銀屑病性關(guān)節(jié)炎別名:牛皮癬關(guān)節(jié)炎
男女發(fā)病之比為1∶1.04,發(fā)病年齡多在20~50歲,高峰在40歲。約5%的銀屑病病人發(fā)生銀屑病性關(guān)節(jié)炎,其中大多數(shù)病人先有銀屑病,5~10年后發(fā)生銀屑病關(guān)節(jié)炎,約1/5的病人先有關(guān)節(jié)炎而后發(fā)生銀屑病,約1/10的病人兩者同時出現(xiàn)。1/3病人可呈急性起病,伴低熱或中度發(fā)熱或高熱,乏力,食欲差等。
1.關(guān)節(jié)炎 分周圍性關(guān)節(jié)炎和強(qiáng)直性脊柱炎。
(1)周圍性關(guān)節(jié)炎:表現(xiàn)為急性痛風(fēng)樣發(fā)作,大趾受累和尿酸升高,對秋水仙堿治療反應(yīng)良好。本病與痛風(fēng)的鑒別點是關(guān)節(jié)積液中無雙折射性尿酸鹽結(jié)晶。另外,除大趾首先受累外,遠(yuǎn)端和近端指(趾)間關(guān)節(jié)也是最常見的早期受累部位。其表現(xiàn)是從輕度單關(guān)節(jié)受累到廣泛性致殘性多關(guān)節(jié)炎不等。臨床上周圍性關(guān)節(jié)炎分5型:
?、俚湫豌y屑病關(guān)節(jié)炎型:主要累及遠(yuǎn)端指(趾)間關(guān)節(jié)。此型較少見,一旦出現(xiàn),就能提示本病診斷(圖3,4,5)。
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?、谥職埿躁P(guān)節(jié)炎型:由于嚴(yán)重的指骨、掌骨或跖骨骨端溶骨變尖,并與遠(yuǎn)端鄰近骨形成如同戴上筆套的鉛筆狀,或為蘑菇狀,常伴有骶髂關(guān)節(jié)炎。嚴(yán)重病例可發(fā)生關(guān)節(jié)強(qiáng)直和溶骨。
?、蹖ΨQ性關(guān)節(jié)炎型:各方面都與類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎相似,多數(shù)病人血清類風(fēng)濕因子陰性,少數(shù)類風(fēng)濕因子可呈陽性。有人認(rèn)為后者屬銀屑病和類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎兩者并存。
④少關(guān)節(jié)炎型:是銀屑病關(guān)節(jié)炎中最常見的一種類型,占70%以上。為非對稱性,通常累及個別近端和遠(yuǎn)端指間關(guān)節(jié)和掌跖關(guān)節(jié)。此型尚可出現(xiàn)由于指間關(guān)節(jié)炎和個別手指或足趾屈肌腱鞘積液而造成的“臘腸指”,因此認(rèn)為非對稱性少(單)關(guān)節(jié)受累,是銀屑病關(guān)節(jié)炎的最常見特征性表現(xiàn)。
?、葜車P(guān)節(jié)炎合并強(qiáng)直性脊柱炎型。除手、足小關(guān)節(jié)的典型改變之外,大關(guān)節(jié)如腕、膝、踝、肘和肩關(guān)節(jié)等發(fā)病也并不少見,這些大關(guān)節(jié)可單獨受累而無肢端小關(guān)節(jié)炎。大關(guān)節(jié)受累常出現(xiàn)關(guān)節(jié)腔積液、疼痛、觸痛或功能障礙。
(2)強(qiáng)直性脊柱炎:約占銀屑病關(guān)節(jié)炎的40%,以累及脊柱為主,男性多見,男女之比約為6:1。HLA-B27基因型銀屑病病人,多數(shù)可在病程中出現(xiàn)強(qiáng)直性脊柱炎或骶髂關(guān)節(jié)炎。也稱銀屑病性脊柱炎,但不一定出現(xiàn)臨床癥狀。強(qiáng)直性脊柱炎可累及脊柱的任何部位,而以頸椎受累最為多見。也可不合并骶髂關(guān)節(jié)炎而直接累及脊柱的某一部位(圖6)。部分病人還可合并虹膜炎。
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2.皮膚損害 臨床也分尋常型、膿皰型和紅皮病型。
