糖原累積病別名：糖原貯積病
治療用高蛋白、高葡萄糖飲食，多次喂養(yǎng)，以維持血糖正常水平，尤應(yīng)于午夜加餐1次，以避免次晨低血糖。其他治療包括防止感染，糾正酸中毒（可用NaHCO3，禁用乳酸鈉）。糾正低血糖后如果血脂仍繼續(xù)升高，可用安妥明50mg/（kg·d）。高尿酸血癥如采用飲食療法不能控制時(shí)，可用別嘌呤醇5～10mg/（kg·d）。激素治療有益于維持正常血糖水平、提高食欲。胰高血糖素、各種類固醇激素、甲狀腺素對(duì)改善癥狀皆可有暫時(shí)的療效。外科方法如作門(mén)-腔靜脈吻合術(shù)，使腸吸收的葡萄糖越過(guò)肝，直接進(jìn)入血循環(huán)，可能術(shù)后肝縮小，生長(zhǎng)加速，但長(zhǎng)期效果并不肯定。亦有報(bào)告作肝移植者，效果不明且不易推廣。其他有采用酶替代治療等，但效果并不佳。
糖原累積癥Ⅳ型：糖原無(wú)特效療法，高蛋白低糖飲食，加食玉米油未能阻止肝硬化進(jìn)程。用純化的葡萄糖素未能取得肯定效果。曲霉菌屬提取物可使肝糖原急劇減少，因而是一個(gè)有研究前途的治療方法。此外，可施行肝移植。
總之，對(duì)本癥主要是飲食治療和對(duì)癥處理，使患兒能渡過(guò)嬰幼兒期，因4歲后機(jī)體逐步適應(yīng)其他代謝途徑，臨床癥狀可減輕。
推薦藥店
閱讀 >>
糖原累積病找問(wèn)答
暫無(wú)相關(guān)問(wèn)答！
糖原累積病找藥品
暫無(wú)相關(guān)藥品！
用藥指南
暫無(wú)相關(guān)用藥指導(dǎo)！
糖原累積病找醫(yī)生
更多 >-
魏妍平 副主任醫(yī)師
北京協(xié)和醫(yī)院
神經(jīng)內(nèi)科 -
首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京世紀(jì)壇醫(yī)院
中醫(yī)科 -
重慶醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院
內(nèi)分泌科 -
第二軍醫(yī)大學(xué)附屬長(zhǎng)海醫(yī)院
心血管內(nèi)科 -
西安市兒童醫(yī)院
遺傳代謝病科 -
天津市第五中心醫(yī)院
小兒科 -
長(zhǎng)春市第二醫(yī)院
內(nèi)科 -
中山市博愛(ài)醫(yī)院
小兒科
糖原累積病找醫(yī)院
更多 >- 醫(yī)院地區(qū)等級(jí)
- 北京協(xié)和醫(yī)院 東城區(qū) 三級(jí)甲等
- 首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京世紀(jì)壇醫(yī)院 海淀區(qū) 三級(jí)甲等
- 重慶醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院 渝中區(qū) 三級(jí)甲等
- 第二軍醫(yī)大學(xué)附屬長(zhǎng)海醫(yī)院 楊浦區(qū) 三級(jí)甲等
- 西安市兒童醫(yī)院 蓮湖區(qū) 三級(jí)甲等
- 天津市第五中心醫(yī)院 塘沽區(qū) 三級(jí)甲等
- 長(zhǎng)春市第二醫(yī)院 綠園區(qū) 二級(jí)甲等
- 中山市博愛(ài)醫(yī)院 東區(qū) 三級(jí)甲等
