子宮肌瘤別名:子宮良性腫瘤
【臨床表現(xiàn)】
1.癥狀 子宮肌瘤有無癥狀及其輕重,主要決定于肌瘤的部位、大小、數(shù)目以及并發(fā)癥。有的肌瘤小、生長緩慢、無癥狀,可以終生未被發(fā)現(xiàn)。近年由于B型超聲檢查的廣泛應(yīng)用,不少患者是因常規(guī)查體,經(jīng)B超檢查發(fā)現(xiàn)有子宮肌瘤,而其本人并無癥狀。多數(shù)患者是因有癥狀而來就醫(yī)。子宮肌瘤常見的癥狀有子宮出血、腹部腫塊、陰道溢液、壓迫癥狀等。
(1)子宮出血:子宮出血是子宮肌瘤最常見的癥狀。臨床可表現(xiàn)為月經(jīng)過多,出血有周期性,經(jīng)量增多,往往伴有經(jīng)期延長,此種類型出血最多見;月經(jīng)頻多,月經(jīng)周期縮短,月經(jīng)量增多;不規(guī)則出血,月經(jīng)失去正常周期性,持續(xù)時間長,時多時少且淋漓不斷,多見于黏膜下肌瘤。子宮出血以黏膜下肌瘤及肌間肌瘤為多見,漿膜下肌瘤很少引起子宮出血。根據(jù)文獻(xiàn)報道黏膜下肌瘤、肌間肌瘤及漿膜下肌瘤的子宮出血發(fā)生率分別為89.5%~100%、74%~77.7%、33.3%~36%。子宮出血的原因有多種解釋:
①大的肌間肌瘤或多發(fā)性肌間肌瘤隨著子宮的增大宮腔內(nèi)膜面積也必然隨之增加,行經(jīng)時子宮內(nèi)膜脫落面大,修復(fù)時間相應(yīng)較長以致出血多,經(jīng)期長。
②由于肌壁間有肌瘤的存在妨礙子宮以有效的宮縮來控制出血,因而造成大量出血。
③子宮肌瘤多發(fā)生于生育年齡的晚期,時值更年期,有些患者肌瘤并不大而有月經(jīng)過多,可能由于伴發(fā)功能失調(diào)性子宮出血而引起,經(jīng)刮宮檢查子宮內(nèi)膜便可確定。
此外,臨床也見到一些患者肌間肌瘤并不大,診刮的子宮內(nèi)膜病理報告為分泌期子宮內(nèi)膜,但有出血癥狀,或者漿膜下子宮肌瘤也有部分患者有子宮出血癥狀,這些以子宮內(nèi)膜面積增大,宮縮不利,或功能失調(diào)性子宮出血均難以解釋,而愈來愈受到重視的子宮內(nèi)膜靜脈叢充血、擴(kuò)張的提法對此頗具說服力。該提法是子宮漿膜下、肌壁間、子宮內(nèi)膜均有較豐富的血管分布,無論黏膜下,肌間或漿膜下生長的肌瘤均可能使腫瘤附近的靜脈受擠壓,導(dǎo)致子宮內(nèi)膜靜脈叢充血與擴(kuò)張,從而引起月經(jīng)過多。黏膜下子宮肌瘤臨床最突出的癥狀是子宮出血,其所以引起出血有認(rèn)為是由于肌瘤表面潰瘍所致,然而黏膜下肌瘤伴有潰瘍者并不多見,而臨床發(fā)生異常出血者卻是常見。因此,以子宮內(nèi)膜靜脈叢充血、擴(kuò)張來解釋更為有力。有時子宮黏膜下肌瘤表面怒張的靜脈破裂出血可直接導(dǎo)致大出血。上述中解釋均有一定道理,并不矛盾,結(jié)合具體患者其子宮出血原因可能是以某一因素為主或者由幾個因素協(xié)同作用的結(jié)果。近年,有認(rèn)為子宮肌瘤及肌壁組織所產(chǎn)生的堿性成纖維細(xì)胞生長因子(bFGF)、血管內(nèi)皮生長因子VEGF)、表皮生長因子(EGF)等生長因子或其受體的調(diào)節(jié)障礙對血管功能及生成有直接影響,造成子宮血管結(jié)構(gòu)異常,而導(dǎo)致月經(jīng)過多。
(2)腹部腫塊:子宮位于盆腔深部,肌瘤初起時腹部摸不到腫塊。當(dāng)子宮肌瘤逐漸增大,使子宮超過了3個月妊娠大小,或位于子宮底部的漿膜下肌瘤較易從腹部觸及。腫塊居下腹正中部位,實(shí)性、可活動但活動度不大、無壓痛、生長緩慢,如果患者腹壁厚,子宮增大,或超出盆腔甚至達(dá)4~5個月妊娠大小,患者仍難自己發(fā)現(xiàn)。因此,子宮肌瘤患者因腹部腫塊就診者少。巨大的黏膜下肌瘤脫出陰道外,患者可因外陰脫出腫物來就醫(yī)。腫瘤多伴有感染壞死,近年這種患者很少見。
(3)陰道溢液:子宮黏膜下肌瘤或?qū)m頸黏膜下肌瘤均可引起白帶增多。一旦腫瘤感染可有大量膿樣白帶,若有潰爛、壞死、出血時可有血性或膿血性有惡臭的陰道溢液。
