臨床表現(xiàn)
Crohn病起病隱襲，早期常無癥狀，或癥狀輕微，易被忽略。從有癥狀到確診，一般平均1～3年。病程常為慢性、反復(fù)發(fā)作性。多見于青年，女略多于男。
1.常見癥狀
(1)全身表現(xiàn)：體重下降，日漸消瘦為最常見癥狀。約1/3病人有低熱或中等發(fā)熱，不伴發(fā)冷，此時(shí)常為活動性病變或有并發(fā)癥出現(xiàn)。
(2)腹痛：為最多見的癥狀，間歇性發(fā)作。輕者僅有腸鳴和腹部不適，重者可為嚴(yán)重的絞痛。進(jìn)食含纖維素多的食物常易引起腹痛發(fā)作。結(jié)腸病變常出現(xiàn)腹瀉和腹痛，腹痛可在排便或排氣后得到緩解。病變侵犯回腸末端可出現(xiàn)持續(xù)性腹痛，這是由于內(nèi)臟或腹膜層的神經(jīng)末梢受到病變刺激引起的。病變侵犯胃和十二指腸時(shí)，腹痛與消化性潰瘍相似，并常伴有幽門和十二指腸梗阻。病變侵犯回盲部時(shí)。疼痛常發(fā)生在臍周，以后局限于右下腹部。有些病例既往無任何明顯癥狀，突然發(fā)生腹痛，與急性闌尾炎或腸穿孔相似，成為本病的第1個(gè)癥狀，因此常誤診為急性闌尾炎或腸穿孔，開腹時(shí)才發(fā)現(xiàn)為Crohn病。病變侵犯空腸，可表現(xiàn)為上腹痛，發(fā)展為肉芽腫性膿腫和廣泛的腸系膜損害時(shí)，常以背痛為主訴而被誤診為骨骼或腎臟病變。
(3)排便改變：大部分病人有腹瀉，多為間歇性發(fā)作，大便次數(shù)與病變范圍有關(guān)。每天2～3次至10余次，甚至達(dá)數(shù)十次。為軟便或稀便，多不含膿血或黏液。廣泛彌漫性小腸病變可有水樣便或脂肪便。腹瀉的發(fā)作常與進(jìn)食含纖維素豐富的食物有關(guān)。情緒激動或緊張也可誘發(fā)腹瀉，但與精神性腹瀉不同，夜間可因排便感而覺醒。那些遠(yuǎn)端結(jié)腸受累的患者可出現(xiàn)便急、里急后重或是便秘、排便困難等癥狀。
(4)惡心和嘔吐：病變侵犯胃和十二指腸、空腸、回腸，或形成腸管狹窄引起部分腸梗阻時(shí)，則出現(xiàn)惡心、嘔吐、腹痛等癥狀。
(5)營養(yǎng)缺乏：腸道的廣泛病變可引起吸收面積減少，菌群失調(diào)，以致發(fā)生腹瀉，加以厭食，食物攝入量減少，因而出現(xiàn)不同程度的營養(yǎng)不良。營養(yǎng)不良的程度與病變的范圍和部位有密切關(guān)系。表現(xiàn)為：貧血、低蛋白血癥、維生素缺乏、電解質(zhì)紊亂等。由于鈣缺乏，可見骨質(zhì)疏松，四肢軀干疼痛。幼年及青春期前的病人可因營養(yǎng)不良而出現(xiàn)生長遲緩，成熟期延遲。手術(shù)治療后可好轉(zhuǎn)。
(6)與婦女妊娠的關(guān)系：妊娠可使病情加重或惡化。如在妊娠期發(fā)生本病，對胎兒和母親都將造成威脅，易發(fā)生死胎、流產(chǎn)、早產(chǎn)、胎兒畸形等。
(7)胃腸道外表現(xiàn)：本病可伴發(fā)多發(fā)性關(guān)節(jié)炎，當(dāng)病變減輕或手術(shù)切除后，關(guān)節(jié)癥狀消失。皮膚可出現(xiàn)蕁麻疹、多形性紅斑、結(jié)節(jié)性紅斑等。此外，可出現(xiàn)結(jié)膜炎，虹膜睫狀體炎、角膜潰瘍、角膜炎。還可發(fā)生脂肪肝、淀粉樣變性、肝硬化、原發(fā)性硬化性膽管炎等。
(8)肛門和直腸周圍病變：肛門周圍或直腸周圍膿腫。竇道和瘺管是Crohn病較常見的表現(xiàn)。Crohn等報(bào)道，瘺管的發(fā)生率為14.2%，也有人報(bào)道發(fā)生率可達(dá)81%。直腸和肛門周圍感染可發(fā)展成直腸膿腫、直腸陰道瘺。肛門周圍和臀部可有廣泛潰瘍和肉芽腫性病變。個(gè)別病人肛門瘺管是本病的第1個(gè)征象。
