(一)治療
本癥治療的原則是消除病因，抑制性發(fā)育直至正常青春期年齡，盡量促使身高達(dá)到最終身長，注意情緒變化，必要時進(jìn)行健康教育和性教育。
1.病因治療 對病因明確的首先針對病因治療，腫瘤能夠完全切除者治療效果及預(yù)后一般良好，而腫瘤不能完全切除者的預(yù)后不佳。若腫瘤不能完全切除可行部分切除并輔以放療或化療。對病因無法去除者如腦膜炎后遺癥等，可采用藥物治療以控制或阻止病情發(fā)展，甲狀腺功能減退者于甲狀腺激素替代后，病情可消退，先天性腎上腺皮質(zhì)增生患者，可采用皮質(zhì)醇類激素治療，性發(fā)育變異一般不需治療，但需追蹤觀察。女性自主性濾泡囊腫，一般不考慮手術(shù)切除，可在腹腔鏡下，穿刺使較大的囊腫縮小或采用甲羥孕酮治療。
2.心理衛(wèi)生咨詢 對特發(fā)性性早熟及時合理的心理咨詢是本病治療措施的重要內(nèi)容。大多數(shù)病人最終發(fā)育除身高較一般人矮小外，其他完全正常，故不需特殊處理，但應(yīng)對患兒和家屬做好解釋，告知本病的有關(guān)知識，使他(她)們解除顧慮，消除好奇、恐懼和害羞心理，一旦患兒進(jìn)入正常的青春發(fā)育期年齡和發(fā)育成熟年齡，即與周圍同伴完全一樣。在患兒性發(fā)育過程中應(yīng)特別提醒家長注意保護(hù)兒童，避免遭受凌辱，造成身心創(chuàng)傷。
3.特發(fā)性性早熟的藥物治療 主要目的是抑制排卵，促使性發(fā)育推遲，阻止行經(jīng)及骨骺過早融合，以防止成年后身材矮小。抑制性發(fā)育的藥物有甲羥孕酮、氯地孕酮、環(huán)丙孕酮等，上述藥物對抑制性發(fā)育效果較理想，往往性征發(fā)育中止，但身高繼續(xù)增加，骨骺提早融合，以致最終身長低于應(yīng)有身長。近年應(yīng)用GnRH激動劑治療真性性早熟取得較理想效果，可抑制性發(fā)育，又可控制身高增加。
(1)甲羥孕酮(安宮黃體酮)：為最常用藥物，可抑制中樞促性腺激素的分泌，對性激素的合成有直接作用?？墒拱l(fā)育的乳腺縮小，甚至退化到未發(fā)育狀態(tài);白帶減少或消失，月經(jīng)停止;對骨骼的生長無抑制作用，骨骺提早融合。主要副作用為因其有輕度糖皮質(zhì)激素作用，可抑制ACTH和皮質(zhì)醇分泌，使攝食量和體重增加，有誘發(fā)糖尿病和高血壓風(fēng)險。用量：2次/d，每次5～10mg;若肌內(nèi)注射，100～200mg/m2，每1～2周1次。
(2)醋酸氯地孕酮(Chlormadinone acetate)：具有拮抗促性腺激素分泌和拮抗雄性激素的作用，副作用較甲羥孕酮少，用量2～4mg/d，療程依據(jù)療效而定。
(3)環(huán)丙孕酮(Cyproterone)：具有抗雄激素、抗促性腺激素和孕酮類作用的特性。因此其缺點(diǎn)與酯酸甲孕酮類同，但具有抑制ACTH分泌，使皮質(zhì)醇降低的作用。用藥后可出現(xiàn)疲勞、乏力等不良反應(yīng)，常用量為每天每平方米體表面積70～100mg，分2次服用，或每2～4周肌內(nèi)注射100～200mg/m2。
(4)GnRH類似物(GnRH-analogue)或GnRH激動劑(GnRH agonist，GnRH-A)：
近年來應(yīng)用上述藥物治療特發(fā)性性早熟，取得較好效果。目前GnRH-A已作為治療性早熟的首選用藥，不論特發(fā)性還是錯構(gòu)瘤所致真性性早熟均有良好效果。但一般認(rèn)為，使用GnRH激動劑的指征是：①女孩或男孩的第二性征發(fā)育、身高增加速度和骨齡在6個月～1年內(nèi)增加明顯者(如大于年齡的2.5倍標(biāo)準(zhǔn)差);②血睪酮持續(xù)升高，>2.5nmol/L(>75ng/dl)的男孩(8歲以前);③血雌二醇≥36pmol/L(≥10pg/ml)者;④9歲以前女孩已有月經(jīng)來潮者;⑤存在嚴(yán)重精神-心理壓力或異常，而父母迫切要求給予治療時;⑥對由于中樞神經(jīng)系統(tǒng)器質(zhì)性病變引起的性早熟，特別是伴有GH缺乏者，必須盡早應(yīng)用GnRH激動劑治療，并同時積極治療原發(fā)病。