(4)壓迫癥狀:子宮肌瘤可產(chǎn)生周圍器官的壓迫癥狀。子宮前壁肌瘤貼近膀胱者可產(chǎn)生膀胱刺激癥狀,表現(xiàn)為尿頻、尿急;宮頸肌瘤向前長到相當(dāng)大時,也可以引起膀胱受壓而導(dǎo)致恥骨上部不適、尿頻、尿潴留或充溢性尿失禁(overflow incontinence);巨型宮頸前唇肌瘤充滿陰道壓迫尿道可以產(chǎn)生排尿困難以至尿閉,患者可因泌尿系統(tǒng)癥狀就診。子宮后壁肌瘤特別是峽部或?qū)m頸后唇巨型肌瘤充滿陰道內(nèi),向后壓迫直腸,可產(chǎn)生盆腔后部墜脹,大便不暢。闊韌帶肌瘤或?qū)m頸巨型肌瘤向側(cè)方發(fā)展嵌入盆腔內(nèi)壓迫輸尿管使上泌尿道受阻,形成輸尿管擴(kuò)張甚至發(fā)生腎盂積水。由于肌瘤壓迫盆腔淋巴及靜脈血流受阻產(chǎn)生下肢水腫者少見。
(5)疼痛:一般子宮肌瘤不產(chǎn)生疼痛癥狀,若出現(xiàn)疼痛癥狀多因肌瘤本身發(fā)生病理性改變或合并盆腔其他疾病所引起。
①子宮肌瘤本身發(fā)生的病理變化:子宮肌瘤紅色變性,多見于妊娠期,表現(xiàn)為下腹急性腹痛,伴嘔吐、發(fā)熱及腫瘤局部壓痛;漿膜下子宮肌瘤蒂扭轉(zhuǎn),或?qū)m底部巨型漿膜下子宮肌瘤在個別情況下可引起子宮扭轉(zhuǎn)均可發(fā)生急腹痛;子宮黏膜下肌瘤由宮腔向外排出時也可引起腹痛,但一般其排出的過程是緩慢漸近,而宮頸松軟,由于肌瘤刺激引起子宮收縮可有陣發(fā)性下腹不適,很少引起急腹痛;黏膜下子宮肌瘤感染壞死引起盆腔炎者可致腹痛,但少見;文獻(xiàn)曾有5例報道,患有子宮肌瘤婦女因服避孕藥發(fā)生肌瘤內(nèi)灶性出血而引起劇烈腹痛。肌瘤經(jīng)組織學(xué)檢查有多灶性出血,而稱為肌瘤卒中(apoplectic leiomyomas)。
②合并盆腔其他疾?。鹤畛R姷氖亲訉m腺肌病或子宮內(nèi)膜異位癥,其疼痛具有特點(diǎn),為周期性,進(jìn)行性逐漸加重的痛經(jīng),常伴有肛門墜、性交痛而不是急腹痛。
(6)不孕與流產(chǎn):子宮肌瘤患者多數(shù)可以受孕,妊娠直到足月。然而有些育齡婦女不孕,除肌瘤外找不到其他原因,而作肌瘤切除術(shù)后即懷孕,說明不孕與肌瘤有一定關(guān)系。肌瘤的部位、大小、數(shù)目可能對受孕與妊娠結(jié)局有一定影響。宮頸肌瘤可能影響精子進(jìn)入宮腔;黏膜下肌瘤可阻礙孕卵著床;巨型原發(fā)性子宮肌瘤使宮腔變形特別是輸卵管間質(zhì)部被肌瘤擠壓不通暢,妨礙精子通過;有人認(rèn)為子宮肌瘤引起的肌壁、子宮內(nèi)膜靜脈充血及擴(kuò)張?zhí)貏e是子宮內(nèi)膜,其結(jié)果導(dǎo)致子宮內(nèi)環(huán)境不利于孕卵著床或?qū)ε咛グl(fā)育供血不足而致流產(chǎn)。
(7)貧血:子宮肌瘤的主要癥狀為子宮出血。由于長期月經(jīng)過多或不規(guī)則出血可導(dǎo)致失血性貧血。臨床出現(xiàn)不同程度的貧血癥狀。重度貧血多見于黏膜下肌瘤。嚴(yán)重貧血尤其時間較長者可致心肌營養(yǎng)障礙。
(8)紅細(xì)胞增多癥:子宮肌瘤伴發(fā)紅細(xì)胞增多癥(erythrocytosis)者罕見?;颊叨酂o癥狀,主要的診斷依據(jù)是血紅蛋白與紅細(xì)胞計數(shù)增高,除子宮肌瘤外找不到其他引起紅細(xì)胞增多癥的原因,腫瘤切除后血紅蛋白與紅細(xì)胞均降至正常。國內(nèi)吳葆楨于1964年報道一例子宮肌瘤合并紅細(xì)胞增多癥?;颊?5歲,腹部脹大如足月妊娠,剖腹探查全腹為一巨大的分葉狀實(shí)質(zhì)腫物充滿,表面靜脈迂曲擴(kuò)張。腫瘤來自子宮左后壁,雙側(cè)附件正常,作子宮次全及雙附件切除。病理報告為平滑肌瘤。術(shù)前血紅蛋白為201g/L,紅細(xì)胞為6.5×1012/L,術(shù)后一周降至正常,術(shù)后3個月隨訪血紅蛋123g/L,紅細(xì)胞為4.32×1012/L。多年來對其病因?qū)W有種種解釋,現(xiàn)已清楚子宮肌瘤伴發(fā)紅細(xì)胞增多癥其原因是由于平滑肌細(xì)胞自分泌產(chǎn)生的紅細(xì)胞生成素所引起。紅細(xì)胞生成素本由腎臟產(chǎn)生,平滑肌不產(chǎn)生紅細(xì)胞生成素。此種由非內(nèi)分泌組織的腫瘤產(chǎn)生或分泌激素或激素類物質(zhì)并由此引起內(nèi)分泌功能紊亂的臨床癥狀稱為異位激素綜合征(ectopic hormone syndrome)。除子宮肌瘤外已知有不少腫瘤如肝癌、腎上腺皮質(zhì)癌、卵巢癌、乳腺癌、肺燕麥細(xì)胞癌等均可因腫瘤細(xì)胞產(chǎn)生紅細(xì)胞生成素而臨床出現(xiàn)紅細(xì)胞增多癥。
