(一)治療
對(duì)小兒慢性緊衰的處理須監(jiān)測(cè)小兒臨床(體檢及血壓)及化驗(yàn)檢查包括血紅素、電解質(zhì)(低鈉血癥、高血鉀癥、酸中毒)、血尿素氮及肌酐測(cè)定、鈣及磷水平以及堿性磷酸酶活性。定期查甲狀旁腺內(nèi)分泌水平及骨X線片以便早期檢出骨營(yíng)養(yǎng)障礙。胸片及心臟超聲檢查可能有助于了解心功能。營(yíng)養(yǎng)狀態(tài)可用定期查血清白蛋白、鋅、轉(zhuǎn)化鐵、葉酸及鐵水平來(lái)監(jiān)測(cè)。
1、慢性腎衰的飲食 當(dāng)小兒腎小球過(guò)濾到正常50%以下時(shí)，小兒生長(zhǎng)速度下降，其主要原因有攝入熱量不足。雖不了解腎功能不全時(shí)，合適的熱量攝入是多少，但盡可能使熱量攝入相當(dāng)或高于該患兒的年齡組。可用不受限制的碳水化合物增加飲食中熱量的攝入如糖、果醬、蜂密、葡萄糖聚合物以及脂肪類如中鏈三甘油脂油，但須病人能耐受。
當(dāng)尿素氮高于30mmol/L(80mg/dl)時(shí)患者可用惡心、嘔吐及厭食，這些可回限制蛋白質(zhì)攝入而緩解。因小兒在腎衰時(shí)仍須一定量的蛋白質(zhì)用以生長(zhǎng)，故給蛋白質(zhì)1.5g/(kg·d)，并應(yīng)給予含有多量必需氨基酸的高質(zhì)量蛋白質(zhì)(蛋類及瘦肉)如蛋、奶，其次為肉、魚(yú)、雞及家禽。牛奶含磷太高，不宜多用，須用葡萄糖、花生油一類食物以補(bǔ)充熱量。
由于攝入不足或透析丟失，小兒有腎功能不全時(shí)，可能有水溶性維生素缺乏，須常規(guī)補(bǔ)充。如有微量元素有鐵、鋅等缺乏時(shí)也須供應(yīng)，脂溶性維生素如A、E、K則不必補(bǔ)充。
2、水與電解質(zhì)的處理 小兒腎功能不全時(shí)，罕見(jiàn)須限制入量，因有及腦“渴中心”進(jìn)行調(diào)節(jié)，除非發(fā)展到終末期腎衰時(shí)則須用透析。絕大多數(shù)小兒有腎功不全時(shí)用合適的飲食可維持正常的鈉平衡。有些病人因解剖異常發(fā)生腎功能不全時(shí)，由尿丟失大量鈉時(shí)，則須由飲食補(bǔ)充鈉;反這病人有高血壓、水腫或充血性心力衰竭時(shí)須限制鈉，有時(shí)聯(lián)合用速尿，1～4mg/(kg·24h)。
由于飲食中有過(guò)多的鉀攝入、有嚴(yán)重酸中毒或醛固酮缺乏(近腎小球裝置的破壞)，即使有中度腎功能不全也可發(fā)生高血力爭(zhēng)上游癥，但在絕大多數(shù)腎功能不全的小兒可以維持力爭(zhēng)上游平衡，如腎功能進(jìn)一步惡化時(shí)，須做透析治療。高血鉀癥可先試用控制飲食中鉀攝入加口服鹼性物或降鉀樹(shù)脂(聚苯乙烯磺酸鈉，Kayexalate)治療。
小兒腎功能不全地幾乎均有酸中毒，一般不需要處理，除百血清碳酸氫鹽低于20mmol/L，則須用碳酸氫鈉加以矯正。
3.各系統(tǒng)癥狀處理
(1)腎性骨?。憾ㄆ诒O(jiān)測(cè)血鈣、血磷，并防止甲狀腺功能過(guò)度亢進(jìn)及骨骼外鈣化治療?？刂聘哐?，使用磷結(jié)合劑。補(bǔ)充鈣鹽，如碳酸鈣、乳酸鈣或葡萄糖酸鈣，同時(shí)加用活性維生素D3，常用有雙氫速甾醇或骨化三醇[1，25-(OH)2 D3，商品名羅鈣全]，劑量：0.25μg/片，1次/d，逐漸過(guò)渡到隔天1次或每周2次口服。每2周隨訪血鈣，當(dāng)血鈣達(dá)2.75mmol/L(11mg/dl)時(shí)應(yīng)減量或停服。
(2)控制高血壓：慢性腎衰高血壓的基本處理原則為延緩腎衰的進(jìn)展，其多數(shù)為容量依賴性，故需限制鈉的攝入和使用利尿劑。常用藥物有氫氯噻嗪(雙氫克尿塞)、氯噻酮，肼屈嗪(肼苯噠嗪)等。當(dāng)Ccr<15ml/(min·1.73m2)時(shí)，一般利尿藥往往效不高，可應(yīng)用呋塞米，劑量由小到大，逐漸遞增。降壓藥常用為血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑(ACEI)中的福辛普利(蒙諾)或貝那普利(benazepril)，此類藥可擴(kuò)張出入球小動(dòng)脈，但出球小動(dòng)脈擴(kuò)張更明顯，從而使腎小球內(nèi)壓力降低，有利于延緩腎小球病變的進(jìn)展，減少蛋白尿。β受體阻滯藥通過(guò)抑制腎素而減少醛固酮分泌和水、鈉潴留起到降血壓作用;臨床應(yīng)用的藥物有普萘洛爾(心得安)，阿替洛爾(氨酰心安，苯氧胺)等。鈣拮抗藥是使L型鈣通道活性降低，抑制鈣離子進(jìn)入血管平滑肌細(xì)胞，使血管平滑肌張力降低，全身動(dòng)脈擴(kuò)張，血壓下降;臨床常用藥物有硝苯地平(硝苯吡啶，心痛定)，維拉帕米(異搏定)等。已證明控制了高血壓的慢性腎臟病患者，其GFR下降速度低于未控制血壓的患者。
