(一)治療
1.急性期治療 急性期的管理目的在于幫助炎癥的減輕和防止冠狀動脈血栓的形成。口服阿司匹林及大劑量的靜脈應(yīng)用免疫球蛋白是治療的基礎(chǔ)。如有因血栓所致的心肌梗死，溶栓治療是必要的。
(1)阿司匹林：阿司匹林有消炎及抑制血栓形成的作用。但是，至今尚未有令人信服的資料提示單獨使用阿司匹林可減少冠狀動脈畸形的作用。在急性期，阿司匹林的用量是口服80～100mg/(kg·d)，4次/d。在日本，用量稍低，30～50mg/(kg·d)。川崎病急性期的患兒對阿司匹林吸收下降，清除增加，所以即使使用大劑量的阿司匹林也不能達(dá)到治療劑量的濃度。但如存在嘔吐、呼吸深快、嗜睡和肝損時，就需要監(jiān)測血藥濃度。當(dāng)熱度消退或起病14天后，阿司匹林劑量為3～5mg/(kg·d)，1次/d，能減少血栓的形成。如果在起病后6～8周沒有發(fā)現(xiàn)冠狀動脈瘤，血小板計數(shù)及血沉正常，阿司匹林可停藥。另一方面，如有持續(xù)存在的冠狀動脈瘤，阿司匹林治療必須堅持。
(2)大劑量的人血丙種球蛋白：隨機試驗證明靜脈使用大劑量的人血丙種球蛋白(>1g)，同時使用阿司匹林治療，對減少冠狀動脈畸形是有效及安全的。應(yīng)在起病后10天內(nèi)使用。在對7例隨機試驗的回顧性研究中，發(fā)現(xiàn)使用靜脈人血丙種球蛋白和冠狀動脈的損傷呈相反關(guān)聯(lián)。在起病后使用了人血丙種球蛋白(<1g/kg)及阿司匹林的患者60天時，發(fā)現(xiàn)冠狀動脈損傷的概率是8.6%，使用2g/kg人血丙種球蛋白的發(fā)病率僅2.6%。總而言之，川崎病患兒在起病10天內(nèi)即使用2g/kg的人血丙種球蛋白及80～100mg/(kg·d)阿司匹林，可將冠狀動脈畸形的發(fā)生率從20%～25%降低到2%～4%。人血丙種球蛋白每12小時給藥1次。單獨給藥與多次小劑量給藥相比，單獨給藥能縮短發(fā)熱時間及住院時間。而且對那些有較大可能發(fā)生冠狀動脈畸形的患兒在急性期單劑治療可明顯減少冠狀動脈畸形的發(fā)生。聯(lián)合應(yīng)用阿司匹林和靜脈人血丙種球蛋白的效果相當(dāng)迅速。2/3的患兒在使用人血丙種球蛋白后的24h內(nèi)即熱退。90%的在48h內(nèi)熱退。對于靜脈大劑量使用人血丙種球蛋白從而改進(jìn)川崎病急性期血管炎的機制尚不明確。目前的數(shù)據(jù)表明人血丙種球蛋白可降低細(xì)菌細(xì)胞毒素對內(nèi)皮的活化。除此以外，中和抗體可抑制細(xì)菌細(xì)胞毒素的分泌和累積所引起的免疫反應(yīng)。目前尚無對起病10天后的患兒進(jìn)行治療的資料。如果患者持續(xù)發(fā)熱或有其他感染癥狀，靜脈人血丙種球蛋白的治療仍可能使用，因為其可改善臨床癥狀。另一方面，如果患者已沒有感染性發(fā)熱，哪怕有冠狀動脈的畸形，靜脈使用人血丙種球蛋白也是無效的。約有10%的川崎病患者盡管使用了人血丙種球蛋白但仍有持續(xù)發(fā)熱。一項研究表明CRP的增高，LDH的增高及血紅蛋白的降低是導(dǎo)致人血丙種球蛋白治療無效的原因。有限的一些資料表明，這些患者對于再次的人血丙種球蛋白的治療是有效的。也有部分患者在第2個療程的治療后仍有持續(xù)發(fā)熱，對于這些患者，沒有推薦的有效的治療方案。有一報道認(rèn)為腎上腺皮質(zhì)激素沖擊療法可能有效。雖然如此，在日本的早期資料顯示對人血丙種球蛋白治療無效的患者，腎上腺皮質(zhì)激素治療可增加冠狀動脈瘤及心肌梗死的發(fā)病率。
2.急性期后的治療 在起病后6～8周應(yīng)復(fù)查血小板、血沉及心臟超聲波。如實驗室檢查均正常，且沒有冠狀動脈損傷，阿司匹林可停藥。在有持續(xù)性冠狀動脈狹窄或冠脈瘤形成的患者，阿司匹林應(yīng)繼續(xù)使用。在應(yīng)用人血丙種球蛋白治療后，至少6個月不能接受疫苗的接種，因為特殊的抗體可干擾疫苗的免疫應(yīng)答。