(9)低糖血癥:子宮肌瘤伴發(fā)低糖血癥(hypoglycemia)亦屬罕見。主要表現(xiàn)為空腹血糖低,意識喪失以致休克,經(jīng)葡萄糖注射后癥狀可以完全消失。腫瘤切除后低血糖癥狀即完全消失。國內(nèi)張麗珠于1980年報道1例子宮肌瘤并發(fā)低糖血癥?;颊?9歲,未婚,因間歇性發(fā)作嗜睡、頭暈、出汗,1個多月前先住內(nèi)科,住院后發(fā)作6次,輕時頭暈、心悸、全身無力、出汗、神志清楚;重時有嗜睡、全身出汗,每次發(fā)作均在早晨,靜脈注射50%葡萄糖癥狀迅速好轉(zhuǎn),神智隨即恢復(fù)。共測空腹血糖8次,未發(fā)作及發(fā)作各4次。未發(fā)作的血糖除一次為3.7mmol/L(66mg%)以外其余均在5.4~7.8mmol/L(97~140mg%)范圍,發(fā)作時血糖分別為3.16mmol/L(57mg%)、1.6mmol/L(28mg%)、1.8mmol(35mg%)、1.9mmol/L(35mg%)。后經(jīng)婦科會診檢查子宮增大如孕4個月大小,質(zhì)硬,表面光滑,活動受限,右卵巢雞蛋大囊腫,作子宮次全切除及右附件切除術(shù),術(shù)時探查胰腺無異常發(fā)現(xiàn),術(shù)后低血糖癥消失。病理診斷為子宮肌間平滑肌纖維瘤,右卵巢濾泡囊腫。術(shù)后隨訪16個月未再發(fā)作,每隔4個月測空腹血糖1次,分別為5.8mmol/L(104mg%),5.9mmol/L(106mg%),6.1mmol/L(110mg%),均為正常。子宮肌瘤發(fā)生低血糖也是異位激素綜合征的一種,其發(fā)生機(jī)制還未完全清楚。近年文獻(xiàn)報道非胰島細(xì)胞腫瘤患者出現(xiàn)低血糖癥,當(dāng)?shù)脱前l(fā)作時,血中胰島素、胰島素樣生長因子-Ⅰ(IGF-1)和生長激素(GH)的水平降低甚至測不到,而胰島素樣生長因子-Ⅱ(IGF-Ⅱ)濃度正?;蜉p度增高,腫瘤切除后低血糖發(fā)作消失,上述參數(shù)也恢復(fù)正常,認(rèn)為非胰島素細(xì)胞腫瘤引起的低血糖與腫瘤細(xì)胞自分泌產(chǎn)生過多的IGF-Ⅱ有關(guān)。非胰島素細(xì)胞腫瘤患者發(fā)生低血糖癥,多數(shù)腫瘤是來自間葉組織或纖維組織,腫瘤可以是良性腫瘤,也可以是惡性,如纖維瘤、纖維肉瘤、平滑肌肉瘤等。腫瘤一般較大,通常見于胸腔、腹腔、腹膜后及盆腔腫瘤。
2.體征
(1)腹部檢查:小子宮肌瘤從腹部摸不到腫塊,如子宮增大超過3個月妊娠大小或?qū)m底部有肌瘤易于觸及。于恥骨聯(lián)合上方或下腹部正中觸及腫物、實(shí)性,若為多發(fā)性子宮肌瘤則其外形不規(guī)則,腫物可活動、無壓痛,若為闊韌帶肌瘤則其活動受限制。
(2)陰道檢查:注意陰道是否通暢,有無腫物堵塞;宮頸大小、外觀有無變形、腫物、有無移位,是否易于暴露,頸管有無變形,陰道穹隆是否飽滿。子宮體部肌瘤則子宮呈不同程度增大,肌瘤局部向外突起,子宮表面凹凸不平,腫瘤硬度與子宮肌壁一致,若肌瘤含纖維組織成分較多者則觸之較硬,若肌瘤有退行性變則變軟甚至呈囊性,若肌瘤有鈣化則觸之堅硬如石。移動宮頸時腫瘤也隨之移動。帶蒂漿膜下肌瘤位于子宮表面,若蒂長,移動宮頸則腫瘤不隨之移動,此時與卵巢腫瘤易混淆。子宮黏膜下肌瘤位于宮腔內(nèi)者子宮呈一致性增大,表面平滑,硬度正常而活動,若帶蒂黏膜下肌瘤脫出于宮頸外口處,則張開窺器即可看到子宮頸口處有腫物,粉紅色,表面光滑,宮頸四周邊緣清楚,軟,肌瘤有時可縮回宮腔形成時隱時現(xiàn)。若肌瘤大,一旦脫出于宮頸外口即不易退縮回去,若時間長,腫瘤表面充血、水腫伴有感染,甚至形成潰瘍、壞死而有膿性溢液排出。宮頸肌瘤則宮頸局部增大可觸及圓形瘤核,若為帶蒂黏膜下肌瘤脫出于宮頸口處,則與子宮黏膜下肌瘤外觀相似,用探針探測蒂根位于頸管內(nèi)則為宮頸黏膜下肌瘤。宮頸肌瘤多是單發(fā)的,若為巨型宮頸肌瘤,肌瘤可達(dá)3~4個月妊娠子宮大小,盆腔改變較復(fù)雜,宮頸有明顯的移位及變形。肌瘤可來自前唇或后唇而以后唇為多見。后唇被增大的腫物所代替,前唇則被腫物擴(kuò)張變薄,宛如臨產(chǎn)后近開全的宮頸,而子宮則被推到腫物之上如高山上的小廟;有時位于宮頸上方近峽部的巨型肌瘤向子宮直腸陷凹處嵌入,宮頸向上移位于恥骨聯(lián)合的后方,呈扁片狀而無法暴露,子宮則被高舉于腫瘤之上方。來自前唇的巨型肌瘤使宮頸口移到后下方,亦難以暴露,前唇被巨大的腫瘤代替,子宮被高舉于腫物之上。有時宮頸肌瘤向側(cè)方發(fā)展而形成闊韌帶底部的腫瘤。三合診可協(xié)助了解盆腔內(nèi)的改變。
