慢性淋巴細(xì)胞性甲狀腺炎別名:橋本病
一、病史及癥狀:
多見(jiàn)于30~ 50歲女性,起病隱匿,發(fā)展緩慢病程較長(zhǎng),主要表現(xiàn)為甲狀腺腫大,多數(shù)為彌漫性,少數(shù)可為局限性,部分以顏面、四肢腫脹感起病。
典型病例的臨床表現(xiàn):
1.發(fā)展緩慢,病程較長(zhǎng),早期可無(wú)癥狀,當(dāng)出現(xiàn)甲狀腺腫時(shí),病程平均已達(dá)2~4年。
2.常見(jiàn)癥狀為全身乏力,許多患者沒(méi)有咽喉部不適感,10%~20%患者有局部壓迫感或甲狀腺區(qū)的隱痛,偶爾有輕壓痛。
3.甲狀腺多為雙側(cè)對(duì)稱性、彌漫性腫大,峽部及錐狀葉常同時(shí)增大,也可單側(cè)性腫大。甲狀腺往往隨病程發(fā)展而逐漸增大,但很少壓迫頸部出現(xiàn)呼吸和吞咽困難。觸診時(shí),甲狀腺質(zhì)地堅(jiān)韌,表面可光滑或細(xì)沙粒狀,也可呈大小不等的結(jié)節(jié)狀,一般與周圍組織無(wú)粘連,吞咽運(yùn)動(dòng)時(shí)可上下移動(dòng)。
4.頸部淋巴結(jié)一般不腫大,少數(shù)病例也可伴頸部淋巴結(jié)腫大,但質(zhì)軟。
.診斷標(biāo)準(zhǔn):
目前對(duì)CLT的診斷標(biāo)準(zhǔn)尚未統(tǒng)一,1975年Fisher提出5項(xiàng)指標(biāo)診斷方案,即①甲狀腺?gòu)浡阅[大,質(zhì)堅(jiān)韌,表面不平或有結(jié)節(jié);②TGAb、TMAb陽(yáng)性;③血TSH升高;④甲狀腺掃描有不規(guī)則濃聚或稀疏;⑤過(guò)氯酸鉀排泌試驗(yàn)陽(yáng)性。5項(xiàng)中有2項(xiàng)者可擬診為CLT,具有4項(xiàng)者可確診。一般在臨床中只要具有典型CLT臨床表現(xiàn),血清TGAb、TPOAb陽(yáng)性即可臨床診斷為CLT。對(duì)臨床表現(xiàn)不典型者,需要有高滴度的抗甲狀腺抗體測(cè)定方能診斷。對(duì)這些患者如查血清TGAb、TPOAb為陽(yáng)性,應(yīng)給予必要的影像學(xué)檢查協(xié)診,并給予甲狀腺素診斷性治療,必要時(shí)應(yīng)以FNAC或冰凍切片組織學(xué)檢查確診。
不典型表現(xiàn):
值得注意的是,CLT的臨床表現(xiàn)往往并不典型,或與其他甲狀腺疾病或自身免疫性疾病合并存在,主要的不典型表現(xiàn)有:
(1)橋本氏甲亢:即Graves病和CLT合并存在,也可相互轉(zhuǎn)化,患者可有甲亢的臨床表現(xiàn),高滴度TGAb和TPOAb,可有TSAb陽(yáng)性,甲狀腺的131I吸收率增高,并且不受T4所抑制,病理學(xué)同時(shí)有GD和CLT特征性改變。
(2)突眼型:以浸潤(rùn)性突眼為主,可伴有甲狀腺腫。甲狀腺功能正常,TGAb、TPOAb陽(yáng)性,部分病人可測(cè)到TSAb(甲狀腺刺激抗體)及致突眼免疫球蛋白。
(3)類亞急性甲狀腺型:臨床表現(xiàn)類似亞急性甲狀腺炎,起病急,甲狀腺增大快及伴疼痛,131I吸收率測(cè)定正常,T3、T4正常,TGAb、TPOAb高滴度陽(yáng)性。
