肺動(dòng)脈口狹窄
一、臨床表現(xiàn)
本病男女之比約為3∶2，發(fā)病年齡大多在10～20歲之間，癥狀與肺動(dòng)脈狹窄密切相關(guān)，輕度肺動(dòng)脈狹窄病人一般無癥狀，但隨著年齡的增大癥狀逐漸顯現(xiàn)，主要表現(xiàn)為勞動(dòng)耐力差、乏力和勞累后心悸、氣急等癥狀。重度狹窄者可有頭暈或昏厥發(fā)作，晚期病例出現(xiàn)頸靜脈怒張、肝臟腫大和下肢浮腫等右心衰竭的癥狀，如并存房間隔缺損或卵圓窩未閉，可見口唇或末梢指(趾)端紫紺和杵狀指(趾)。
二、體征
多數(shù)病人發(fā)育良好，主要體征是在胸骨左緣第2肋骨處可聽到Ⅲ～Ⅳ級(jí)響亮粗糙的噴射性吹風(fēng)樣收縮期雜音，向左頸部或左鎖骨下區(qū)傳導(dǎo)，雜音最響亮處可觸及收縮期震顫，雜音強(qiáng)度因狹窄程度、血流流速、血流量和胸壁厚度而異。肺動(dòng)脈瓣區(qū)第2心音常減弱、分裂。漏斗部狹窄的病人，雜音與震顫部位一般在左第3或第4肋間處，強(qiáng)度較輕，肺動(dòng)脈瓣區(qū)第2心音可能不減輕，有時(shí)甚至呈現(xiàn)分裂。
重度肺動(dòng)脈口狹窄病人，因右心室肥厚可見胸骨左緣向前隆起，在心前區(qū)可捫及抬興趣樣沖動(dòng)感，三尖瓣區(qū)因三尖瓣相對(duì)性關(guān)閉不全，在該處可聽到吹風(fēng)樣收縮期雜音，當(dāng)心房內(nèi)血流出現(xiàn)右向左分流時(shí)，病人的口唇及四肢指(趾)端可出現(xiàn)紫紺筆杵狀指(趾)。
鑒別診斷要考慮到下列各?。?br />
（一）心房間隔缺損輕度肺動(dòng)脈口狹窄的體征、心電圖表現(xiàn)與心房間隔缺損頗有相似之處
（二）心室間隔缺損漏斗部狹窄的體征與心室間隔缺損甚為相似，要注意鑒別（參見本章第三節(jié)"心室間隔缺損"）。
（三）先天性原發(fā)性肺動(dòng)脈擴(kuò)張本病的臨床表現(xiàn)和心電圖變化與輕型的肺動(dòng)脈瓣狹窄甚相類似，鑒別診斷有一定困難。右心導(dǎo)管檢查未能發(fā)現(xiàn)右心室與肺動(dòng)脈收縮期壓力階差或其它壓力異常，同時(shí)又無分流，而X線示肺動(dòng)脈總干弧擴(kuò)張，則有利于本病的診斷。
（四）法樂四聯(lián)癥重度肺動(dòng)脈口狹窄，伴有心房間隔缺損，而有右至左分流出現(xiàn)紫紺的病人（法樂三聯(lián)癥），需與法樂四聯(lián)癥相鑒別
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