3.特殊類型子宮肌瘤 子宮肌瘤是最多見的婦科良性腫瘤,每位婦科醫(yī)師都治療過若干例子宮肌瘤,所見病例絕大多數(shù)為普通型子宮肌瘤。在極少的情況下可以遇到某些特殊型子宮肌瘤。這些肌瘤或?yàn)轱@微鏡下組織形態(tài)學(xué)具有特征或是臨床所見肌瘤的生物學(xué)行為不同于普通平滑肌瘤,但其共同點(diǎn)是病理組織學(xué)屬良性腫瘤。為了對子宮平滑肌瘤有一較全面的了解,對此類少見的特殊型肌瘤加以敘述,以期有助于臨床處理,以避免將良性誤認(rèn)為惡性或?qū)盒哉`診為良性而給予過多或不足的治療,造成不良后果。
(1)富細(xì)胞型平滑肌瘤(cellular leiomyoma):其臨床表現(xiàn)和大體觀與普通型平滑肌瘤無區(qū)別。光鏡下見到的腫瘤有豐富的平滑肌細(xì)胞,密集排列,缺乏纖維組織,血管也明顯減少。瘤細(xì)胞胞漿相對減少,但仍具有平滑肌細(xì)胞梭形,桿狀核兩端較鈍的特點(diǎn),細(xì)胞大小形態(tài)較一致。無異形或僅有個別細(xì)胞有異形。偶見核分裂,屬良性,光鏡下易于辨認(rèn)(圖2)。與惡性鑒別的標(biāo)準(zhǔn)是對富細(xì)胞型平滑肌瘤的診斷須將核分裂象、細(xì)胞異型、肌瘤與周圍組織間有無浸潤及出血、壞死等綜合判斷,核分裂象5~10個/10HPF且細(xì)胞輕度異型應(yīng)診斷為潛在惡性;若核分裂象>10個/10HPF則診斷為肉瘤。王有志等曾報道子宮特殊型平滑肌瘤110例,其中富細(xì)胞型平滑肌瘤最多見,為105例:此105例中93例肌瘤細(xì)胞無異型,其中核分裂象≤2個/10HPF者85例,3~4個/10HPF者8例,另12例平滑肌瘤細(xì)胞有輕度異型,核分裂象0~4個/10HPF,其中4例作了子宮肌瘤切除術(shù),分別于術(shù)后18~23個月內(nèi)妊娠,獲足月分娩,余8例均行子宮切除術(shù),7例隨訪1~5年情況良好,1例失訪。
(2)高分裂象平滑肌瘤(leiomyoma with high mitotic figures):與普通子宮平滑肌瘤之不同點(diǎn)為鏡下見較多的核分裂象,核分裂象增多達(dá)5~15個/10HPF,但無異常核分裂,無瘤細(xì)胞壞死、細(xì)胞過多、細(xì)胞多形性、間變或巨細(xì)胞,此種肌瘤屬良性但必須嚴(yán)格掌握此診斷標(biāo)準(zhǔn)。如果患者作了肌瘤切除術(shù),只要肌瘤已被完全切除,對希望生育的婦女可以不必再作子宮切除術(shù)。
(3)奇異型平滑肌瘤或稱非典型平滑肌瘤(bizarre,atypical leiomyoma):臨床表現(xiàn)與大體標(biāo)本與普通平滑肌瘤無區(qū)別,僅鏡下表現(xiàn)不同。瘤細(xì)胞為多邊形或圓形,可見多形性,細(xì)胞核大而濃染,有多核巨細(xì)胞,但核分裂象極少,0~1個/10HPF,妊娠期或服用大劑量黃體酮酮類藥物,肌瘤可以出現(xiàn)類似的奇異型細(xì)胞。此種奇異型瘤細(xì)胞通常呈局灶性出現(xiàn)于肌瘤,往往在退行性變區(qū)的附近,但有時可有多數(shù)奇異型細(xì)胞彌散于肌瘤的大部分,但很少是整個肌瘤全為此類細(xì)胞所構(gòu)成。若遇此情況診斷奇異型平滑肌瘤須慎重。主要須與平滑肌肉瘤鑒別,要多作切片,仔細(xì)檢查,注意核分裂象。核分裂象<2個/10HPF無病理核分裂,無腫瘤壞死,屬良性,可以診斷為奇異型平滑肌瘤;核分裂象2~5個/10HPF為潛在惡性;>5個/10HPF為平滑肌肉瘤。
(4)血管型平滑肌瘤(vascular leiomyoma):巨檢腫瘤像普通肌瘤,切面色較紅。鏡下見血管性平滑肌瘤中血管很豐富,血管內(nèi)皮細(xì)胞很明顯,瘤細(xì)胞圍繞血管排列,與血管平滑肌緊密相連,可見血管壁的平滑肌細(xì)胞與肌瘤細(xì)胞之間有移行過渡。核分裂象極少。
