小兒獲得性免疫缺陷綜合征別名:小兒艾滋病
小兒感染HIV后,約經(jīng)過5年左右的潛伏期才出現(xiàn)癥狀,絕大多數(shù)宮內(nèi)HIV感染的嬰兒在出生時(shí)無(wú)臨床癥狀、體格檢查正常。15%~25%圍生期HIV感染的嬰兒在生后數(shù)月發(fā)病,以后每年約以10%的比例增加。發(fā)病后在1~5年內(nèi)死亡,少數(shù)病兒可存活9年或更長(zhǎng)。故小兒艾滋病的臨床經(jīng)過較成人艾滋病更為兇險(xiǎn)。在確診艾滋病之前,患兒常出現(xiàn)一些非特異性的臨床表現(xiàn),包括輕度生長(zhǎng)遲緩,肝脾腫大,全身淋巴結(jié)腫大,間歇發(fā)熱,非特異性間歇性腹瀉和慢性皮膚感染等,易與兒科其他疾病混淆而延誤診斷。故應(yīng)提高警惕,詳細(xì)詢問病史,在疾病的鑒別診斷中考慮HIV感染的可能。
1.臨床分期 1994年美國(guó)疾病控制中心根據(jù)臨床表現(xiàn)將HIV感染分為以下4期:無(wú)臨床表現(xiàn)(N)、輕度臨床表現(xiàn)(A)、中度臨床表現(xiàn)(B)和嚴(yán)重臨床表現(xiàn)(C)。
(1)無(wú)臨床表現(xiàn)期(N):無(wú)任何感染的癥狀和體征,或僅有輕微臨床表現(xiàn)中的一個(gè)情況。
(2)輕微臨床表現(xiàn)期(A):具有下列兩個(gè)或更多的表現(xiàn),但無(wú)中度和嚴(yán)重臨床表現(xiàn)期的臨床征象:
①淋巴結(jié)腫大(>0.5cm,發(fā)生于2個(gè)部位以上,雙側(cè)對(duì)稱分布)。
②肝臟腫大。
③脾臟腫大。
④皮炎。
⑤腮腺炎。
⑥反復(fù)或持續(xù)性上呼吸道感染、鼻竇炎或中耳炎。
(3)中度臨床表現(xiàn)期(B):除A期的表現(xiàn)外,尚有以下表現(xiàn):
①貧血(Hb<80g/L),中性粒細(xì)胞減少(<1×109/L),或血小板減少(<100×109/L),持續(xù)≥30天。
②細(xì)菌性腦膜炎、肺炎或敗血癥。
③6個(gè)月內(nèi)嬰兒持續(xù)2個(gè)月以上的口腔念珠菌病。
④心肌病。
⑤生后1個(gè)月內(nèi)發(fā)生巨細(xì)胞病毒感染(CMV)。
⑥反復(fù)和慢性腹瀉。
⑦肝炎。
⑧反復(fù)發(fā)生單純皰疹病毒性口腔炎(1年內(nèi)≥2次)。
⑨生后1個(gè)月發(fā)生單純皰疹病毒性毛細(xì)支氣管炎、肺炎或食管炎。
⑩帶狀皰疹至少發(fā)作2次或出現(xiàn)不同的皮損部位。
平滑肌肉瘤伴有EB病毒感染。
淋巴樣間質(zhì)性肺炎或肺淋巴樣增生綜合征。
腎臟病變。
奴卡菌病(nocardiosis)。
持續(xù)發(fā)熱1個(gè)月以上。
出生1個(gè)月內(nèi)發(fā)生弓形蟲感染。
播散性水痘(有并發(fā)癥的水痘)。
(4)嚴(yán)重臨床表現(xiàn)期(C):包括以下情況:
①嚴(yán)重反復(fù)和多發(fā)性細(xì)菌感染,包括膿毒血癥、肺炎、腦膜炎、骨關(guān)節(jié)感染和深部膿腫。
②念珠菌感染累及食管、氣管、支氣管和肺。
③深部真菌感染,呈播散性(肺、肺門和頸淋巴結(jié)以外的區(qū)域)。
④肺外隱球菌病。
⑤隱孢子菌感染伴持續(xù)腹瀉1個(gè)月以上。
⑥出生后1個(gè)月的巨細(xì)胞病毒感染,累及肝、脾和淋巴結(jié)以外的部位。
⑦腦?。阂韵卤憩F(xiàn)之一,病程至少持續(xù)2個(gè)月以上,而不能以其他原因解釋者:
A.發(fā)育滯后或倒退,智能倒退。
B.腦發(fā)育受損,頭圍測(cè)定證實(shí)為后天性小頭畸形或CT/MRI檢查發(fā)現(xiàn)有腦萎縮。
C.后天性系統(tǒng)性運(yùn)動(dòng)功能障礙,表現(xiàn)為下列2個(gè)或2個(gè)以上征象:麻痹,病理性反射征,共濟(jì)失調(diào)步態(tài)不穩(wěn)。
