本病病因尚未闡明。類癌瘤是一種能產生小分子多肽類或肽類激素的腫瘤，即APUD細胞瘤，它能通過靶細胞增加環(huán)腺甙單磷酸鹽起作用，能分泌具有強烈生理活性的血清素(5-羥色胺)，胰舒血管素和組織胺外，有的還可分泌其它肽類的激素，如促腎上腺皮質激素、兒茶酚胺、生長激素、甲狀旁腺激素、降鈣素、抗利尿素、促性腺激素、胰島素、胰升血糖素、前列腺素、胃泌素、胃動素等物質。產生類癌綜合征的主要物質是血清素和緩激肽，組織胺也參與一部分作用。

　　血清素對周圍血管和肺血管均有直接收縮作用，對支氣管也有強烈收縮作用，對胃腸道節(jié)前迷走神經(jīng)和神經(jīng)節(jié)細胞有刺激作用，使胃腸道蠕動增強，分泌增多。

　　緩激肽有強烈的擴血管作用，有些類癌瘤尤其是胃類癌可產生大量的緩激肽、組胺等血管活性物質而引起皮膚潮紅。循環(huán)中血清素增高還可引起心內膜纖維化。

　　正常情況下，食物中攝入的色氨酸僅2%左右被用作5-羥色胺(5-HT)的合成，98%進入煙酸及蛋白合成的代謝途徑。但在類癌綜合征的病人，60%的色氨酸可被瘤細胞攝取，造成5-HT合成增加，煙酸合成減少。60%攝入瘤細胞的色氨酸經(jīng)色氨酸羥化酶催化成5-羥色氨酸(5-HTP)，再經(jīng)多巴脫羧酶變成5-HT，部分儲存于瘤細胞的分泌顆粒內，其余部分直接進入血液內。在血液中游離的5-HT大部分經(jīng)肝、肺、腦中的單胺氧化酶(MAO)降解成5-羥吲哚乙酸(5-HIAA)自尿內排出。起源于中腸系統(tǒng)的類癌病人血清中5-HT水平升高，而尿內5-HIAA排出增加，此屬典型的類癌綜合征。此類約占類癌綜合征病例的75%以上。前腸系統(tǒng)類癌往往缺乏多巴脫羧酶，不能使5-HTP轉變成5-HT，5-HTP就直接被釋放進入血液內，因此病人血清內5-HTP水平升高，而5-HT不升高。病人尿中5-HTP及5-HT排出增加，而5-HIAA增加不明顯，此即不典型類癌綜合征。

　　90%以上的類癌瘤發(fā)生于胃腸道，主要見于闌尾、末端回腸和直腸，少數(shù)發(fā)生于結腸、胃、十二指腸、Mckel憩室以及膽道、胰管、性腺、肺和支氣管等。不同種族的人群，類癌的好發(fā)部位可能有差別。在日本的病例中發(fā)生于胃、十二指腸和結腸的類癌較歐美病例為多，小腸類癌則較少，推測此可能與日本人和歐美人各臟器中嗜鉻細胞分布不同有關。

　　Godwin綜合2837例類癌，85.5%分布于胃腸道內。胃腸道外的發(fā)病部位有支氣管、肺、頭、肝、胰、子宮頸、腮腺、尿道、甚至睪丸或卵巢等。Orloff綜合文獻3000例胃腸道類癌的分布，依次為闌尾47.0%、回腸27.5%、直腸17.0%、胃2.5%、結腸2.0%、空腸1.5%、十二指腸1.3%、Meckel憩室1.0%、膽囊0.2%。以闌尾最多見，闌尾、回腸和直腸三者占全部胃腸道類癌的90%以上。

　　典型的胃腸道類癌，瘤常為細小的黃色或灰色粘膜下結節(jié)樣腫塊，單發(fā)或多發(fā)，粘膜表面多完整，其形態(tài)不一，有結節(jié)狀，息肉樣或環(huán)狀等表現(xiàn)。少數(shù)瘤體表面可形成潰瘍，外觀酷似腺癌，常侵入肌層和漿膜層。一部分病人可有多源性類癌瘤存在。回腸類癌常為多發(fā)，瘤體較小，直徑為3.5cm以下，多在1.5cm左右。國內一組統(tǒng)計78例，直腸類癌部位均在直腸10cm以下范圍，瘤體大小約0.2～2.5cm，多小于1.0cm，形似息肉，但無蒂。切面觀呈灰白或灰黃色，質硬，邊界清楚。