(9)常見體征：病變侵犯的部位不同，其體征亦各異。在病變的部位可觸及腫塊，局部有壓痛。以右下腹部腫塊較為多見，形狀為臘腸樣，邊界不清，比較固定。有腸梗阻時(shí)常有腹脹，可看到腸型和觸及擴(kuò)張的腸管。肛門周圍可見潰瘍、竇道或瘺管，個(gè)別病例有杵狀指、肝掌、結(jié)節(jié)性紅斑(多發(fā)生于脛前)。偶有肝脾腫大。
2.病情活動分級　由于本病病情差異很大，目前國際上采用病情活動指數(shù)對病情活動進(jìn)行分級。常用以下2種計(jì)算積分的方法：
(1)美國Crohn病協(xié)作組Best和Singbton提出的根據(jù)病情的8個(gè)變量計(jì)數(shù)Crohn病的活動指數(shù)(Crohn’s disease activity index，CDAI)，其計(jì)算方法為：
①稀便次數(shù)(7天內(nèi)的總數(shù))×2。
②腹痛(0=無，1=輕，2=中，3=重)，(7天內(nèi)的總數(shù))×5。
③全身健康(0=好，1=較差，2=差，3=很差，4=非常差)，(7天內(nèi)的總數(shù))× 7。
④下列幾種情況(每個(gè)1分)：A.關(guān)節(jié)痛/關(guān)節(jié)炎;B.虹膜炎/葡萄膜(色素膜)炎;C.結(jié)節(jié)紅斑/壞疽性膿皮病/口瘡性潰瘍;D.肛裂/肛瘺/膿腫;E.其他瘺管;F.過去1周內(nèi)體溫>38℃。(總分之和)×20。
⑤腹瀉要服地芬諾酯(苯乙哌啶)/阿片類(0=無，1=有)×30。
⑥腹塊(0=無，2=可疑，5=肯定)×10。
⑦血球壓積，男：(47-壓積)×6或女：(42-壓積)×6。
⑧體重：低于標(biāo)準(zhǔn)體重的百分?jǐn)?shù)×1。CDAI小于150為靜止期，大于150為活動期，大于450為極嚴(yán)重。此計(jì)算法復(fù)雜。
(2)Watkinson和Truelove以國際胃腸病學(xué)會的名義對炎癥性腸病的活動性作了進(jìn)一步探討，提出另一種計(jì)算積分方法，按照他們研究組織英文全稱(International Organization for the Study of IBD)的縮寫稱為IOIBD法。其計(jì)算方法采取10個(gè)變數(shù)的總和，每個(gè)數(shù)為1分，來計(jì)算本病的活動指數(shù)，0或1以下為靜止期，1以上為活動期。10個(gè)變數(shù)如下：
①腹痛;
②腹瀉≥6次/d或有黏液便;
③肛周并發(fā)癥;
④瘺管;
⑤其他并發(fā)癥;
⑥腹塊;
⑦消瘦或體重減輕;
⑧體溫>38℃;
⑨腹部壓痛;
⑩血紅蛋白<100g/L。IOIBD和CDAI之間在統(tǒng)計(jì)學(xué)上呈正相關(guān)，相關(guān)系數(shù)好，方法簡單。
診斷
Crohn病臨床診斷比較困難，以往確診往往在手術(shù)后。
1.術(shù)后病理確診標(biāo)準(zhǔn)　必須具備顯微鏡下5項(xiàng)特點(diǎn)中4項(xiàng)方可確診：
(1)節(jié)段性全壁炎。
(2)裂隙狀潰瘍。
(3)黏膜下層高度增寬(水腫、淋巴管、血管擴(kuò)張等所致)。
(4)淋巴細(xì)胞聚集。
(5)結(jié)節(jié)病樣肉芽腫(非干酪性上皮樣肉芽腫)，并且腸壁及腸系膜淋巴結(jié)無干酪樣壞死。
2.臨床診斷標(biāo)準(zhǔn) 目前尚不統(tǒng)一。具有典型的臨床表現(xiàn)，符合以下情況者應(yīng)考慮小腸Crohn?。盒∧c節(jié)段性慢性炎癥表現(xiàn)，X線鋇劑造影有典型的Crohn病征象或病理組織(包括活檢取材或手術(shù)取材)有肉芽腫，中心無干酪壞死。
