GCA是一種顯著的異質(zhì)性、系統(tǒng)性炎性疾病。臨床表現(xiàn)多樣，從不明原因的發(fā)熱、間歇性跛行到失明。GCA早期的描述強調(diào)眼動脈和頸外動脈分支受累導致的臨床表現(xiàn)，但GCA本身幾乎可累及全身動脈。因此可以根據(jù)受累動脈的供血范圍來分析各種臨床表現(xiàn)。GCA和PMR可以是單一疾病譜的兩個部分，可以PMR起病，發(fā)展嚴重時即成為GCA。GCA和PMR具有一些相同的基本癥狀，如乏力、體重下降、發(fā)熱等。大約50%的GCA病人具有PMR的臨床特點，如近端骨關節(jié)肌肉的晨僵、酸痛以及疼痛。
1.全身癥狀 病人常訴不適、乏力、發(fā)熱、納差、體重下降。發(fā)熱一般為低熱，偶可達40℃，部分患者可以有盜汗。GCA的不明原因發(fā)熱較PMR常見。對于高齡患者出現(xiàn)顯著的納差以及體重下降還應注意除外腫瘤。
2.與頸外動脈分支的血管炎相關的癥狀 頭痛以及頭皮觸痛是GCA最常見的癥狀，約半數(shù)以上患者以此為首發(fā)癥狀。GCA的頭痛具有特征性，位于一側(cè)或雙側(cè)顳部，被描述為顱外的、鈍痛、針刺樣痛或燒灼痛，多為持續(xù)性，也可為間歇性。枕部動脈受累的患者可有枕部疼痛，并且梳頭困難，以及睡覺時枕部與枕頭接觸易感疼痛。另外還有頭皮壞死的報道。耳后動脈受累時可出現(xiàn)耳道、耳郭以及腮腺的疼痛。
下頜間歇性運動障礙以及疼痛，尤其是咬肌咀嚼時更為明顯，該癥狀對GCA具有很高的特異性，約發(fā)生于50%的GCA患者。上頜動脈以及舌動脈受累，可以在咀嚼和說話時出現(xiàn)下頜關節(jié)以及舌部疼痛，并有舌壞疽的報道。
顳動脈受累時呈突出的、串珠樣改變，觸痛，可觸及搏動，但亦可無脈。然而，顳動脈檢查正常并不能除外GCA。
3.與眼動脈分支血管炎相關的癥狀 在GCA患者，視力受損是繼發(fā)于眼動脈血管炎的最常見的癥狀，也是較為嚴重的結(jié)果。GCA眼部受累的患者可占眼科因視力受損就診患者的20%，其中更有60%的患者可發(fā)展為失明。近來由于對疾病認識的提高，治療及時，失明率已大幅下降，約為6%～10%。
多數(shù)患者主訴為“突然的”視力受損，詳細詢問病史可以發(fā)現(xiàn)，其中約40%的患者在此之前可有頭痛、發(fā)熱、不適以及PMR的癥狀體征。失明可為首發(fā)癥狀或在其他癥狀出現(xiàn)數(shù)周或數(shù)月后突然發(fā)生，呈無痛性，常見于頭痛消失后，初期表現(xiàn)為視物模糊或視野缺損，可在數(shù)天之內(nèi)進展為完全失明。失明可為雙側(cè)或單側(cè)，如未經(jīng)治療，對側(cè)眼可在1～2周內(nèi)受累。眼部病變通常變化較大，與受累血管的發(fā)生部位以及供血范圍相關。
睫后動脈供應視神經(jīng)，是GCA最常受累的血管之一，因此經(jīng)常發(fā)生視神經(jīng)缺血，檢眼鏡檢查?？煽吹揭暽窠?jīng)萎縮。同樣來自于眼動脈的肌支供應眼外肌，約5%的患者上述血管可以受累，出現(xiàn)復視以及上瞼下垂，并可先于失明。視網(wǎng)膜中央動脈供血給視網(wǎng)膜，是眼動脈的終末分支，其受累較少。因此滲出、出血以及血管炎一類的視網(wǎng)膜病變并不常見，只有不到10%的眼部受累患者與視網(wǎng)膜中央動脈阻塞有關。約10%的GCA患者可以出現(xiàn)一過性黑矇，約80%的未經(jīng)治療患者可以發(fā)展為永久失明。
GCA合并的視力受損一般是不可逆的，其中男性患者出現(xiàn)視力受損的機會較女性患者多。應注意，視力異?？梢允呛芏嗳毖约膊〉木C合結(jié)果，如視神經(jīng)、眼外肌、視交叉以及大腦本身的缺血。
4.與大動脈受累相關的癥狀 約10%～15%的患者可以出現(xiàn)主動脈弓、胸主動脈等大動脈的受累，可在頸部、鎖骨下、腋下或動脈分支處聞及血管雜音并可有血管觸痛。大約88%的大血管受累發(fā)生在女性。典型病例發(fā)病年齡相對較小，無乏力等一般癥狀，常不易診斷，從發(fā)病到診斷時間較長。即使治療有效，仍有部分患者可以在診斷GCA之后15年出現(xiàn)胸主動脈瘤，病理可見巨細胞浸潤。這類患者顳動脈活檢多陰性，較少發(fā)生頭痛、下頜間歇性運動障礙以及視力改變，但在發(fā)病時常有上肢的間歇運動障礙。上述臨床表現(xiàn)可以將大血管受累與腦動脈相區(qū)分。查體時頸部、腋窩以及肱動脈可聞及雜音。
