輕度肺動脈狹窄病人臨床上無癥狀，可正常生長發(fā)育并適應(yīng)正常的生活能力可不需手術(shù)治療，中等度肺動脈狹窄病人，一般在20歲左右出現(xiàn)活動后心悸氣急狀態(tài)，如不采取手術(shù)治療，隨著年齡的增長必然會導(dǎo)致右心室負(fù)荷過重出現(xiàn)右心衰竭癥狀，從而喪失生活和勞動能力，對極重度肺動脈狹窄病人常在幼兒期出現(xiàn)明顯癥狀，如不及時治療?？稍谟變浩谒劳?。
（一）手術(shù)指征　
①病人雖癥狀，心電圖也無明顯異常改變，右心導(dǎo)管檢查示右室收縮壓在8.0kPa(60mmHg)以上，或跨瓣壓力階差大于5.3kPa(40mmHg)，或超聲心動圖檢查示瓣孔在1.0～1.5cm屬中度狹窄應(yīng)考慮手術(shù)。
②無癥狀但心電圖示右心室肥大或伴有勞損，X線片示心臟有中度增大者。
③有癥狀心電圖及X線均有異常改變者，手術(shù)年齡以學(xué)齡前施行為佳。
④癥狀明顯有昏厥發(fā)作史屬極度狹窄者，應(yīng)在嬰幼兒期施行手術(shù)以減輕右心室負(fù)荷。
（二）手術(shù)方法　肺動脈瓣狹窄過去一般都在中度低溫下（30～32℃）施行直觀視膜交界切開術(shù)，低溫方法簡便，對體內(nèi)生理功能的紊亂較少，術(shù)后恢復(fù)順利，但由于低溫僅能提供安全安全循環(huán)阻斷時限6～8分鐘，心內(nèi)操作必須倉促完成，且無充裕時間對心內(nèi)畸形進(jìn)行探查和糾治。近年來體外循環(huán)日臻完善，心肌保護(hù)和手術(shù)技巧的進(jìn)展使心內(nèi)直視手術(shù)更為安全，因而肺動脈口狹窄手術(shù)一般均采用體外循環(huán)下心內(nèi)直視糾治術(shù)。
1.低溫下肺動脈瓣直視切開術(shù)　僅適于單純性肺動脈瓣狹窄，且病情較輕而無繼發(fā)性漏斗部狹窄和其他伴發(fā)心內(nèi)畸形。
氣管插管麻醉后，將病人泡入冰水中行體表降溫，待鼻咽溫度降至35℃時出水，擦干身體，體溫將繼續(xù)下降至32～30℃。
病人取仰臥位，胸骨正中切口縱向鋸開胸骨，切開心包后進(jìn)行心外捫診，在肺動脈根部可觸及收縮期震顫，按壓該部可捫及增厚發(fā)硬融合的瓣膜，右室呈明顯肥厚增大，檢查完畢后分別游離上、下腔靜脈并套繞阻斷帶，于肺動脈前壁上、下端及兩側(cè)置4針牽引縫線，鉗夾部分肺動脈前壁縱向切開肺動脈前壁，麻醉師行幾次過度換氣后，分別束緊上、下腔靜脈繞帶，阻斷腔靜脈血流，待心搏6～8次將心腔余血排空后放開肺動脈鉗，吸凈肺動脈內(nèi)血液，用拉鉤牽開肺動脈切口顯露肺動脈瓣及瓣環(huán)，認(rèn)清瓣膜的融合脊，用剪開或小刀從瓣孔沿融合脊向瓣環(huán)處逐步剪開到達(dá)肺動脈壁，用食指經(jīng)切開的瓣孔探查右心室有無肌肉肥厚和狹窄，心內(nèi)操作完成后提起肺動脈壁的牽引線，開放上腔靜脈阻斷帶，恢復(fù)輔助呼吸待血液由肺動脈切口涌出，排盡右室內(nèi)殘留空氣后鉗夾肺動脈切口，用細(xì)線縫合切口，待半分鐘后再放松下腔靜脈阻斷帶，手術(shù)即全部完成。術(shù)后可能出現(xiàn)一過性反應(yīng)性高血壓，待血壓及心率恢復(fù)正常后縫合心包切口，心包內(nèi)及胸骨后置多孔引流管，如術(shù)中發(fā)生心室顫動應(yīng)迅速切開狹窄瓣膜后作心臟按摩和電擊去顫。
