(一)治療
1、堿性藥物 由于遠端腎小管排H+減少在體內(nèi)潴留，引起代謝性酸中毒，而近端腎小管酸中毒時，HCO3-重吸收功能障礙，患兒碳酸氫鹽的腎閾降低至17～20mmol/L以下(正常為25～26mmol/L，小嬰兒為22mmol/L)，即使血漿HCO3-正常時，由于腎閾降低，濾液中的HCO3-大量從尿中排出，引起酸中毒。堿性藥物的應(yīng)用在于糾正酸中毒，早期使用能使臨床癥狀得以改善或完全消失。常用制劑有2種：①碳酸氫鈉和枸櫞酸鹽混合液。碳酸氫鈉可直接發(fā)揮作用，急性或慢性酸中毒時均可采用。Ⅰ型患兒碳酸氫鹽丟失甚少，只需中和體內(nèi)酸性產(chǎn)物，一般給予1～5mmol/(kg·d);Ⅱ型腎小管酸中毒用堿性藥物治療除要中和體內(nèi)潴留的酸性產(chǎn)物外，還須補償尿中丟失的碳酸氫鹽，故需較大劑量，開始可用5～10mmol/(kg·d)，靜脈注射或口服，治療過程中需根據(jù)血碳酸氫鹽或二氧化碳結(jié)合力及24h尿鈣排出量調(diào)整劑量，其中尿鈣排泄量是指導(dǎo)治療較敏感的指標，應(yīng)調(diào)整劑量使24h尿鈣排泄量在2mg/kg以下。炭酸氫鈉劑量過大，可產(chǎn)生腹脹，噯氣等副作用。②枸櫞酸鹽混合液：有2種制劑，一種為枸櫞酸鈉，枸櫞酸鉀各100g，加水至1000ml，每毫升含堿基2mmol。另一種為枸櫞酸鈉100g。枸櫞酸140g加水至1000ml，每毫升含鈉1mmol。劑量為1mmol/(kg·d)，分4～5次口服。
2、鉀鹽補充　腎小管酸中毒除高氯性酸中毒外，由于遠端腎小管腎單位H+排泌障礙，H+-Na+交換減少，競爭性的K+-Na+交換增加，致使排鉀過多，造成低鉀血癥;近端腎小管由于NaHCO3的大量丟失，血漿容量減少，引起繼發(fā)性醛固酮增多，結(jié)果是NaCl重吸收增加，代替丟失的NaHCO3而產(chǎn)生高氯血癥酸中毒;吸鈉排鉀引起明顯的低鉀血癥，因此鉀的補充十分重要，當有明顯低鉀血癥時，應(yīng)先補鉀鹽再糾正酸中毒，以免誘發(fā)低力爭上游危相。常含有鉀鹽的枸櫞酸鹽合劑，開始劑量2～4mmol/(kg·d)，分3～4次口服，患有近端腎小酸中毒者最大劑量為4～10mmol/(kg·d)方能維持正常血鉀濃度。治療過程中根據(jù)病情及血鉀濃度調(diào)整用量。因氯化鉀含有氯離子應(yīng)慎用。
3、鈣制劑應(yīng)用　慢性酸中毒可導(dǎo)致尿鈣排出增加，妨礙25(OH)D轉(zhuǎn)變?yōu)?.25(OH)2D，此外，有些病人胃酸缺乏，影響腸道對鈣的吸收，使血鈣偏低。低血鈣可引起繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進，增加磷廓清，血中磷酸鹽與鈣離子降低則使骨質(zhì)不能礦化，形成枸僂病;在糾正酸中毒過程中也可出現(xiàn)低鈣血癥，甚至驚厥。均需要補充鈣劑。嚴重低鈣血癥可靜脈滴入10%葡萄糖酸鈣，每次0.5～1.0mg/kg或5～10mg/次加倍稀釋后緩慢輸注。同時進行心臟監(jiān)護，心率低于60次/分時則停止注射，以防發(fā)生心跳驟停。必要時可間隔6～8h重復(fù)使用。一般低鈣可口服鈣劑，按15mg/kg鈣離子補充。
4、維生素D治療 慢性酸中毒可影響維生素D及鈣代謝，特別在無端腎小管酸中毒并有明顯佝僂病時需補充維生素D。它可促進胃腸粘膜和腎小管對鈣的吸收，提高血鈣濃度，有利于骨的礦化?？蛇x用以下維生素D制劑;①普通維生素D2或D3，劑量可自5000～10000U開始，漸加量，個別可高達10萬U/d。②25(OH)D，50μg/d，或雙氫速變固醇0.1～0.2mg/d。③1.25(OH)2D，劑量為0.5～1.0μg/d，可收到良好療效，治療過程中必須密切監(jiān)測血鈣，開始每周查1次，以后可每月1次。當血鈣恢復(fù)正常，佝僂病癥狀減輕時，應(yīng)減量，以防發(fā)生高鈣血癥及維生素D中毒。
5、利尿劑對Ⅰ，Ⅲ型病例可減少腎臟鈣鹽沉積;對重癥Ⅱ型病例需大量使用碳酸氫鹽時，不僅可以提高碳酸氫鹽的腎閾，減少尿中丟失，還可以減少堿性藥物的用量;對Ⅳ型腎小管酸中毒同時使用利尿劑有助于糾正酸中毒和降低血鉀濃度。
6、Ⅳ型腎小管酸中毒的治療　除按原則糾正酸中毒外，由于其病理改變?nèi)狈θ┕掏蜻h端腎小管及集合管對醛固酮反應(yīng)低下，腎小管對NaHCO3的重吸收減少，NaHCO3排出增多，尿排酸、排鉀、排銨減少，致使H+及K+在體內(nèi)潴留，引起代謝性酸中毒和高鉀血癥。故Ⅳ型患兒禁忌補鉀。Ⅳ型腎小管酸中毒常見于Addison病，先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥(又稱腎上腺生殖器綜合征)及腎發(fā)育不良等，須補充糖皮質(zhì)激素或鹽皮質(zhì)激素，目前常用的糖皮質(zhì)激素為氫化可的松，劑量10～20mg/m2,鹽皮質(zhì)激素多應(yīng)用氟氫可的松，劑量0.15mg/m2。
如腎小管酸中毒并有腎濃縮功能受損，必須供給充分的水分，每日大約2～5l/m2。
(二)預(yù)后
RTA預(yù)后與其類型、是否早期診斷和及時治療有關(guān)。一般認為近端RTA預(yù)后較好，部分因腎發(fā)育不全的RTA嬰兒，在2歲以后逐漸自愈。早期診斷和及時治療可改善佝僂病等骨畸形，防止高鈣尿癥引起的脊髓質(zhì)鈣化、腎結(jié)石。生長發(fā)育亦可改善，甚至趕上同齡兒。難治的腎結(jié)石病例可以作甲狀旁腺次全切除術(shù)。對于已出現(xiàn)腎鈣化及腎功能不全者，則預(yù)后較差。