(5)上皮樣平滑肌瘤(epithelioid leiomyoma):是一種罕見的子宮肌瘤。瘤細(xì)胞失去普通平滑肌瘤細(xì)胞的梭形而呈圓形或多角形,排列成群或索條狀類似上皮細(xì)胞,因而得名。平滑肌瘤部分或全部由上述細(xì)胞所組成即診斷為上皮樣平滑肌瘤。有多種不同的細(xì)胞類型。平滑肌母細(xì)胞型細(xì)胞是多角形或圓形平滑肌細(xì)胞,胞漿豐富,有不等量嗜伊紅顆粒,核周有透明暈,胞核圓形或卵圓形位于細(xì)胞中央,其細(xì)胞形態(tài)與胚胎平滑肌母細(xì)胞相似,故又稱平滑肌母細(xì)胞瘤(leiomyoblastoma)。在這些細(xì)胞間常摻雜典型平滑肌細(xì)胞并可見兩種細(xì)胞的過渡形態(tài),此類型很少發(fā)生于子宮而多見于消化道平滑肌瘤。透明細(xì)胞上皮樣平滑肌瘤(clear cell epithelioid leiomyoma),其細(xì)胞體積大,界限清楚,呈圓形或多角形細(xì)胞,胞漿豐富,透明和出現(xiàn)空泡,核居中或在邊緣。病變可呈灶性分布或累及整個肌瘤。腫瘤中可見平滑肌細(xì)胞的移行過渡。透明細(xì)胞型很少是惡性。叢型腫瘤(plexiform tumor)非常少見,體積小,多半是在顯微鏡下檢查時偶然被發(fā)現(xiàn)的,近年超微結(jié)構(gòu)確定其來源為平滑肌細(xì)胞。多位于肌層內(nèi),少數(shù)也可發(fā)生于黏膜下或漿膜下。鏡下可見1~3層小細(xì)胞緊密排列成直的或分支的索條狀細(xì)胞束,細(xì)胞之間有較豐富透明變性的膠原組織,其間可見散在的毛細(xì)血管。單個細(xì)胞為小的多邊形,有少量嗜伊紅的胞漿,胞核較小深染或泡狀,核仁小,瘤細(xì)胞形態(tài)一致,無多形性和異型,無核分裂象,為良性,無轉(zhuǎn)移或復(fù)發(fā)。上皮樣平滑肌瘤大多數(shù)為良性,核分裂象為0~1個/10HPF;若核分裂象為2~5個/10HPF為潛在惡性;若核分裂象5個>10HPF為上皮樣平滑肌肉瘤,可以找到腫瘤細(xì)胞壞死,異常核分裂象及核異型。
(6)靜脈內(nèi)平滑肌瘤病(intravenous leiomyonmtosis):極罕見,是一種由子宮肌瘤向脈管內(nèi)生長或由脈管壁本身的平滑肌組織增生后突向管腔內(nèi)的腫瘤,除靜脈外淋巴管也可受累,所以又稱脈管內(nèi)平滑肌瘤病(intravascular leiomyomatosis)。靜脈內(nèi)平滑肌瘤病可以超出子宮,若未完全取凈,可以在靜脈內(nèi)沿靜脈延伸達(dá)下腔靜脈,甚至到心臟(極少)。葉永清等(1996)報道1例子宮頸殘端及下腔靜脈平滑肌瘤,瘤栓延伸至右心房及右心室。由血管外科、心臟外科和婦科聯(lián)合手術(shù),成功地將下腔靜脈及宮頸殘端平滑肌瘤取出,術(shù)后2年隨訪患者健康。組織學(xué)是良性平滑肌瘤。絕大多數(shù)患者同時有子宮肌瘤或過去有子宮肌瘤手術(shù)史。臨床癥狀無何特殊,可有月經(jīng)過多或腹部腫塊,檢查子宮增大,一般術(shù)前不易診斷。彩超顯示肌瘤有多個結(jié)節(jié)且瘤體內(nèi)血供豐富,此為子宮脈管內(nèi)平滑肌瘤的聲像特點(diǎn),對術(shù)前診斷很有價值。手術(shù)時如見到子宮表面有一種特殊的靜脈形態(tài)或暗紅色結(jié)節(jié),或闊韌帶內(nèi)有結(jié)節(jié)或暗紫色包塊,或膀胱腹膜反折處靜脈、宮旁靜脈、卵巢靜脈增粗并觸之變硬,則應(yīng)提高警惕。病變主要在子宮肌壁或盆腔靜脈內(nèi),子宮肌壁剖面內(nèi)可見到多個灰白色大小不等的結(jié)節(jié)0.1~2cm,四周有明顯的腔隙,此腔隙即為擴(kuò)大的脈管,將腔隙內(nèi)腫瘤分離可見有蒂與管壁相連,腫瘤呈蠕蟲樣,條索狀和分支狀,取出后留下圓形腔隙內(nèi)壁光滑;也可在肌間肌瘤邊緣或黏膜下肌瘤蒂根附著處有擴(kuò)張的脈管,肌瘤似栓子樣突入脈管內(nèi)。子宮外盆腔靜脈內(nèi)平滑肌瘤可在闊韌帶見到結(jié)節(jié),宮旁或卵巢靜脈內(nèi)有條索狀腫塊,靜脈切斷后可將腫瘤從靜脈腔內(nèi)拉出來,有時靜脈腔被充滿,繼續(xù)增大可成為圓形,外觀灰白色或紫褐色,質(zhì)地可以從軟、海綿狀到橡皮樣或硬。