(4)青少年型:CLT約占青少年甲狀腺腫大的40%。青少年型CLT的甲狀腺功能正常,TGAb、TPOAb滴度較低,臨床診斷比較困難。有部分患者甲狀腺腫大較緩慢,稱青少年增生型。甲狀腺組織內(nèi)缺乏嗜酸細(xì)胞,往往無(wú)全身及其他局部癥狀,出現(xiàn)甲減的患者可影響生長(zhǎng)發(fā)育。
(5)伴發(fā)甲狀腺腫瘤型:常表現(xiàn)為孤立性結(jié)節(jié)、質(zhì)硬,TGAb、TPOAb滴度較高,結(jié)節(jié)可能部分為甲狀腺瘤或甲狀腺癌,周圍部分為CLT。CLT合并甲狀腺癌的發(fā)生率為0.5%~26.0%。廣州中山大學(xué)第一附屬醫(yī)院(1998)報(bào)道一組CLT中,13%(9/69)合并甲狀腺癌。Gyory (1999)報(bào)道CLT合并腫瘤占11.8%(14/118)。故臨床遇到下列情況時(shí),應(yīng)考慮合并腫瘤的可能,進(jìn)行FNAC或切除活檢:①甲狀腺痛明顯,甲狀腺素治療無(wú)效;②甲狀腺素治療后腺體不縮小反而增大;③甲狀腺腫大伴頸部淋巴結(jié)腫大且有壓迫癥狀;④腺體內(nèi)有單個(gè)冷結(jié)節(jié),不對(duì)稱,質(zhì)硬。
(6)纖維化型(萎縮型):病程較長(zhǎng)的患者,可出現(xiàn)甲狀腺?gòu)V泛或部分纖維化,表現(xiàn)為甲狀腺萎縮,質(zhì)地堅(jiān)硬,TGAb和TPOAb可因甲狀腺破壞、纖維化而不高,甲狀腺功能亦減退,組織切片顯示與CLT相同。常誤診為原發(fā)性甲減或甲狀腺癌,是導(dǎo)致成年人黏液性水腫的主要原因之一。
(7)伴發(fā)其他自身免疫性疾病:表現(xiàn)為多發(fā)性自身免疫性疾病,如CLT伴Addisons病、糖尿病、惡性貧血、特發(fā)性甲狀旁腺功能低下、重癥肌無(wú)力、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等疾病,也有人稱“自身免疫性多腺體衰竭綜合征”或“多肉芽腫衰竭綜合征”。如多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤綜合征Ⅱ型(Addison病,AITD,Ⅰ型糖尿病,性腺功能減退癥)的表現(xiàn)之一。
(8)橋本腦?。簢?yán)重而罕見(jiàn)。自1966年報(bào)道第1例以來(lái),全球僅有50例左右的病例報(bào)道。病因和發(fā)病機(jī)制不清。臨床表現(xiàn)可為:
①血管炎型:以腦卒中樣發(fā)作反復(fù)出現(xiàn)為特征。
②彌漫性進(jìn)展型:可出現(xiàn)意識(shí)障礙、精神錯(cuò)亂、嗜睡或昏迷。腦脊液檢查異常,表現(xiàn)為蛋白含量升高,單核細(xì)胞增多。甲狀腺抗體陽(yáng)性,尤其是TPOAb滴度高。甲狀腺激素水平一般正常或偏低。腦電圖可出現(xiàn)異常。本病治療以皮質(zhì)激素效果好,甲狀腺素也有較好的療效?! ÷粤馨图?xì)胞性甲狀腺炎(chronic lymphocytic thyroiditis,CLT)又稱自身免疫性甲狀腺炎,是一種以自身甲狀腺組織為抗原的慢性炎癥性自身免疫性疾病。日本九州大學(xué)Hashimoto首先(1912)在德國(guó)醫(yī)學(xué)雜志上報(bào)道了4例而命名為Hashimoto(橋本)甲狀腺炎(Hashimotos thyroiditis,HT),為臨床中最常見(jiàn)的甲狀腺炎癥。近年來(lái)發(fā)病率迅速增加,有報(bào)道認(rèn)為已與甲亢的發(fā)病率相近。本病是兒童及青少年甲狀腺腫大及獲得性甲狀腺功能減退癥最常見(jiàn)的原因。