(1)尋常型:尋常型大多急性起病,為臨床上最常見的皮損。初起一般為炎性紅色丘疹,從粟粒到綠豆大,以后逐漸擴(kuò)大或融合成片狀,邊界清楚,周圍有炎性紅暈,基底浸潤明顯,表面覆蓋著多層銀白色干燥鱗屑,輕輕刮除表面鱗屑,可露出一層淡紅色發(fā)亮的半透明薄膜,這就是表皮棘細(xì)胞層,稱之為薄膜現(xiàn)象。再刮除薄膜,即達(dá)到真皮乳頭層的頂部,此處毛細(xì)血管若被刮破,可出現(xiàn)小出血點,稱之為點狀出血現(xiàn)象(Auspitz現(xiàn)象)。白色鱗屑、發(fā)亮薄膜和點狀出血,是本型的特點。在病情發(fā)展進(jìn)程中,皮損可表現(xiàn)為多種形態(tài),如皮損為粟粒至綠豆大小的丘疹,呈點狀分布于全身者,稱點狀銀屑病;皮損不斷擴(kuò)展而中心消退形成環(huán)狀,呈地圖狀者,稱地圖狀銀屑病;皮損分布呈帶狀或蜿蜒如蛇者,稱帶狀銀屑病;皮損數(shù)目較多,分布較廣,甚至波及全身者,稱泛發(fā)性銀屑病;皮損發(fā)生于頭皮、眼眉和耳部,并具有脂溢性皮炎特征者,稱脂溢性皮炎樣銀屑病;皮損有糜爛和滲出,呈濕潤性濕疹狀,干燥后形成深褐色鱗屑結(jié)痂,并重疊堆積如蠣殼者,稱蠣殼狀銀屑病;皮損有發(fā)展,為苔蘚樣改變,類似于扁平苔蘚者,稱扁平苔蘚樣銀屑病;皮損反復(fù)發(fā)作,經(jīng)多次治療后,皮損表現(xiàn)為肥厚性暗紅色鱗屑,少而薄,并互相融合成片,像慢性濕疹者,稱慢性肥厚性銀屑病;皮損表面形成扁平疣者,稱疣狀銀屑病。
皮損可發(fā)生于全身任何部位,但以頭皮和四肢伸側(cè)最多見,少數(shù)病人也可見于腋窩和腹股溝皺褶部,但在掌跖和黏膜處很少發(fā)生。皮損呈對稱性分布。也有的病人皮損僅限于某個部位,因而其臨床特征也可不同。(圖7,8,9,10,11、12,13,14)。
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約半數(shù)病人可出現(xiàn)指(趾)甲改變,常見甲板上有點狀陷凹,不平,失去光澤。有時可出現(xiàn)橫溝、縱嵴、渾濁、肥厚、表面粗糙的白甲。甲床改變?yōu)槠屏殉鲅屑t斑片狀和角狀突起。甲下改變有角化過度、黃綠色碎片及指甲剝離等。
病程漫長,可持續(xù)數(shù)十年。在此期間,病人皮膚敏感性增強(qiáng),如外傷、摩擦、注射和針刺正常皮膚后,??稍谠撎幇l(fā)生皮損,這種現(xiàn)象稱為“同型反應(yīng)”(Kohner現(xiàn)象)。②靜止期:病情穩(wěn)定于靜止階段,基本上無新皮損出現(xiàn),但舊皮損也不消退。③消退期:炎性浸潤逐漸消退,鱗屑減少,皮疹縮小變平,周圍出現(xiàn)淺色紅暈,最后可殘留色素減退白斑,而達(dá)到臨床痊愈。但也可出現(xiàn)色素沉著。消退部位一般先從軀干和上肢開始,頭部和下肢往往較頑固,常遷延不退。
(2)膿皰型、此型臨床上少見,又可分為泛發(fā)性和掌跖膿皰型兩個亞型。
①泛發(fā)性膿皰型起病急,可在數(shù)周內(nèi)遍及全身,伴有高熱、關(guān)節(jié)及肌肉疼痛、全身不適等癥狀,白細(xì)胞增多。在銀屑病的基礎(chǔ)上,可出現(xiàn)密集、粟粒大小的淺表無菌膿腫,表面覆蓋有不典型鱗屑。皮疹以四肢屈側(cè)及皺褶部多見,常因摩擦而出現(xiàn)糜爛、滲出、結(jié)痂和膿痂。口腔頰部黏膜亦可出現(xiàn)成簇的小膿皰。指(趾)甲可萎縮、碎裂或松解,有的甲板肥厚、渾濁,甲板下有堆積成層的鱗屑,甲床也可出現(xiàn)小膿皰。病情緩解后可出現(xiàn)尋常性皮損。病程可達(dá)數(shù)月或更久,容易復(fù)發(fā)。
?、谡契拍摪捫推p僅限于手足部,多發(fā)生于掌跖,損害為對稱性紅斑。紅斑上有許多粟粒大小的膿皰,皰壁不易破裂,經(jīng)一兩周后可自行干涸,結(jié)褐色痂。痂脫落后可出現(xiàn)小片鱗屑,剝除鱗屑可出現(xiàn)小出血點。以后又可在鱗屑下出現(xiàn)成群的新膿皰,以致在同一紅斑上出現(xiàn)膿皰和結(jié)痂。皮損疼痛和瘙癢。本型亦可伴有低熱、頭痛、食欲減退及全身不適等癥狀,指(趾)甲變形、渾濁、肥厚和出現(xiàn)不規(guī)則嵴狀隆起。嚴(yán)重者的甲下可有膿液積聚。身體其他部位可同時見到銀屑病皮損。