鏡下腫瘤由形態(tài)學(xué)良性的平滑肌瘤所組成,長在襯有內(nèi)皮細(xì)胞的脈管中,大多數(shù)為靜脈少數(shù)為淋巴管,表面為扁平內(nèi)皮細(xì)胞所覆蓋,腫瘤內(nèi)有厚壁的小血管,可見透明變性,細(xì)胞形態(tài)正常,無核分裂象或僅有少量分裂象,腫瘤可以游離存在于管腔內(nèi)也可以與管壁相連。鏡檢時應(yīng)注意核分裂象以鑒別良惡,核分裂象<2個/10HPF為脈管內(nèi)平滑肌瘤;2~5個/10HPF為脈管內(nèi)平滑肌瘤具潛在惡性;>5個/10HPF為平滑肌肉瘤侵入脈管內(nèi)。靜脈內(nèi)平滑肌瘤病治療后易復(fù)發(fā),于子宮切除術(shù)時病變未超出子宮或?qū)⒆訉m外病變已完全切凈,日后還可以在其他脈管內(nèi)發(fā)生。有時是在子宮切除若干年后發(fā)生。復(fù)發(fā)與保留卵巢的內(nèi)源性雌激素有關(guān),主張作全子宮、雙附件及子宮外腫瘤切除,可減少復(fù)發(fā),改善預(yù)后。
(7)播散性腹膜平滑肌瘤病(leiomyomatosis peritonealis disseminata):較罕見,近年國內(nèi)相繼見有報道。其特點(diǎn)是多發(fā)性平滑肌瘤小結(jié)節(jié)播散分布于腹膜、大網(wǎng)膜、腸系膜、子宮直腸陷凹以及盆腹腔臟器表面,如膀胱、子宮、卵巢、腸管、肝被膜等,結(jié)節(jié)為灰白色,實(shí)性,大小不等,小者1~8mm,大者可達(dá)8cm或更大,酷似惡性腫瘤的種植,多在術(shù)時發(fā)現(xiàn),患者同時有子宮肌瘤或過去有子宮肌瘤手術(shù)史。腫瘤為良性,對周圍組織無浸潤或破壞,鏡下結(jié)節(jié)由梭形的平滑肌細(xì)胞組成,肌束交織呈旋渦狀排列,瘤細(xì)胞大小一致,無異型,無巨細(xì)胞,核圓形或兩端鈍圓的長核,無核分裂或偶見,無血管侵犯,組織學(xué)為良性。鏡檢須注意核分裂象以助鑒別良惡性。核分裂象<5個/10HPF為播散性腹膜平滑肌瘤;5~9個/10HPF為潛在惡性;核分裂象>10個/10HPF為平滑肌肉瘤。此病的組織學(xué)發(fā)生與病因還不十分清楚,有多種說法,而以病變來自腹膜下結(jié)締組織化生的平滑肌較為合理。許多患者是在妊娠期發(fā)現(xiàn)的,病變內(nèi)也可見到蛻膜細(xì)胞,說明此病的發(fā)生與性激素水平增高有關(guān)。很多患者于妊娠后病灶自然消退。播散型腹膜平滑肌瘤治療后易復(fù)發(fā)。作全子宮、雙附件及子宮外腫瘤切除。
(8)良性轉(zhuǎn)移性平滑肌瘤(benign metastasizing leiomyoma):子宮平滑肌瘤患者伴發(fā)肺或淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。有關(guān)子宮平滑肌瘤的良性轉(zhuǎn)移問題曾有爭論,近年來認(rèn)為在罕見情況下,無核分裂象或僅有極少核分裂象的良性子宮平滑肌瘤可以擴(kuò)散到盆腔或腹膜后淋巴結(jié)或肺,有些患者是在良性子宮肌瘤術(shù)后幾年出現(xiàn)肺轉(zhuǎn)移。經(jīng)檢查子宮與轉(zhuǎn)移的腫瘤均為分化良好的平滑肌所構(gòu)成,無細(xì)胞異型性、多形性、無腫瘤細(xì)胞壞死或異常分裂象,并在消化道、腹膜后或其他部位均未找到其他原發(fā)性平滑肌瘤可以解釋其轉(zhuǎn)移的來源。即或如此,對此種子宮肌瘤的檢查應(yīng)充分取材,至少每隔1cm取一塊組織,并計數(shù)核分裂象,每張切片至少數(shù)40HPF,子宮肌瘤及轉(zhuǎn)移肌瘤的核分裂象需<5個/10HPF。此病進(jìn)展緩慢,其預(yù)后難以估計,有的患者用激素治療可消退,但有的病情進(jìn)展影響肺功能則須采用手術(shù)治療,切除肺部病變。
【診斷】
子宮肌瘤診斷標(biāo)準(zhǔn):
1、月經(jīng)過多,經(jīng)期延長或不規(guī)則出血,下腹可出現(xiàn)硬塊,少數(shù)有疼痛及壓迫癥狀,或伴盆血。
2、子宮增大,質(zhì)硬。
3、探測宮腔增長或變形。
4、診刮時宮腔內(nèi)觸及凸起面。
5、B型超聲及/或子宮鏡檢查可協(xié)助診斷。