大動脈受累的主要癥狀為上肢和下肢的間歇性運動障礙，偶爾可因鎖骨下動脈竊血綜合征(subclavian steal syndrome)、主動脈弓處血管狹窄出現(xiàn)間斷的或持續(xù)性的腦缺血，極少數(shù)亦可因大腦內(nèi)動脈病變引起。腹主動脈亦可受累，GCA可以出現(xiàn)腹主動脈瘤的癥狀以及腸壞死，但腎臟很少受累，具體原因不明。
5.神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn) 約30%的患者可以出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)病變，病變可能多種多樣，但最常見的是神經(jīng)病變、一過性腦缺血以及腦卒中，前者包括單神經(jīng)病、外周多神經(jīng)病并可影響上、下肢。推測上述病變皆由腦的滋養(yǎng)動脈受累引起，但具體原因仍有待明確。頸動脈以及椎基底動脈狹窄、閉塞可致偏癱和腦干病變。罕見癲癇、腦血管事件或者精神失常等中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病。事實上，盡管大部分的GCA病變部位在發(fā)生在彈力血管，但硬膜內(nèi)血管并未發(fā)現(xiàn)病變。然而，主動脈弓受累，包括鎖骨下動脈，可以導致鎖骨下動脈竊血綜合征以及腦缺血。顱內(nèi)動脈很少受累。因為顱內(nèi)動脈相應的不易檢查，而且老年病人經(jīng)常罹患動脈粥樣硬化性疾病，GCA導致中樞神經(jīng)系統(tǒng)顯著缺血的頻率并不清楚。外周神經(jīng)系統(tǒng)受累亦較少見。
6.呼吸系統(tǒng) 雖然GCA很少侵犯肺血管，但仍有10%的患者出現(xiàn)顯著的呼吸道受累，尤其是GCA伴有PMR癥狀時。呼吸道癥狀包括咳嗽，可有痰或無痰、咽痛或聲嘶。影像學檢查以及病原學檢查多無異常，抗生素治療無效。引起呼吸系統(tǒng)癥狀的原因不甚清楚，可能與局部組織缺血以及受累組織的高度易激惹性有關。
7.近端骨關節(jié)肌肉疼痛以及晨僵 PMR是以對稱性的近端關節(jié)和肌肉的疼痛、酸痛以及晨僵為特征，以肩關節(jié)、頸以及骨盆帶肌肉最為突出，常呈對稱性分布，有時遠端肌群以及關節(jié)亦可受累。70%以上的患者肩胛帶疼痛最先發(fā)生，然后發(fā)展到四肢近端、頸、胸、臀等部位，直接影響患者的生活，上述癥狀可以突然起病，也可隱匿起病，持續(xù)數(shù)周到數(shù)月。疼痛以及晨僵在早晨以及活動時加重，上述癥狀可能較重并使患者日?；顒邮芟蓿灾虏荒芊砗蜕詈粑?。肌肉可以出現(xiàn)觸痛，影響活動并致失用性萎縮、并且可能出現(xiàn)肌肉攣縮。肌力通常正常，但常因疼痛而影響評定。在PMR中，雖然患者主訴很多，癥狀很重，但查體卻很少有與此相關的陽性體征，呈現(xiàn)典型的癥征不符。
PMR可以和GCA共存。10%～15%的單純性的PMR在顳動脈活檢時提示與GCA相關。另一方面，50%～70%的GCA患者和PMR相關。診斷為單純的PMR患者，如出現(xiàn)頭痛以及視力改變，應警惕除外發(fā)展為GCA的可能。
8.關節(jié)癥狀 大多數(shù)患者關節(jié)肌肉局部壓痛不明顯，尤其是肩關節(jié)和髖關節(jié)，此與肌炎壓痛明顯的特點不同。GCA本身并無滑膜炎病變，但在膝關節(jié)，偶爾肩關節(jié)、腕關節(jié)可以出現(xiàn)中等量的關節(jié)積液。西班牙學者報道原發(fā)的PMR遠端外周關節(jié)炎發(fā)生率為20%，PMR合并GCA時關節(jié)炎的發(fā)生率為56%，而單純GCA關節(jié)炎的發(fā)生率為11%。腕管綜合征和肢端凹陷性水腫可以出現(xiàn)在PMR的患者，有時使診斷困難，而GCA患者缺如。