⑧單純皰疹病毒性黏膜潰瘍持續(xù)1個(gè)月以上,或出生1個(gè)月以后的小兒患單純皰疹病毒性支氣管炎。
⑨組織胞漿菌病累及肺、肺門和頸淋巴結(jié)以外的區(qū)域。
⑩Kaposi肉瘤。
原發(fā)性腦內(nèi)淋巴瘤。
Burkitt淋巴瘤,B細(xì)胞性或免疫學(xué)表型不明的大細(xì)胞性淋巴瘤。
播散性或肺外性結(jié)核病。
卡氏肺囊蟲性肺炎(PCP)。
進(jìn)行性多發(fā)性白質(zhì)性腦病。
沙門菌屬(非傷寒)膿毒血癥,反復(fù)發(fā)作。
出生1個(gè)月以后發(fā)生腦弓形蟲感染。
消耗綜合征:
A.體重連續(xù)減輕10%以上。
B.大于1歲者的體重-年齡曲線下降25個(gè)百分位。
C.出生1個(gè)月后的體重-身高曲線下降5個(gè)百分位。
D.并伴有慢性腹瀉(每天至少2次稀便持續(xù)1個(gè)月以上)或發(fā)熱1個(gè)月以上(持續(xù)或間歇性)。
2.小兒HIV感染分類(表1) 一旦定類,即使病情好轉(zhuǎn),也不能降至較輕一類。
3.小兒AIDS的主要臨床征象
(1)持續(xù)性全身淋巴結(jié)腫大:常為首發(fā)的臨床表現(xiàn)。全身淋巴結(jié)腫大可持續(xù)3個(gè)月以上而查不出任何原因,但此時(shí)免疫功能已發(fā)生紊亂。
(2)遷延反復(fù)的病原微生物感染:常出現(xiàn)反復(fù)腹瀉、皮疹、肝脾腫大、口腔鵝口瘡、皮膚黏膜念珠菌病等。隨疾病進(jìn)展可發(fā)生嚴(yán)重?cái)⊙Y、細(xì)菌性肺炎、腦膜炎、泌尿系感染、蜂窩組織炎、慢性中耳炎、慢性鼻竇炎、卡氏肺囊蟲病,各臟器阿米巴病、結(jié)核菌感染、EB病毒感染、利斯特菌感染等。反復(fù)細(xì)菌、病毒、真菌和其他病原微生物感染為小兒AIDS的主要臨床表現(xiàn)之一。最主要的病理所見為慢性肺炎,多為淋巴細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎,X線胸部攝片可見網(wǎng)狀和結(jié)節(jié)狀浸潤(rùn)影。
①免疫功能缺陷易發(fā)生機(jī)會(huì)感染:已明確有HIV感染的患兒如果出現(xiàn)下列機(jī)會(huì)感染,應(yīng)做出AIDS病的推測(cè)診斷:
A.念珠菌性食道炎。
B.巨細(xì)胞病毒性視網(wǎng)膜炎。
C.卡氏肺囊蟲性肺炎。
D.腦弓形蟲病(1月齡以后)。
E.彌漫性慢性非典型性分枝桿菌感染。
②具有下列組織學(xué)診斷依據(jù)的機(jī)會(huì)感染,則可確診AIDS:
A.彌漫性。
B.彌漫性組織漿菌病。
C.肺外隱球菌病。
D.肺外結(jié)核病。
E.復(fù)發(fā)性沙門菌屬敗血癥。
F.彌漫性/持續(xù)性單純皰疹。
HIV感染母親所生嬰兒HIV感染的診斷原則:
1.≥18個(gè)月嬰兒的確定診斷 具備ELISA檢測(cè)抗體2次陽(yáng)性和證實(shí)試驗(yàn)(免疫印跡或免熒光檢測(cè))1次陽(yáng)性;或在不同樣本任何2項(xiàng)病毒檢測(cè)試驗(yàn)(HIV分離、HIV基因和p24抗原測(cè)定)陽(yáng)性;或存在一項(xiàng)兒科AIDS定義疾病(見臨床分型)。≥18個(gè)月嬰兒的推測(cè)診斷:具備一項(xiàng)病毒檢測(cè)試驗(yàn)(同上)陽(yáng)性(除外臍血)。
2.<18個(gè)月嬰兒的確定診斷 具備在不同樣本任何兩項(xiàng)病毒檢測(cè)試驗(yàn)(同上)陽(yáng)性;或存在一項(xiàng)兒科AIDS定義疾病。
3.除外先天性免疫缺陷病。
與先天性免疫缺陷相鑒別,流行病學(xué)史和實(shí)驗(yàn)室檢查等可助診斷。
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