⑴肺總動脈的四個牽引線及切口線
⑵上、下腔靜脈阻斷后經(jīng)肺動脈切口沿瓣膜交界嵴切開狹窄的肺動脈瓣
⑶手指逆行探查右室漏斗部
⑷開放上腔靜脈提起四個牽引線行肺動脈排氣
⑸鉗夾肺動脈切口后縫閉
2.體外循環(huán)下直視糾治術(shù)　適合于各類肺動脈口狹窄的治療，病人體位、胸部切口和心臟大血管解剖步驟均如低溫直視手術(shù)，在3mg/kg肝素化后，于升主動脈插入動脈灌注管，經(jīng)右心耳和右心房分別插入上、下腔靜脈引流管，建立體外循環(huán)后開始血液降溫，按心功能狀況和病變復(fù)雜程度，將病人鼻咽溫度降至32～28℃間，主動脈阻斷后在升主動脈根部快速注入冷心停搏液，心包腔用冰水澆注，心臟表面用小冰袋局部降溫保護(hù)心肌，然后阻斷上、下腔靜脈繞帶，切開肺動脈或右室，施行肺動脈瓣直視下交界切開術(shù)和/或漏斗部肥厚肌肉切除術(shù)流出道擴(kuò)大補片來。
漏斗部肥厚肌肉切除應(yīng)包括隔束、間束和部分室上嵴垢肥厚肌肉，心內(nèi)肥厚肉柱應(yīng)予以切除，以疏通流出道，但需避免切斷鄰近乳頭肌、圓錐肌和調(diào)節(jié)束，疏通后的流出道直徑成人應(yīng)大于1.7cm，兒童應(yīng)大于1.4cm左右，否則應(yīng)用心包片裁剪成一個梭形補片以擴(kuò)大流出道，狹小的肺動脈瓣環(huán)亦應(yīng)切開直至右室流出道，然后用織片或心包片予以擴(kuò)大?？绨戥h(huán)補片會產(chǎn)生肺動脈瓣關(guān)閉不全，術(shù)后可能產(chǎn)生右室衰竭。為避免產(chǎn)生嚴(yán)重肺動脈瓣關(guān)閉不全，安全渡過術(shù)后危險期，可采用帶瓣葉補片擴(kuò)大肺動脈瓣環(huán)，避免因瓣環(huán)擴(kuò)大而導(dǎo)致肺動脈瓣關(guān)閉不全。術(shù)畢右室和主動脈根部分別插針排氣，開放主動脈阻斷鉗，必要時電擊去顫使心臟復(fù)跳。待復(fù)溫至35℃，心搏有力和血壓穩(wěn)定后停止體外循環(huán)，先后拔除上、下腔靜脈插管和動脈灌注管，按每公斤體重魚精蛋白4.5cm靜脈滴注以中和肝素。
術(shù)后并發(fā)癥和手術(shù)效果：術(shù)后併發(fā)癥，除一般體外循環(huán)心內(nèi)直視手術(shù)可能導(dǎo)致的并發(fā)癥外主要有兩點：其一肺動脈口狹窄解除后，肺循環(huán)血容量明顯增多，因此應(yīng)根據(jù)動脈壓和中心靜脈壓適當(dāng)補足血容量，以避免術(shù)后低心排血癥，必要時靜脈內(nèi)滴注多巴胺和西地蘭等強心升壓藥，以增強心肌收縮力，過渡至血流動力學(xué)穩(wěn)定。其二如流出道狹窄解除不徹底，右室壓力仍高，術(shù)后容易引起右室切口出血，且易產(chǎn)生右心衰竭。
本病手術(shù)死亡率較低，一般在2%左右，手術(shù)效果滿意，術(shù)后癥狀改善或完全消失，可恢復(fù)正常生活?！?/p>