臨床表現(xiàn)與治療 主要包括兩個方面,即肌張力障礙和運動障礙。肌張力障礙表現(xiàn)為肌張力增高或減低;運動障礙包括震顫、手足徐動，舞蹈樣動作，扭轉(zhuǎn)痙攣等。錐體外系疾病所產(chǎn)生的肌張力減低,常與不自主運動(運動過多) 并存。病人表現(xiàn)為不規(guī)則且無節(jié)律的連續(xù)活動和緩慢復(fù)雜的不隨意運動。這種動作于清醒時出現(xiàn)，情緒激動時增加,安靜時減少,睡眠時消失。典型病例為舞蹈癥。而另一組則以肌張力增高;運動遲緩為特征。典型病例為帕金森氏綜合征。實驗表明，電刺激蒼白球或丘腦可在帕金森氏綜合征病人引起特征性的靜止性震顫。故帕金森氏綜合征可用左旋多巴加脫羧酶抑制劑及抗膽堿能藥治療。手術(shù)破壞丘腦外側(cè)腹核，運動皮質(zhì)或蒼白球也能中斷靜止性震顫。

　　新紋狀體病變則引起另外一組肌張力減低，運動過多綜合征。例如亨廷頓氏舞蹈病時紋狀體神經(jīng)顯著變性，殼、尾狀核及黑質(zhì)中γ-氨基丁酸(GABA)顯著減少,基底節(jié)中可催化GABA合成的谷氨酸脫羧酶亦顯著減少，GABA為抑制性介質(zhì)，其缺乏可致多動癥，基底節(jié)多巴胺含量增高、乙酰膽堿減少均可誘發(fā)多動癥狀，故亨廷頓氏舞蹈病可用阻滯多巴胺受體的藥物(如氟哌啶醇、三氟拉嗪、奮乃靜)、增加中樞GABA的藥物(如異煙肼)及加強乙酰膽堿的藥物(如氯化膽堿)治療。

　　1.病史 (1)發(fā)病年齡：?？商崾静∫?，如嬰兒或幼兒期起病可能為腦缺氧、產(chǎn)傷、膽紅素腦病或遺傳因素少年期出現(xiàn)震顫可能是肝豆?fàn)詈俗冃?也有助于判定預(yù)后，如兒童期起病的原發(fā)性扭轉(zhuǎn)痙攣遠(yuǎn)較成年起病嚴(yán)重致殘率高;相反的，老年發(fā)病的遲發(fā)性運動障礙較年輕發(fā)病頑固。 (2)起病方式：?？商崾静∫?，如急性起病的兒童或青少年肌張力障礙可能提示藥物不良反應(yīng)，緩慢起病多為原發(fā)性扭轉(zhuǎn)痙攣、肝豆?fàn)詈俗冃缘?急性起病的嚴(yán)重舞蹈癥或偏側(cè)投擲癥提示可能為血管性病因，緩慢隱襲起病可能為神經(jīng)變性疾病。