子宮肌瘤的診斷一般不困難,有時因?yàn)椴∈凡磺宄蝮w征表現(xiàn)不典型,會給診斷帶來一定困難。鑒別診斷的要點(diǎn)是把握住各有關(guān)疾病的特點(diǎn),將所得病史與檢查結(jié)果結(jié)合起來進(jìn)行周密分析,作出鑒別。
1.宮內(nèi)妊娠 在妊娠前3個月,個別孕婦仍按月有少量流血,如誤認(rèn)為月經(jīng)正常來潮而子宮又增大,往往錯診為肌瘤。應(yīng)詳細(xì)追問以往月經(jīng)史(包括量的多少),有無生育史,年齡多大(年青的肌瘤機(jī)會更少);還應(yīng)注意有無妊娠反應(yīng)。如為妊娠,子宮增大符合月經(jīng)減少的月份;肌瘤者子宮較硬。此外妊娠者外陰、陰道著紫藍(lán)色,子宮頸柔軟,乳房脹感,乳暈外可出現(xiàn)次暈。妊娠達(dá)4個月以后,可感胎動或聽到胎心音,用手探觸可感到子宮收縮。除病史、體征外,還可做妊娠試驗(yàn)或B超顯象檢查來鑒別。
過期流產(chǎn)伴有不規(guī)則陰道流血,尿妊娠試驗(yàn)呈陰性反應(yīng),易誤診為子宮肌瘤。但過期流產(chǎn)者有停經(jīng)史,曾有妊娠反應(yīng),子宮形態(tài)正常。行B超檢查,一般可確診。必要時可行診刮鑒別。
子宮肌瘤可以合并妊娠,也必須想到,否則或漏診妊娠或誤診為葡萄胎。以往如曾查到肌瘤,目前又有早孕史和體征,而子宮大于停經(jīng)月份,無陰道流血,孕試陽性,則診斷當(dāng)無困難。但以往未經(jīng)確診者,應(yīng)詳細(xì)詢問月經(jīng)是否過多,有無不孕史。檢查時注意子宮有無肌瘤突出,必要時可嚴(yán)密觀察。如為葡萄胎,則停經(jīng)后常有少量陰道流血,而腹部包塊在短期內(nèi)長大,妊娠試驗(yàn)陽性且滴定度高;B型超聲檢查葡萄胎呈雪片狀特有波型。
2.卵巢腫瘤 卵巢囊腫不易與子宮肌瘤混淆,因?yàn)閮烧哂捕炔煌罢邽槟倚远笳邽閷?shí)性,同時前者與子宮中間有分界,可與之分開,而子宮肌瘤則與子宮關(guān)系密切不能與之分開,移動宮頸則隨之活動。診斷遇到困難較多的是卵巢實(shí)性腫瘤與漿膜下子宮肌瘤,兩者均為實(shí)性腫物。如果肌瘤在子宮的一側(cè),尤其帶蒂漿膜下肌瘤有時鑒別困難,須借B超檢查協(xié)助。卵巢惡性腫瘤也為實(shí)性腫塊,與子宮牢固粘在一起融成一個團(tuán)塊時,雖屬子宮外在腫塊但與之不能分開,有時被誤診為子宮肌瘤。年齡是一個重要的線索,肌瘤多見于中年婦女,有月經(jīng)不調(diào),而卵巢癌多見于老年婦女。若患者為絕經(jīng)后婦女首先要考慮為卵巢惡性腫瘤,結(jié)合其他卵巢惡性腫瘤的體征如子宮直腸陷凹結(jié)節(jié)或腫塊、子宮固定不動等均有鑒別價值。診斷性刮宮了解宮腔大小,方位以及內(nèi)膜有無病變有幫助。B超檢查若見到雙側(cè)卵巢即可排除卵巢腫瘤,從子宮肌瘤與卵巢惡性腫瘤B型超聲的聲像圖之不同亦可鑒別。闊韌帶內(nèi)巨大子宮肌瘤觸之為實(shí)性腫物,居子宮的一側(cè),有時被誤診為卵巢實(shí)性腫瘤。卵巢實(shí)性腫瘤若不是惡性一般活動度好,而闊韌帶子宮肌瘤則活動受限。少見的情況下,巨大子宮肌瘤囊性變可被誤為卵巢囊腫。陰道檢查:若為大肌瘤囊性變,摸不到宮體,而卵巢囊腫,除囊腫外可觸及子宮體。
3.子宮內(nèi)膜異位癥 子宮內(nèi)膜異位癥是婦科常見病,而其臨床表現(xiàn)也是多種多樣。子宮內(nèi)膜異位癥往往宮骶韌帶增粗或有結(jié)節(jié),病史上有痛經(jīng),經(jīng)期肛門墜痛,腹瀉等癥狀有助于與子宮肌瘤鑒別,子宮肌瘤有月經(jīng)過多或經(jīng)期紊亂,但無痛經(jīng)。
4.子宮腺肌病 子宮腺肌病也表現(xiàn)為子宮增大,月經(jīng)過多,好發(fā)于中年婦女。與子宮肌瘤,從病史與陰道檢查所見頗有類似之處,重要的鑒別點(diǎn)是子宮腺肌病的臨床癥狀特點(diǎn)突出是進(jìn)行性加重的痛經(jīng),并伴有肛門下墜感;陰道檢查子宮呈一致性增大,一般為10~12周妊娠大小,很少大于12周妊娠大小,其質(zhì)地堅硬,有時經(jīng)前及經(jīng)后子宮大小可有變化。經(jīng)前、經(jīng)期子宮略增大而于經(jīng)后較前略小,可能與肌壁間病灶內(nèi)經(jīng)期積血有關(guān)。子宮肌瘤的子宮多呈不規(guī)則增大、質(zhì)韌,雖有月經(jīng)過多癥狀但無痛經(jīng)。有時兩者可以并存,子宮肌瘤合并子宮腺肌病,病史可以出現(xiàn)痛經(jīng)癥狀。