?、奂t皮病型:是本病較少見的一種嚴(yán)重皮損,多見于成人,極少累及兒童。本型可因用刺激性強(qiáng)的藥物或長期大量使用糖皮質(zhì)激素突然停藥而引起,也可由尋常型或膿皰型皮損演變而來,臨床表現(xiàn)為剝脫性皮炎。初起時原有皮損部位潮紅,迅速擴(kuò)大,以后則全身皮膚呈彌漫性紅色或暗紅色,炎性浸潤明顯,表面有大量麩皮樣鱗屑,并不斷脫落。發(fā)生于手足者,常有整片的角質(zhì)剝脫。指(趾)甲渾濁、肥厚、變形或者剝脫。口腔咽部黏膜均充血發(fā)紅,并伴有畏寒、發(fā)熱、頭痛等全身癥狀。全身淋巴結(jié)可腫大。病情較頑固,常數(shù)月或數(shù)年不愈,即使治愈,也常復(fù)發(fā)。
3.其他表現(xiàn)銀屑病性關(guān)節(jié)炎出現(xiàn)的其他表現(xiàn)包括 不同程度的發(fā)熱,偶見淺表淋巴結(jié)腫大,有時可發(fā)生肌肉失用性消耗和特發(fā)性消耗,伸側(cè)肌腱積液,胃腸道淀粉樣變病,主動脈瓣關(guān)閉不全,肌病,舍格倫綜合征和眼部炎癥性改變。本病還可與其他血清陰性的多關(guān)節(jié)炎相重疊。據(jù)報道,本病可與其他血清反應(yīng)陰性的多關(guān)節(jié)炎疾病構(gòu)成下列重疊綜合征:①銀屑病性關(guān)節(jié)炎-白塞病;②銀屑病性關(guān)節(jié)炎-瑞特綜合征;③銀屑病性關(guān)節(jié)炎-克羅恩病;④銀屑病性關(guān)節(jié)炎一潰瘍性結(jié)腸炎。
診斷根據(jù)典型的銀屑病皮損及臨床癥狀,特別是關(guān)節(jié)炎癥狀以及典型的X線表現(xiàn),診斷并不困難。必須確定病人患有銀屑病或銀屑病指甲病,再具備關(guān)節(jié)損害,血清類風(fēng)濕因子陰性,即可作出診斷。但必須注意詢問病史和查體要仔細(xì),尤其是隱藏部位的皮膚損害,如頭皮發(fā)際內(nèi)、肚臍、會陰和腹股溝等皮膚夾縫處病變易被忽視。要注意和其他皮膚病相鑒別。
在臨床中應(yīng)注意與下列疾病相鑒別:
1.瑞特綜合征 二者的皮損、指甲改變頗為相似,但瑞特綜合征有尿道炎和結(jié)膜炎,男性病人多有前列腺炎。在累及關(guān)節(jié)方面,雖然二者都表現(xiàn)為非對稱性關(guān)節(jié)炎,但瑞特綜合征多累及下肢負(fù)重大關(guān)節(jié),而本病多累及遠(yuǎn)端或近端指間關(guān)節(jié)。瑞特綜合征起病前2周左右常有腹瀉或尿路感染史,銀屑病性關(guān)節(jié)炎則多有皮膚銀屑病史(表1)。
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2.類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎 二者不僅臨床表現(xiàn)相似,而且可以并存,應(yīng)注意鑒別。若血清類風(fēng)濕因子陽性。且效價很高或有皮下結(jié)節(jié),多為類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎。若先有皮膚損害,以后每次關(guān)節(jié)癥狀發(fā)作均與皮膚損害的出現(xiàn)有關(guān),即應(yīng)考慮為銀屑病性關(guān)節(jié)炎。
3.痛風(fēng) 銀屑病活動期病人血尿酸常增高。其關(guān)節(jié)炎若表現(xiàn)為急性單關(guān)節(jié)或少關(guān)節(jié)滑膜炎,并有高尿酸血癥時,易誤診為痛風(fēng)。但痛風(fēng)有典型的發(fā)作史,發(fā)作前病人常有過度疲勞、暴飲暴食、酗酒等誘因,并對秋水仙堿治療有效。慢性反復(fù)發(fā)作常有痛風(fēng)石形成。
4.骨關(guān)節(jié)炎 不對稱性遠(yuǎn)端指關(guān)節(jié)損害應(yīng)與有Heberden結(jié)節(jié)的骨關(guān)節(jié)炎相鑒別。骨關(guān)節(jié)炎的特征是骨質(zhì)增生,無皮損,血沉正常,而銀屑病性關(guān)節(jié)炎有指端溶骨性損害,伴有皮損,X線呈典型“筆帽狀”改變,血沉正常。
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