損傷長(zhǎng)骨生長(zhǎng)板。尚可對(duì)成人中累及椎骨、蝶鞍和有骨折危險(xiǎn)的持重性長(zhǎng)骨進(jìn)行放射療法。兒童則在其他治療失效后再考慮應(yīng)用，以免長(zhǎng)期放射治療的副作用。
2.多系統(tǒng)受累者，當(dāng)前最適當(dāng)?shù)闹委煘榱蛩衢L(zhǎng)春堿(長(zhǎng)春花堿)或依托泊苷(鬼臼乙義苷)單獨(dú)或與糖皮質(zhì)激素合用。硫酸長(zhǎng)春堿(長(zhǎng)春花堿)0.1～0.2mg/kg靜脈注射，每周1次，共治療1～3月。依托泊苷(鬼臼乙義苷)200mg/㎡口服或靜脈注射，每3～4周中連續(xù)注射3天，至少用3～4個(gè)療程。復(fù)發(fā)病例，用以上藥物再治療，60%患者的損害仍能完全消退。此外亦可用甲潑尼龍30mg/kg，靜脈注射，連續(xù)3天作為早期治療。對(duì)上述單一化學(xué)療法無(wú)效者，可用硫酸長(zhǎng)春堿(長(zhǎng)春花堿)，環(huán)磷酰胺，多柔比星(阿霉素)和苯丁酸氮芥聯(lián)合治療。對(duì)頑固性和進(jìn)行性病例可用環(huán)孢素和干擾素α2治療。同種異體骨髓移植曾成功地應(yīng)用于預(yù)后很差的1位兒童。
(二)預(yù)后
1.急性播散性朗格漢斯組織細(xì)胞增生癥，如發(fā)生自發(fā)性血小板減少癥和嚴(yán)重貧血?jiǎng)t常致死亡?；颊叱Ｓ邪l(fā)熱，病情發(fā)展迅速，總的來(lái)說(shuō)預(yù)后不良。但偶亦見(jiàn)僅有皮損而無(wú)系統(tǒng)癥狀者，則預(yù)后良好。
2.Hand-schüller-christian病(HSCD)，病程常長(zhǎng)達(dá)數(shù)年，不經(jīng)治療約30%患者可致死亡。
3.嗜酸粒細(xì)胞肉芽腫(eosinophilic granuloma)，呈慢性經(jīng)過(guò)，有自愈傾向，在罕見(jiàn)情況下，嗜酸性粒細(xì)胞肉芽腫可發(fā)展為Hand-Schüller-christian病。