肺泡蛋白沉著癥別名：PAP
一.臨床表現(xiàn)
男性多于女性，男女之比約2.5∶1，本病任何年齡均可發(fā)病，從嬰兒到70歲老人，但30～50歲的中年人常見，約占病例總數(shù)的80%。
本病的臨床表現(xiàn)差異很大，有的可無任何臨床癥狀，僅在體檢時發(fā)現(xiàn)，此類約占1/3;約有1/5的病人則以繼發(fā)性肺部感染癥狀為首發(fā)表現(xiàn)，有咳嗽、發(fā)熱、胸部不適等;另有約1/2的病人隱襲起病，表現(xiàn)為咳嗽、呼吸困難、乏力，少數(shù)病例可有低熱和咯血，呼吸道癥狀與肺部病變受累范圍有一定關系。體格檢查一般無特殊陽性發(fā)現(xiàn)，肺底有時可聞及少量捻發(fā)音，雖然呼吸道癥狀與肺部病變受累范圍有關，但臨床體征與胸部X線表現(xiàn)不平衡是本病的特征之一。重癥患者可出現(xiàn)發(fā)紺、杵狀指和視網(wǎng)膜斑點狀出血。極少數(shù)病例可合并肺心病。
肺泡蛋白沉著癥患者合并機會感染的幾率較大，約為15%左右，除了常見的致病菌外，一些特殊的病原菌如奴卡菌屬、真菌屬、組織胞漿菌、分枝桿菌及巨細胞病毒等
二.診斷
診斷需要協(xié)同臨床表現(xiàn)、放射學體征及組織病理學和/或肺泡灌洗液細胞學檢查方可確診。診斷依據(jù):①臨床表現(xiàn)為活動后氣促,偶有咳嗽,癥狀進行性加重,無感染及血液病的依據(jù); ②胸部X線可表現(xiàn)為彌漫性小結節(jié)影、斑片狀影或大片實變影, HRCT可見“地圖樣”或“鋪路石樣”的特征性改變; ③纖維支氣管鏡活檢病理學檢查示肺泡腔內充滿PAS陽性的粗顆粒狀物質,肺泡灌洗液可見大量無定形的碎片,常伴PAS染色陽性的巨噬細胞。
肺泡蛋白沉著癥表現(xiàn)是非特異性的,應與以下疾病相鑒別: ①特發(fā)性肺間質纖維化; ②肺泡癌; ③粟粒性肺結核; ④肺實質性疾病如病毒性肺炎、支原體肺炎及衣原體肺炎。
PAP的胸部X線表現(xiàn)需與肺水腫、肺炎、肺霉菌病、結節(jié)病、肺部結締組織病、矽肺、卡氏肺囊蟲肺炎及IPF等相鑒別。
推薦藥店
肺泡蛋白沉著癥找問答
暫無相關問答！
肺泡蛋白沉著癥找藥品
暫無相關藥品！
用藥指南
暫無相關用藥指導！
肺泡蛋白沉著癥找醫(yī)生
更多 >-
張梅春 主任醫(yī)師
廣州市第一人民醫(yī)院
呼吸內科 -
張弘 副主任醫(yī)師
北京協(xié)和醫(yī)院
呼吸內科 -
北京協(xié)和醫(yī)院
呼吸內科 -
北京協(xié)和醫(yī)院
呼吸內科 -
北京協(xié)和醫(yī)院
呼吸內科 -
北京協(xié)和醫(yī)院
病理科 -
重慶大坪醫(yī)院
呼吸內科 -
中山大學附屬第一醫(yī)院
內科
肺泡蛋白沉著癥找醫(yī)院
更多 >- 醫(yī)院地區(qū)等級
- 北京協(xié)和醫(yī)院 東城區(qū) 三級甲等
- 中山大學附屬第一醫(yī)院 越秀區(qū) 三級甲等
- 廣州市第一人民醫(yī)院 越秀區(qū) 三級甲等
- 重慶大坪醫(yī)院 渝中區(qū) 三級甲等
- 青海省第五人民醫(yī)院 城東區(qū) 三級甲等
- 宜興市人民醫(yī)院 樊城區(qū) 三級乙等
- 首都醫(yī)科大學附屬北京兒童醫(yī)院 西城區(qū) 三級甲等
- 遂寧市中心醫(yī)院 船山區(qū) 三級甲等