近年研究表明PMR關節(jié)痛并不少見，以大關節(jié)如肩、膝和腕關節(jié)常見，胸鎖關節(jié)受累亦不少見。PMR的關節(jié)病變主要表現(xiàn)為肌腱炎和滑膜炎，原發(fā)PMR也可造成關節(jié)的破壞。Paice對25例PMR患者的胸鎖關節(jié)進行了X線斷層攝片，發(fā)現(xiàn)其中有11例患者有關節(jié)的侵蝕破壞，絕大多數(shù)為對稱性，且PMR病程多在6個月以上。多中心的研究顯示，PMR輕中度的滑膜炎主要影響近端關節(jié)、脊柱和肢體帶，如肩關節(jié)最常受累;另有15%～50%出現(xiàn)外周關節(jié)滑膜炎，以膝關節(jié)和腕關節(jié)最多見。放射性核素骨掃描顯示96%的PMR患者有異常，其中80%的肩關節(jié)和16%的手、腕、膝關節(jié)放射性核素攝取增強。磁共振(MRI)檢查也顯示PMR肩峰下/三角肌下滑膜炎是肩部最常見的損傷。MRI檢查提示PMR患者膝關節(jié)關節(jié)囊外部位及軟組織腫脹發(fā)生率(50%)顯著高于類風濕關節(jié)炎(10%，P=0.02)，而關節(jié)積液、滑膜炎、腱鞘炎發(fā)生率在兩者無顯著差異。
9.風濕性多肌痛的臨床表現(xiàn) 病人幾乎均有全身癥狀，以發(fā)熱最常見，體重減輕及乏力也很常見，有時發(fā)病較隱匿，有時起病急，可以有清楚的時間界限。肌痛是本病的典型表現(xiàn)。早期在僅有頸肩部肌肉受累時，可誤診為冰凍肩或頸肌病。隨著病情發(fā)展，肌受累范圍逐漸擴大，可累及整個近端肌群，包括上臂、肩、臀、大腿等部位。晨僵可持續(xù)1～2h?；颊呋顒邮芟?，但與類風濕關節(jié)炎不同。后者主要表現(xiàn)為小關節(jié)活動受限，如扣紐扣等，本病則因近端肌群受累，出現(xiàn)起床、上車、從椅子上站起、梳頭等動作困難。約1/3病人生活不能自理。約25%病人因肩、腕、膝關節(jié)處的輕度滑膜炎而表現(xiàn)為關節(jié)炎。此類病人往往以女性為多，且病程長，復發(fā)次數(shù)多，臨床經(jīng)過相對較嚴重。約10%的病人可出現(xiàn)遠端肢體的水腫，多見于高齡發(fā)病患者。本病的肌痛與多發(fā)性肌炎不同。往往無明顯的肌無力和肌萎縮，且不伴肌酶升高，活檢亦無肌炎樣改變。
GCA的臨床表現(xiàn)多樣，極易誤診或漏診。老年人原因不明的發(fā)熱及血沉增快，應考慮到GCA。1990年美國風濕病學會(ACR)的GCA的分類標準見表2，其中強調(diào)年齡因素。
符合5條中3條或3條以上者可診斷為GCA，此診斷(符合3條或3條以上)的敏感性和特異性分別為93.5%和91.2%。
PMR的診斷主要依靠臨床表現(xiàn)，診斷標準有6條：①發(fā)病年齡>50歲;②頸、肩胛帶及骨盆帶部位至少2處肌肉疼痛和晨僵，時間≥1周;③ESR和(或)CRP升高;④小劑量激素(潑尼松≤15mg/d)有效;⑤無肌力減退或肌萎縮及肌肉紅腫熱;⑥排除其他類似PMR表現(xiàn)的病變?nèi)鏡A、肌炎、腫瘤和感染等。如符合以上6條可確診為PMR。

GCA和PMR的易感人群、病史特點、臨床表現(xiàn)以及病理特點易于和其他血管炎相鑒別。應除外以下疾?。簞用}粥樣硬化(尤其是頸動脈的粥樣硬化)、肌炎、不明原因的發(fā)熱、感染性心內(nèi)膜炎、非霍奇金淋巴瘤、多發(fā)性骨髓瘤、類風濕關節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、大動脈炎、結(jié)核等，此外還有甲狀腺肌病。
伴有外周關節(jié)炎的PMR和以PMR樣癥狀為首發(fā)的RA容易誤診。Caporali等隨訪了116例PMR和以PMR樣癥狀發(fā)病的RA患者，入組時94例患者診斷為PMR，22例為RA。隨訪1年后有19例初診為PMR的患者發(fā)展為RA，隨訪結(jié)束時只有65例患者確診為PMR。雖然外周關節(jié)的滑膜炎有助于二者的鑒別，但在疾病早期診斷仍有一定困難。