(3貧血與出血 自從20世紀(jì)80年代應(yīng)用紅細(xì)胞生成素(γHuEPC))治療CRF的患者慢性貧血以來(lái)，基本上可使大多數(shù)病人不再接受輸血。劑量為每次50～100U/kg，隔天1次皮下注射。血細(xì)胞比容上升到35%時(shí)減為每周2次，使其維持在35%～40%左右，注意該藥可使血黏度增加，血壓升高。治療期間須隨訪血清鐵、轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度等各種參數(shù)。及時(shí)供應(yīng)鐵劑、葉酸、維生素B12等。最近發(fā)現(xiàn)一種新的紅細(xì)胞生成刺激蛋白(novel erythropoiesis stimulating protein，NESP)為一糖蛋白，半衰期3倍于促紅細(xì)胞生成素，治療慢性腎衰中貧血，可更有效地維持患者的血紅蛋白濃度。有出血嚴(yán)重者給予小量新鮮血或血漿。透析療法可改善血小板功能和血小板第三因子的釋放，有助于減少出血。嚴(yán)重出血時(shí)可酌用抗纖溶止血?jiǎng)?br /> (4)防止小管、間質(zhì)損傷 腎小管受損重要原因之一是氨產(chǎn)生增加，可激活C3直接引起腎間質(zhì)炎性反應(yīng)。給予碳酸氫鈉堿性藥物時(shí)則尿中產(chǎn)氨下降，尿蛋白減少，理論上堿性藥物有保護(hù)小管、間質(zhì)受損的作用。
總之應(yīng)爭(zhēng)取早期診斷，去除病因，如發(fā)現(xiàn)太晚，雖去除病因，腎組織的損害已難于恢復(fù)。如病因?yàn)槟蚵饭Ｗ?，?yīng)做相應(yīng)的手術(shù)治療，但患兒往往處于腎功能不良，不能耐受太大的手術(shù)，可先做腎造瘺術(shù)或恥骨上膀胱造瘺術(shù)，以利引流。如有持續(xù)性或間斷性膿尿，應(yīng)積極控制感染，并追蹤復(fù)查。對(duì)于終末期腎臟疾病或難于恢復(fù)的腎功能衰竭病人，近年來(lái)應(yīng)用慢性血透析(人工腎，亦稱長(zhǎng)期間歇性血透析)，使很多病人能繼續(xù)存活或恢復(fù)正常生活?，F(xiàn)行的長(zhǎng)期規(guī)律性透析，一般每周透析2～3次，可于夜間睡眠時(shí)進(jìn)行透析。在接受慢性因透析治療的兒童，第二性征的發(fā)育，體重增長(zhǎng)等均無(wú)明顯影響，僅身高稍受影響。近年來(lái)，國(guó)外慢性轎透析的施行已由醫(yī)院轉(zhuǎn)移至病人家庭中，在兒童透析期已有長(zhǎng)達(dá)4～5年者。腹膜透析亦已用于慢性腎衰，主要在腹腔內(nèi)長(zhǎng)期固定導(dǎo)管，每日按時(shí)進(jìn)行透析，在家庭中亦可遵照醫(yī)囑進(jìn)行。
小兒終末期腎衰治療的最終目的是腎移植。在國(guó)外5歲以上小兒腎移植的成功率與成人相同，腎移植之前(為了使患兒生命延續(xù)下來(lái)，以等待適宜的供腎)或腎移植在出現(xiàn)排異現(xiàn)象之后，均有賴于有效的慢性血透析。
(二)預(yù)后
慢性腎功能衰竭的病程和預(yù)后受多種因素影響，如年齡、病因、合并癥的不同等。治療是否及時(shí)，高血壓是否得到合理控制，早、中期飲食蛋白的限制是否合理，營(yíng)養(yǎng)問(wèn)題、代謝問(wèn)題、貧血問(wèn)題等，是否進(jìn)行了合理的治療，對(duì)于患者在這些方面有無(wú)一些必要的知識(shí)教育等，都影響預(yù)后。進(jìn)入透析治療后，由于腎臟具有排泄和內(nèi)分泌兩種功能，透析治療主要是代替了排泄功能，因此，對(duì)于患者要求全面的觀察，如并發(fā)癥的治療等，要求患者經(jīng)透析后，生活質(zhì)量有所提高。