3.長期治療 川崎病的長期治療取決于患者冠狀動脈的受累程度，根據(jù)其有否心肌缺血來劃分。這種劃分有利于對患者進(jìn)行有效的個人化的管理，如長期藥物治療，體格檢查來進(jìn)行診斷。那些沒有冠狀動脈受累的患者或僅有急性期暫時性冠狀動脈狹窄的患者，不需要長期使用阿司匹林。無運動能力受限亦也不需要創(chuàng)傷性的檢查。有冠狀動脈持續(xù)狹窄或動脈瘤形成的患者，阿司匹林必須長期使用。若患者感染水痘或流行性感冒，阿司匹林必須暫時停用以防止出現(xiàn)Reye綜合征。在此期間雙嘧達(dá)莫(潘生丁)可替代應(yīng)用，并可使用流感疫苗。當(dāng)動脈瘤消退后是否繼續(xù)應(yīng)用阿司匹林還有爭議。但是，資料表明在某些可逆的冠狀動脈動脈瘤消退后，仍持續(xù)有血管結(jié)構(gòu)和功能的障礙。由此在某些已消退的動脈瘤患者仍不明確是否需要繼續(xù)使用阿司匹林。那些有小至中型冠狀動脈瘤的患者必須每年復(fù)查心臟超聲波。適當(dāng)?shù)腻憻捠潜辉试S的，但對抗性的競技及耐力訓(xùn)練是不提倡的。心肌灌注壓的測定對與年長兒鍛煉程度的指導(dǎo)是有幫助的。最近，心臟超聲波Dobutamine壓力試驗對川崎病患者動脈狹窄程度的估計已證明是有效的。如壓力試驗提示有冠脈狹窄，就需要進(jìn)行血管造影。當(dāng)然許多兒科的心臟病專家都建議對所有有冠狀動脈瘤的患者都進(jìn)行血管造影。對于有多個小至中等大小動脈瘤或有巨大動脈瘤的患者大量的運動是禁止的。在有缺血情況下進(jìn)行的壓力灌注試驗及心肌灌注掃描都提示娛樂性的體育活動還是可以參加的。除了阿司匹林，華法林治療也是方法之一。在有缺血及已進(jìn)行血管造影的患者已越來越多的使用此藥。選擇性的血管造影可以幫助明確狹窄損傷的程度及指導(dǎo)治療。治療的手段包括搭橋治療、球囊擴張及其他一些恢復(fù)冠脈血流的方法。動脈搭橋較靜脈搭橋有明顯的優(yōu)勢。在少數(shù)有嚴(yán)重心功能不良及不適合進(jìn)行冠狀動脈成形術(shù)的患者，可考慮進(jìn)行心臟移植。
(二)預(yù)后本病呈自限性，病程一般6～8周，但有心血管癥狀時可持續(xù)數(shù)月到數(shù)年，本病再發(fā)率為1%～3%。冠狀動脈損害是引起猝死的主要原因，1984年日本學(xué)者曾分析104例川崎病死亡資料，50%死于病程兩個月內(nèi)，20%死于發(fā)病1年后，其死亡原因心肌梗死占60%，心力衰竭占18%，冠狀動脈瘤破裂占5%。近年來由于早期大劑量丙種球蛋白的應(yīng)用，病死率已從20世紀(jì)70年代的2%～3%下降到0.2%～0.5%。影響川崎病患兒預(yù)后的因素有：

　　①年齡：小于2歲者冠狀動脈瘤多數(shù)可消失，但大于3歲者多數(shù)難以消失;

　?、诠跔顒用}瘤形態(tài)和分級：梭形易消失，囊狀難以消失;大于8mm者易發(fā)生心肌梗死和破裂;

　?、酃跔顒用}受累部位：左冠狀動脈主干或多條冠狀動脈梗死者易死亡。發(fā)病后4周冠狀動脈正常者，一般不必隨訪;但對于存在冠狀動脈病變者需定期隨訪，直到冠狀動脈病變消失。川崎病的預(yù)后調(diào)查，尚未進(jìn)行20～30年的調(diào)查。如果患者在病程中的任何時期在心臟超聲波下都無冠狀動脈改變，那在今后其冠狀動脈疾病的發(fā)生率不會較正常人群高，盡管以上結(jié)論尚需進(jìn)行縱向比較。相反的，有冠狀動脈瘤后遺癥的患者在較年輕時即是心肌缺血性疾病的易患者。毫無疑問，其余的長期調(diào)查仍需就此問題進(jìn)行進(jìn)一步的闡述。