　　類癌細胞在顯微鏡下呈方形，柱狀，多邊形或圓形。細胞核均勻一致，很少有核分裂相，細胞漿內含有嗜酸性顆粒。根據(jù)電子顯微鏡的觀察，胃腸道各部分類　癌的胞漿內顆粒形態(tài)與組織化學各呈不同表現(xiàn)。小腸類癌細胞內含有較大而多形的顆粒，銀染色反應陽性故為親銀性。胃類癌細胞的顆粒呈圓形，銀染色反應時，必須加入外源性還原劑才呈陽性反應，故為嗜銀性。直腸類癌細胞的顆粒較大，圓形，均勻一致，親銀和嗜銀的染色反應均陰性，故為無反應性。

　　類癌的組織學結構特點為瘤細胞的排列呈多樣化，Soga等根據(jù)排列方式分成5型。

　　A型　類癌細胞聚成結節(jié)性之實性巢團，細胞大致圓形，排列不規(guī)則，呈索狀侵入周圍。多見于起源中腸系統(tǒng)的類癌，是最典型的一型。

　　B型　瘤細胞呈小狀結構，排列成一層，如殼狀，細胞核在周邊部分，排列整齊如柵狀或條帶狀，多見于起源于前腸系統(tǒng)的類癌。

　　C型　方型細胞排列成腺體狀，但其中無空腔，或成玫瑰花型。

　　D型　瘤細胞形狀不規(guī)則，排列不規(guī)則，成大片髓樣結構。C型及D型多見于起源于后腸系統(tǒng)的類癌。

　　E型　為上述四型的各種混合型。

　　類癌的不典型增生和核分裂相均不明顯，一般很難從細胞形態(tài)來判斷其惡性程度?？梢詤⒖迹孩兕惏┑拇笮?，綜合843例手術資料，最大直徑在1cm以下者，90%～100%表現(xiàn)為良性病程。1～2cm之間者，30%～50%有轉移。直徑>2cm者，80%～100%有轉移。②浸潤程度，據(jù)統(tǒng)計已侵犯胃腸道肌層的類癌，90%發(fā)生轉移。③生長部位，闌尾類癌幾乎都呈良性病程，即使已浸潤至漿膜，發(fā)生轉移仍較少見(<2%)。

　　小腸類癌的轉移率為30%，結腸為38%。十二指腸和胃的惡性類癌比小腸少見。

　　類癌的轉移途徑可以直接浸潤生長，穿透漿膜至周圍組織內，亦可發(fā)生淋巴轉移或血行轉移。并無局部淋巴結轉移而直接發(fā)生血行轉移亦偶見有報道。血行轉移以肝最多見，亦可轉移至骨、肺及腦，其他少見之轉移部位見諸報道的有：卵巢、附睪、皮膚、骨髓、后腹膜、眼眶、腎上腺、脾、胰、腎、甲狀腺、膀胱、前列腺、子宮頸。亦有轉移入乳腺的報道，其臨床體征與原發(fā)乳腺癌極為相似。

　　類癌細胞起源于APUD細胞系統(tǒng)中的腸嗜鉻細胞(又名kulchitsky細胞)，此種細胞來源于胚胎神經(jīng)嵴，廣泛分布于消化道，具有嗜鉻親銀的顆粒，能產生多種肽胺類激素。近年來隨著免疫組織化學技術的進展，已使多種激素在組織切片上得到證實。類癌綜合征系由于血清素和多種血管活性物質經(jīng)肝臟形成代謝產物，經(jīng)血進入肺和心臟，使肺動脈和心內膜下纖維組織增生，約半數(shù)病例伴有右心瓣膜病變，包括肺動脈瓣及三尖瓣增厚、縮短、僵硬、粘連。心內膜和腱索可發(fā)生纖維增厚，引起肺動脈瓣狹窄，三尖瓣閉鎖不全等。左心內膜下彈性纖維內層有局灶性或彌漫性纖維增生等心臟病變，尤以支氣管類癌發(fā)生左心、肺動脈、三尖瓣、主動脈瓣纖維化更為多見。