5.子宮內(nèi)膜癌 子宮內(nèi)膜癌常見癥狀是不規(guī)則陰道出血,并有子宮增大,從臨床癥狀與體征均有相似之處。發(fā)病年齡不同,子宮內(nèi)膜癌好發(fā)于老年婦女以絕經(jīng)后出血為多見,同時有白帶增多而子宮肌瘤則多見于中年婦女。陰道檢查兩者均有子宮增大,子宮內(nèi)膜癌子宮為一致性增大,質(zhì)較軟。對更年期婦女應(yīng)警惕子宮肌瘤合并子宮內(nèi)膜癌。因此子宮肌瘤患者術(shù)前常規(guī)作診斷性刮宮可以排除子宮內(nèi)膜癌。
6.子宮頸癌 宮頸癌癥狀有不規(guī)則陰道出血,白帶增多或流惡臭的陰道溢液而子宮黏膜下肌瘤脫出于宮頸口或?qū)m頸黏膜下肌瘤伴有感染均可產(chǎn)生同樣的癥狀。窺器看陰道內(nèi)腫物表面有潰爛、壞死,外觀似菜花狀宮頸癌。陰道檢查可協(xié)助鑒別。子宮頸癌宮頸增大、硬,腫物表面脆,極易出血,穹隆部往往也被累及變硬;而黏膜下肌瘤表面光滑、不硬、不脆,子宮頸質(zhì)軟,穹隆完整質(zhì)軟,帶蒂黏膜下肌瘤可以轉(zhuǎn)動。宮頸刮片及組織活檢可確診宮頸癌。
7.盆腔炎性腫塊 結(jié)核附件炎性腫塊,觸之實(shí)性較硬,與子宮緊密粘連,包塊不活動,子宮邊界不清,易與子宮肌瘤混淆。但兩者的病史與癥狀均不同。結(jié)核包塊患者有結(jié)核史,特別是腸結(jié)核及腹膜炎史,不育史,月經(jīng)量少甚至閉經(jīng),若為活動性結(jié)核則有低熱,體弱,血沉快,而子宮肌瘤以月經(jīng)過多為主訴。診斷性刮宮若為子宮內(nèi)膜結(jié)核即可確診為結(jié)核性包塊,子宮肌瘤一般宮腔增大。B超也可協(xié)助鑒別包塊的來源。
8.慢性子宮內(nèi)翻 慢性子宮內(nèi)翻陰道內(nèi)脫出腫物,其表面為子宮內(nèi)膜,可誤診為黏膜下子宮肌瘤脫出于陰道。仔細(xì)檢查于腫物下方兩側(cè)可見到外翻的輸卵管內(nèi)口,進(jìn)一步雙合診檢查盆腔內(nèi)空虛,觸不到宮體即可鑒別。追問患者曾有急性子宮內(nèi)翻的病史?,F(xiàn)在此病已很少見。臨床須注意的是在檢查脫出于陰道外的黏膜下子宮肌瘤時應(yīng)警惕是否同時伴有子宮內(nèi)翻。
9.子宮肉瘤 子宮肉瘤與子宮肌瘤均有子宮增大,陰道出血,有其相似之處。臨床往往將子宮肉瘤誤診為子宮肌瘤。子宮肌瘤發(fā)生于育齡婦女,生長緩慢,絕經(jīng)后逐漸萎縮為其特點(diǎn),而子宮肉瘤好發(fā)生于老年婦女,生長迅速,若子宮腫瘤增長迅速,特別是絕經(jīng)后婦女子宮增大首先應(yīng)考慮子宮肉瘤,并須注意是否有腫瘤侵犯周圍組織出現(xiàn)腰腿痛等壓迫癥狀。陰道檢查肉瘤子宮增大、質(zhì)軟或硬,有時從宮口有息肉樣贅生物脫出,暗紅色,或粉色,質(zhì)脆,觸之易出血,診刮可有幫助,若未侵及內(nèi)膜則得不到陽性結(jié)果。
10.子宮肥大癥 子宮肌壁組織平滑肌細(xì)胞肥大,肌層增厚,子宮一致性增大。發(fā)生于育齡婦女,往往伴有月經(jīng)過多。一般子宮孕8~10周大小,多見于經(jīng)產(chǎn)婦,B超無瘤核,診刮內(nèi)膜無異常發(fā)現(xiàn)。
11.子宮畸形 雙子宮或殘角子宮不伴有陰道或?qū)m頸畸形者易誤診為子宮肌瘤。畸形子宮一般無月經(jīng)過多的改變。如年青患者在子宮旁有較硬塊物,形狀似子宮,應(yīng)想到有子宮畸形的可能。常須行子宮輸卵管造影以明確診斷。自有B超檢查以來,畸形子宮易于診斷。甚至殘角子宮早期妊娠于破裂前即可明確診斷。
12.陳舊性宮外孕 陳舊性宮外孕合并盆腔血塊并與子宮附件粘連一起者,有可能誤診為子宮肌瘤。然而,仔細(xì)詢問有無停經(jīng)史,急性腹痛史及反復(fù)腹痛發(fā)作,結(jié)合病人多伴有嚴(yán)重貧血貌,婦檢穹窿部飽滿、觸痛,盆腹腔包塊與子宮難以分開,且包塊邊界模糊、硬度不如肌瘤等特點(diǎn),應(yīng)想到陳舊性宮外孕的可能。此時,可行陰道后穹窿穿刺,必要時注入10ml鹽水,則可抽出陳舊性血液及小血塊則鑒別容易。B超顯象檢查可助鑒別。
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