二、體檢發(fā)現(xiàn):
甲狀腺呈彌漫性或局限性腫大,質(zhì)地較硬,且有彈性感,邊界清楚,無(wú)觸痛,表面光滑,部分甲狀腺可呈結(jié)節(jié)狀,頸部淋巴結(jié)不腫大,部分可有四肢粘液性水腫。
三、輔助檢查:
(1)早期甲狀腺功能可正常,橋本甲亢者甲功輕度升高,隨著病程進(jìn)展,T3、T4可下降,TSH升高,TMAb、TGAb陽(yáng)性。(2)甲狀腺放射性核素顯像有不規(guī)則濃集或稀疏區(qū),少數(shù)表現(xiàn)為"冷結(jié)節(jié)".(3)過(guò)氯酸鉀釋放試驗(yàn)陽(yáng)性.(4)血清丙種球蛋白增高,白蛋白下降。(5)甲狀腺穿刺示有大量淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)。
1.結(jié)節(jié)性甲狀腺腫 少數(shù)CLT患者可出現(xiàn)甲狀腺結(jié)節(jié)樣變,甚至多個(gè)結(jié)節(jié)產(chǎn)生。但結(jié)節(jié)性甲狀腺腫患者的甲狀腺自身抗體滴度減低或正常,甲狀腺功能通常正常,臨床少見(jiàn)甲減。
2.青春期甲狀腺腫 在青春期,出現(xiàn)持續(xù)甲狀腺腫大,是甲狀腺對(duì)甲狀腺激素需要量暫時(shí)增高的代償性增生,甲狀腺功能一般正常,甲狀腺自身抗體滴度多數(shù)正常。
3.Graves病 腫大的甲狀腺質(zhì)地通常較軟,抗甲狀腺抗體滴度較低,但也有滴度高者,二者較難區(qū)別,特別是當(dāng)CLT合并甲亢時(shí),甲狀腺功能也可增高。必要時(shí)可行細(xì)針穿刺細(xì)胞學(xué)檢查。
4.甲狀腺惡性腫瘤 CLT可合并甲狀腺惡性腫瘤,如甲狀腺乳頭狀癌和淋巴瘤。CLT出現(xiàn)結(jié)節(jié)樣變時(shí),如結(jié)節(jié)孤立、質(zhì)地較硬時(shí),難與甲狀腺癌鑒別;一些雙葉甲狀腺癌的病例,可出現(xiàn)雙側(cè)甲狀腺腫大、質(zhì)硬,或合并雙側(cè)頸部淋巴結(jié)腫大,也難以與CLT鑒別。應(yīng)檢測(cè)抗甲狀腺抗體,甲狀腺癌病例的抗體滴度一般正常,甲狀腺功能也正常。如臨床難以診斷,可給予甲狀腺激素試驗(yàn)性治療,如服藥后腺體明顯縮小或變軟,可考慮CLT;如仍無(wú)明顯改變,應(yīng)作FNAC或手術(shù)切除活檢以明確診斷。
5.慢性侵襲性纖維性甲狀腺炎 1896年,Riedel首先報(bào)道2例,故稱Riedel甲狀腺炎,因病變的甲狀腺質(zhì)地堅(jiān)硬如木,又稱為木樣甲狀腺炎。病變常超出甲狀腺范圍,侵襲周圍組織,如肌肉、血管、神經(jīng)甚至氣管,產(chǎn)生鄰近器官的壓迫癥狀,如吞咽困難,呼吸困難、聲嘶等。甲狀腺輪廓可正常,質(zhì)硬如石,不痛,與皮膚粘連,不隨吞咽活動(dòng),周圍淋巴結(jié)不大。甲狀腺功能通常正常,甲狀腺組織完全被纖維組織取代后可出現(xiàn)甲減,并伴有其他部位纖維化,如縱隔、腹膜后、淚腺、膽囊等??辜谞钕倏贵w滴度降低或正常。可行細(xì)針穿刺活檢,如檢查結(jié)果不滿意,可行甲狀腺組織活檢。
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