肺泡蛋白沉著癥 的檢查：

肺順應(yīng)性(C) 支氣管肺泡灌洗術(shù)（BAL） 痰液常規(guī)檢查 肺通氣功能 纖維支氣管鏡檢查

1.血常規(guī) 多數(shù)患者血紅蛋白正常，僅少數(shù)輕度增高，白細(xì)胞一般正常。血沉正常。
2.血生化檢查 多數(shù)患者的血清乳酸脫氫酶(LDH)明顯升高，而其特異性同工酶無(wú)明顯異常。一般認(rèn)為血清LDH升高與病變程度及活動(dòng)性有關(guān)，其升高的機(jī)制可能與肺泡巨噬細(xì)胞和肺泡Ⅱ型上皮細(xì)胞死亡的增多有關(guān)。少數(shù)患者還可有血清球蛋白的增高，但無(wú)特異性。近年來(lái)，有學(xué)者發(fā)現(xiàn)肺泡蛋白沉著癥患者血清中肺泡表面活性物質(zhì)相關(guān)蛋白A(SP-A)和肺泡表面活性物質(zhì)相關(guān)蛋白D(SP-D)較正常人明顯升高，但SP-A在特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化(IPF)、肺炎、肺結(jié)核和泛細(xì)支氣管炎患者也有不同程度的升高，而SP-D僅在IPF、PAP和結(jié)締組織并發(fā)的肺間質(zhì)纖維化患者中明顯升高，因此對(duì)不能進(jìn)行支氣管鏡檢查的患者，行血清SP-A和SP-D檢查可有一定的診斷和鑒別診斷意義。
3.痰液檢查 雖然早在20世紀(jì)60年代，就有學(xué)者發(fā)現(xiàn)PAP患者痰中PAS染色陽(yáng)性，但由于其他肺部疾病如慢性支氣管炎、支氣管擴(kuò)張、肺炎和肺癌患者的痰液也可出現(xiàn)陽(yáng)性，加之PAP患者咳痰很少，故痰的檢查在PAP患者的使用受到很大限制。近年來(lái)，有學(xué)者報(bào)道，在PAP患者痰中SP-A濃度較對(duì)照組高出約400倍，此對(duì)照組疾病包括慢性支氣管炎、支氣管哮喘、肺氣腫、IPF、肺炎和肺癌患者，提示痰SP-A檢查在肺部鑒別診斷中有一定意義，但需進(jìn)一步研究證實(shí)。
4.動(dòng)脈血?dú)夥治?示動(dòng)脈血氧分壓和氧飽和度降低，動(dòng)脈二氧化碳也因代償性過(guò)度通氣而降低。Martin等報(bào)道PAP患者吸入純氧時(shí)測(cè)得的肺內(nèi)分流可高達(dá)20%，較其他彌漫性肺間質(zhì)纖維化病人的8.9%明顯升高。
5.X線表現(xiàn) 常規(guī)的胸部X線平片表現(xiàn)為雙肺彌漫性細(xì)小的羽毛狀或結(jié)節(jié)狀浸潤(rùn)影，邊界模糊，并可見(jiàn)支氣管充氣征。這些病變往往以肺門區(qū)密度較高，外周密度較低，酷似心源性肺水腫。病變一般不發(fā)生鈣化，也不伴有胸膜病變或肺門及縱隔淋巴結(jié)腫大。
6.胸部CT檢查 尤其高分辨CT(HRCT)可呈毛玻璃狀和(或)網(wǎng)狀及斑片狀陰影，可為對(duì)稱或不對(duì)稱性，有時(shí)可見(jiàn)支氣管充氣征。病變與周圍肺組織間常有明顯的界限且邊界不規(guī)則，形成較特征性的“地圖樣”改變。病變部位的小葉內(nèi)間隔和小葉間間隔常有增厚。
7.肺功能檢查 可呈輕度的限制性通氣功能障礙，表現(xiàn)為肺活量和功能殘氣量的降低，但肺彌散功能降低最為顯著，可能是由于肺泡腔內(nèi)充滿蛋白樣物質(zhì)有關(guān)。
8.經(jīng)纖支鏡肺活檢和開(kāi)胸肺活檢 病理檢查可發(fā)現(xiàn)肺泡腔內(nèi)有大量無(wú)定型呈顆粒狀的嗜酸性物質(zhì)沉積，PAS染色陽(yáng)性，奧星藍(lán)染色及黏蛋白卡紅染色陰性。肺泡間隔可見(jiàn)輕度反應(yīng)性增厚和肺泡Ⅱ型上皮細(xì)胞的反應(yīng)型增生。但由于經(jīng)纖支鏡肺活檢的組織較小，病理陰性并不能完全排除該病。
9.支氣管肺泡灌洗液檢查 典型的支氣管肺泡灌洗液呈牛奶狀或泥漿樣。肺泡蛋白沉積物的可溶性很低，一般放置20min左右，即可出現(xiàn)沉淀。支氣管肺泡灌洗液的細(xì)胞分類對(duì)PAP診斷無(wú)幫助。BALF中可以以巨噬細(xì)胞為主，也可以淋巴細(xì)胞為主，CD4/CD8比值可以增高也可降低。BALF的生化檢查如SP-A、SP-D可明顯升高。將BAL液加福爾馬林離心沉淀后，用石蠟包埋，進(jìn)行病理切片檢查，可見(jiàn)獨(dú)特的組織學(xué)變化：在彌漫性的嗜酸顆粒的背景中，可見(jiàn)大的、無(wú)細(xì)胞結(jié)構(gòu)的嗜酸性小體;PAS染色陽(yáng)性，而奧星藍(lán)(Alcian blue)染色及黏蛋白卡紅染色陰性。