(一)治療
由于部分肺泡蛋白沉著癥患者的肺部浸潤可以自行緩解，因此對于癥狀輕微或無臨床癥狀的患者，可以不馬上進(jìn)行治療，適當(dāng)觀察一段時(shí)間，當(dāng)病人癥狀明顯加重或病人不能維持正?；顒?dòng)時(shí)，可以考慮進(jìn)行治療。
1.藥物治療 對于癥狀輕微或生理功能損害較輕的患者，可以考慮使用溶解黏液的氣霧劑或口服碘化鉀治療，但效果均不可靠。有人曾試用胰蛋白酶霧化吸入，雖然可使部分病人癥狀有所改善，但體外試驗(yàn)發(fā)現(xiàn)胰蛋白酶并不能消化肺泡蛋白沉著癥患者的肺泡內(nèi)沉積物，加之胰蛋白酶霧化吸入療程長，可引起支氣管痙攣、發(fā)熱、胸痛、支氣管炎等副作用，因而逐漸被臨床放棄。糖皮質(zhì)激素對肺泡蛋白沉著癥無治療作用，而且由于本病容易合并感染，糖皮質(zhì)激素的使用可能會(huì)促進(jìn)繼發(fā)感染，所以臨床上不提倡使用糖皮質(zhì)激素。
2.全肺灌洗 全肺灌洗是治療肺泡蛋白沉著癥最為有效的方法。雖然到目前為止尚無隨機(jī)對照研究，但有足夠的證據(jù)表明全肺灌洗可以改善病人的癥狀、運(yùn)動(dòng)耐受能力、提高動(dòng)脈血氧分壓、降低肺內(nèi)分流，改善肺功能。近年來還有學(xué)者證實(shí)全肺灌洗可以改善肺泡巨噬細(xì)胞功能，降低機(jī)會(huì)感染的發(fā)病率。
(1)全肺灌洗的適應(yīng)證：只要病人診斷明確，日?；顒?dòng)受到明顯限制，均可認(rèn)為具有全肺灌洗的指征。Rogers等提出的指征是：①診斷明確。②分流率>10%。③呼吸困難等癥狀明顯。④顯著的運(yùn)動(dòng)后低氧血癥。

　　(2)全肺灌洗需在全身麻醉下進(jìn)行，病人麻醉后經(jīng)口插入雙腔氣管插管，在確定雙腔管的位置正確后，分別向支氣管內(nèi)套囊(一般位于左主支氣管內(nèi))和氣管套囊充氣，以確保雙側(cè)肺完全密閉，然后用100%的純氧給雙肺通氣至少20min，以洗出肺泡內(nèi)的氮?dú)狻２∪丝扇∑脚P位，也可取側(cè)臥位。在用100%的純氧給雙肺通氣20min后，在呼氣末，夾閉待灌洗側(cè)肺的呼吸通路，接通灌洗通路，以100ml/min左右的速度向肺內(nèi)注入加溫至37℃的生理鹽水，當(dāng)肺充以相當(dāng)于功能殘氣量(FRC)的生理鹽水后，再滴入大概相當(dāng)于肺總量(通常500～1200ml)鹽水，然后吸出同量的肺灌洗液。這個(gè)過程可反復(fù)進(jìn)行，直至流出液完全清亮，總量一般20～40L。灌洗結(jié)束前，應(yīng)將病人置頭低腳高位進(jìn)行吸引。
在進(jìn)行全肺灌洗過程中應(yīng)密切監(jiān)測病人的血壓、血氧飽和度及灌洗肺的液體平衡。一側(cè)肺灌洗之后，是否立即行對側(cè)肺灌洗，需取決于病人的當(dāng)時(shí)情況而定。如果病人情況不允許，可于2～3天后再行另一側(cè)肺灌洗。全肺灌洗的主要優(yōu)點(diǎn)是灌洗較為徹底，患者可于灌洗后48h內(nèi)癥狀和生理指標(biāo)得到改善，一次灌洗后可以很長時(shí)間不再灌洗。其缺點(diǎn)是所需技術(shù)條件較高，具有一定的危險(xiǎn)性。全肺灌洗的主要并發(fā)癥是：①肺內(nèi)分流增加，影響氣體交換。②灌注的生理鹽水流入對側(cè)肺。③低血壓。④液氣胸。⑤支氣管痙攣。⑥肺不張。⑦肺炎等。