本劑開始應(yīng)用時可激發(fā)促性腺激素釋放，較長期應(yīng)用，因降調(diào)節(jié)作用而使垂體處于去敏感狀態(tài)，從而使促性腺激素明顯減少，性激素合成減少，生物效應(yīng)下降。GnRH-A治療GnRH依賴性性早熟，起效快，一般治療1年可獲穩(wěn)定的效果。在用藥開始的第1～2個月會出現(xiàn)性征進(jìn)一步發(fā)育，骨生長加速，甚至偶爾月經(jīng)來潮，繼而性征消退，月經(jīng)停止，生長速度減慢。最終身長取決于開始用藥時性征發(fā)育的階段、藥物劑量是否足夠和停藥時的骨齡。但近來認(rèn)為單用GnRH治療性早熟常不能達(dá)到根據(jù)其遺傳所預(yù)測的高度，而將GH加入GnRH治療可能對改善成人高度更有效。治療頭1年，身高生長速度減慢約60%，頭3年骨骼成熟明顯減慢，只要治療及時，患者基本上能達(dá)到或接近正常身高的目標(biāo)值。常用的GnRH-A。近年應(yīng)用的長效GnRH-A(triptorelin)，可每月肌內(nèi)注射1次，效果更好。在治療期間，每隔1～3個月進(jìn)行1次復(fù)查，主要內(nèi)容有血睪酮或雌激素水平，GnRH刺激試驗(yàn)，身高、骨齡和第二性征的測量和評價，注意卵巢和子宮發(fā)育情況。皮下注射GnRh-A后1～3天，血漿LH、睪酮和E2水平呈暫時升高，約1個月后逐漸下降至青春期前水平，雌激素或睪酮完全被抑制。
在開始GnRH-A治療前首先應(yīng)明確患者是否存在青春發(fā)育型的LH脈沖分泌以及性發(fā)育的速度。如果患者LH基礎(chǔ)分泌和對GnRH刺激的反應(yīng)如同青春期前水平，則不考慮用GnRH激動劑治療。本病引起的副作用很少，個別患者有過敏反應(yīng)(主要是鼻吸者)和性發(fā)育不能理想控制。
4.假性性早熟的藥物治療 對非GnRH依賴性早熟，用GnRH-A治療往往無效?？筛鶕?jù)患者具體病因采用甲羥孕酮、睪酮內(nèi)酯、酮康唑、螺內(nèi)酯(安體舒通)、氟他胺或Fadrozol。甲羥孕酮能有效地抑制睪丸或卵巢性類固醇類激素的產(chǎn)生，使卵巢囊腫退化，患者生長速度和骨成熟減慢。
酮康唑能有效地抑制性腺和腎上腺性腺類固醇類激素產(chǎn)生過程中許多步驟(主要是細(xì)胞色素C、P450)，一般200mg，2～3次/d，口服。但由于能同時抑制皮質(zhì)醇的合成，可引起暫時性腎上腺皮質(zhì)功能不全，在患者骨齡已達(dá)到青春期年齡時可出現(xiàn)依賴GnRH性真性性早熟，此時可合并用GnRH激動劑，但酮康唑?qū)Ω喂δ苡卸拘宰饔谩?br /> 睪酮內(nèi)酯(Testolactone)是一種芳香化酶抑制劑，可以阻斷睪酮轉(zhuǎn)化為雌激素。可用于治療Mc-Cune-Albright綜合征。Feuillan等用睪酮內(nèi)酯治療12例患者，每天劑量40mg/kg，觀察0.5～5年，效果滿意，治療過程中月經(jīng)來潮減少，身高比預(yù)期成年身高增加4cm。
(二)預(yù)后
預(yù)后取決于其病因及其治療的及時性。原發(fā)性甲狀腺功能低下癥及CAH的預(yù)后良好，卵巢顆粒細(xì)胞瘤約20%為惡性，卵巢男性細(xì)胞瘤約25%為惡性，任何腫瘤已有轉(zhuǎn)移者預(yù)后不良。
體質(zhì)性性早熟者成年后身高較矮，平均為1.52m，多數(shù)正常行經(jīng)及生育，其絕經(jīng)年齡及壽命不受影響，但需6～12個月隨診一次，注意發(fā)現(xiàn)潛在的病理因素。