有以下情況者，應(yīng)考慮結(jié)腸Crohn?。航Y(jié)腸節(jié)段性慢性炎癥表現(xiàn)，伴有小腸Crohn病者，X線或結(jié)腸鏡下有典型Crohn病表現(xiàn)，組織病理有肉芽腫，中心無干酪壞死。
關(guān)于具體診斷標(biāo)準(zhǔn)，國內(nèi)、國外均有各種不同的建議，現(xiàn)推薦以下兩種供參考。
(1)北京協(xié)和醫(yī)院提出以下標(biāo)準(zhǔn)：
①臨床癥狀典型者。
②X線表現(xiàn)有胃腸道裂隙狀潰瘍、鵝卵石征、假息肉、多發(fā)性狹窄、瘺管形成等。病變呈節(jié)段分布。CT可顯示腸壁增厚的腸襻，盆腔或腹腔的膿腫。
③內(nèi)鏡下見到跳躍式分布的縱形或匐行性潰瘍，周圍黏膜正?；蛟錾事咽瘶踊虿∽兓顧z有非干酪樣壞死性肉芽腫或大量淋巴細(xì)胞聚集。
若同時(shí)具備①和②或③臨床上擬診為Crohn病。鑒別診斷有困難時(shí)應(yīng)手術(shù)探查獲取病理診斷。
(2)日本消化病學(xué)會建議的標(biāo)準(zhǔn)：
①非連續(xù)性區(qū)域性病變。
②鋪路石樣表現(xiàn)或縱行潰瘍。
③全壁炎。
④非干酪性上皮樣肉芽腫。
⑤裂隙狀潰瘍。
⑥肛門病變。
具備①②③者為疑診，加上④或⑤或⑥可確診?；蚓邆洧?，加上①②③中任何兩項(xiàng)為確診。

1.小腸及回盲部疾病
(1)急性闌尾炎：一般腹瀉少見，右下腹痛比較嚴(yán)重，壓痛及肌緊張更明顯。發(fā)病急，病程短，有發(fā)熱，血白細(xì)胞增加。但有些病例仍難準(zhǔn)確地鑒別。當(dāng)可疑急性闌尾炎，病情重且持續(xù)時(shí)，應(yīng)剖腹探查，以免闌尾壞死或穿孔造成更嚴(yán)重后果。腹部CT掃描有助于兩者的鑒別。
(2)腸結(jié)核：與本病不易鑒別，X線表現(xiàn)也很相似。在其他部位如肺部或生殖系統(tǒng)有結(jié)核病灶者，多為腸結(jié)核。結(jié)腸鏡檢查及活檢有助鑒別，如仍不能鑒別，可試用抗結(jié)核治療。如療效不顯著，常需開腹探查，經(jīng)病理檢查才能診斷。病理檢查中，結(jié)核病可發(fā)現(xiàn)干酪性肉芽腫，而Crohn病則為非干酪性肉芽腫。
(3)小腸淋巴瘤：腹瀉、腹痛、發(fā)熱，體重下降，疲勞感更為明顯，更易發(fā)生腸梗阻。癥狀多為持續(xù)性，惡化較快。腹部腫塊與Crohn病比邊界較清楚，較硬，一般無壓痛?？捎袦\表淋巴結(jié)和肺門淋巴結(jié)腫大以及肝、脾明顯腫大。X線及小腸鏡檢查可發(fā)現(xiàn)腸腔內(nèi)腫物及潰瘍。小腸活檢有助于診斷。
(4)十二指腸壺腹后潰瘍：十二指腸Crohn病常與消化性潰瘍的癥狀和X線表現(xiàn)相似。但Crohn病的疼痛不如十二指腸潰瘍有規(guī)律。纖維內(nèi)鏡檢查及活檢有助于診斷。制酸劑治療對消化性潰瘍有效，而對Crohn病則無效。
(5)非肉芽腫性潰瘍性空腸回腸炎：腹痛和腹瀉是此病的突出表現(xiàn)。體重下降，吸收不良和低蛋白血癥更為明顯。小腸活檢病變?yōu)閺浡?，絨毛變平和增厚，基底膜炎癥浸潤，黏膜潰瘍。
2.結(jié)腸疾病
(1)潰瘍性結(jié)腸炎。
(2)缺血性結(jié)腸炎：為血管供血障礙所致。多見于老年人。起病較急驟，多先有腹痛，繼之腹瀉便血。病程為急性過程。結(jié)腸鏡及鋇灌腸造影有助于診斷。
(3)結(jié)、直腸結(jié)核：較回盲部少見。其特點(diǎn)見回腸、小腸結(jié)核。
(4)阿米巴腸炎：尋找阿米巴原蟲有助于診斷，但慢性阿米巴腸炎難以找到阿米巴原蟲。據(jù)報(bào)道，血凝試驗(yàn)是診斷阿米巴腸炎的有用方法。
(5)結(jié)腸淋巴瘤：參見小腸淋巴瘤。通過結(jié)腸鏡及其活檢一般可明確診斷。
(6)放射性結(jié)腸炎：與放射部位相一致，病變程度與放射量有關(guān)。