　　3.經(jīng)纖維支氣管鏡分段支氣管肺泡灌洗 經(jīng)纖維支氣管鏡分段支氣管肺泡灌洗具有安全、簡便、易推廣使用、可反復(fù)進(jìn)行以及病人易接受等優(yōu)點(diǎn)。某醫(yī)院也曾對7例肺泡蛋白沉著癥的患者進(jìn)行了經(jīng)纖維支氣管鏡分段支氣管肺泡灌洗，除一例效果不好，改用全肺灌洗外，其余6例的臨床癥狀均明顯好轉(zhuǎn)，勞動(dòng)耐力增加，肺部浸潤影明顯減少，肺一氧化碳彌散量由治療前的54.23%±15.81上升到90.70%±17.95，動(dòng)脈血氧分壓由治療前的6.95±0.98kPa上升到10.52±0.3kPa。灌洗液一般采用無菌溫生理鹽水。每次灌洗時(shí)，分段灌洗一側(cè)肺，每一肺段或亞段每次灌入溫生理鹽水100～200ml，停留數(shù)秒鐘后，以適當(dāng)負(fù)壓將液體吸出，然后反復(fù)進(jìn)行2～3次，再進(jìn)行下一肺段灌洗。全肺灌洗液總量可達(dá)2000～4000ml。每次灌洗前應(yīng)局部給予少量2%利多卡因以減輕刺激性咳嗽，吸引時(shí)可拍打肺部或鼓勵(lì)患者咳嗽，以利于液體咳出。由于整個(gè)灌洗過程較長，可給予患者鼻導(dǎo)管吸氧。灌洗后肺部常有少量細(xì)濕啰音，第2天常可自動(dòng)消失。必要時(shí)可適當(dāng)使用口服抗生素，以預(yù)防感染。經(jīng)纖維支氣管鏡分段支氣管肺泡灌洗與全肺灌洗相比，前者對肺泡蛋白沉積物的清除不及后者，因而常需反復(fù)多次灌洗。
4.新的治療方法展望 GM-CSF替代療法：由于在粒細(xì)胞巨噬細(xì)胞集落刺激因子(GM-CSF)基因缺失的小鼠肺臟出現(xiàn)了與人類肺泡蛋白沉著癥類似的改變，所以有學(xué)者試用GM-CSF、治療肺泡蛋白沉著癥。到目前為止，國外使用GM-CSF共治療了約12例患者，其中有6例反應(yīng)良好，表現(xiàn)在呼吸困難癥狀明顯改善，動(dòng)脈血氧分壓上升，運(yùn)動(dòng)耐力增加。胸部X線檢查：雙肺浸潤陰影明顯吸收，其余6例反應(yīng)不好，考慮可能與GM-CSF/IL-3/IL-5受體β鏈缺陷或體內(nèi)存在抗GM-CSF抗體有關(guān)。故這種新療法的療效尚需更多臨床實(shí)驗(yàn)證實(shí)。
5.基因治療 由于肺泡蛋白沉著癥可能與SP-B基因突變、GM-CSF、表達(dá)低下以及GM-CSF/II-3/IL-5受體β鏈缺陷等有關(guān)，因而存在著基因治療的可能性。目前已有學(xué)者將正常SP-B基因、GM-CSF基因通過病毒載體轉(zhuǎn)入動(dòng)物體內(nèi)，并且成功表達(dá)，今后能否用于臨床治療也尚需進(jìn)一步研究。
(二)預(yù)后
20%～25%的肺泡蛋白沉著癥患者可以自行緩解，大部分患者需要進(jìn)行治療。肺泡灌洗使肺泡蛋白沉著癥患者的預(yù)后有了明顯改善。有60%的患者經(jīng)灌洗治療后，病情可以改善或痊愈。有少數(shù)患者盡管反復(fù)灌洗，病情仍呈進(jìn)行性發(fā)展，最終可發(fā)展為肺間質(zhì)纖維化。影響肺泡蛋白沉著癥預(yù)后的另一重要因素是肺部繼發(fā)感染，由于肺泡蛋白沉著癥患者肺泡巨噬細(xì)胞功能障礙、肺泡表面活性物質(zhì)異常導(dǎo)致下呼吸道防御功能降低以及肺泡腔內(nèi)蛋白樣物質(zhì)沉積易于細(xì)菌生長等因素共同存在，使得肺泡蛋白沉著癥患者發(fā)生肺部感染，尤其是機(jī)會(huì)感染的幾率大大增加，是導(dǎo)致死亡的重要因素。