1.胃腸道積氣

　　(1)內(nèi)科性：小兒各器官系統(tǒng)都處于發(fā)育階段功能還很不完善對(duì)外界的依賴性強(qiáng)，并容易因受外界的影響而發(fā)生疾病如臨床上常見由于各種原因引起患兒哭鬧而導(dǎo)致吞咽過多氣體發(fā)生腹脹喂養(yǎng)不當(dāng)、消化不良也是引起腹脹的常見原因。各種原因引起的腸道感染、腹腔內(nèi)感染也可能引起腹脹。重癥的全身或局部感染如敗血癥肺炎腦炎及各種原因引起的中毒性休克等，均可能引起自主神經(jīng)系統(tǒng)功能紊亂和胃腸道的微循環(huán)障礙而出現(xiàn)腹脹便秘也是引起腹脹的常見原因腹脹患兒腹部叩診呈鼓音內(nèi)科性腹脹一般不伴有胃腸型、腹部壓痛與肌緊張等。腹脹伴嘔吐大量膽汁或嘔血便血要注意到外科情況

　?、偕硇苑e氣：正常小兒出生后胃腸道逐漸充氣，并在整個(gè)新生兒及小嬰兒期全消化道均處于一定程度的充氣狀態(tài)稱為生理性積氣臨床上表現(xiàn)為一定程度的腹部膨隆(腹脹)以后隨著年齡增大氣體逐漸減少，腹部趨于平坦。

　　診斷要點(diǎn)：

　　A.腹脹：為全腹均勻脹氣腹脹程度與年齡有關(guān)新生兒期較為明顯，隨年齡增大腹脹程度逐漸減輕。

　　B.一般見不到腸型及蠕動(dòng)波但新生兒特別是早產(chǎn)兒及營(yíng)養(yǎng)不良兒因腹壁薄常隱約可見到腸型觸診腹部柔軟，叩診呈鼓音，無腸鳴音亢進(jìn)。

　　C.小兒一般情況良好，無異常的哭鬧及排便異常等

　　D.影像學(xué)檢查：如臨床醫(yī)師能夠把握情況，應(yīng)盡量避免。

　　E.本癥需要鑒別的疾病主要有：喂養(yǎng)不當(dāng)消化不良、腸道感染及一些外科疾病引起的腹脹等。

　　②喂養(yǎng)不當(dāng)：新生兒及小嬰兒飽食后出現(xiàn)上腹部脹滿或中度以下的全腹脹，而患兒一般情況良好不應(yīng)視為病理情況但也應(yīng)適當(dāng)控制飲食量根據(jù)小兒消化能力的逐漸增強(qiáng)添加副食，防止出現(xiàn)消化不良等情況。此外喂養(yǎng)方法不當(dāng)如人工喂養(yǎng)時(shí)奶瓶過于水平位小兒吸吮時(shí)隨奶吞入大量空氣，也可出現(xiàn)腹脹甚至引起嘔吐應(yīng)予以注意

　?、劭摁[吞咽氣體：新生兒及小嬰兒經(jīng)?？摁[，導(dǎo)致吞咽大量氣體即可出現(xiàn)腹脹?？摁[有時(shí)屬于生理性，因排尿排便前發(fā)憋或排尿、排便后未及時(shí)更換尿布引起的不適所致，也有時(shí)因干渴、饑餓作為求食的表示。各種疾病和身體的不適也可以引起患兒哭鬧此時(shí)，可因胃內(nèi)充氣多而表現(xiàn)為上腹脹，也可為全腹均勻脹氣。腹脹程度常與哭鬧程度有關(guān)生理性的哭鬧原因解除后哭鬧停止腹脹也減輕還應(yīng)注意排除發(fā)熱咳喘、大便性狀異常等可能的病理性原因。

　?、芟涣迹合涣际切律鷥杭皨胗變鹤畛Ｒ姷南到y(tǒng)疾病之一，可因患兒消化功能不成熟、機(jī)體內(nèi)某種物質(zhì)的缺乏或喂養(yǎng)不當(dāng)所引起臨床表現(xiàn)主要是腹瀉及大便性狀異常，也常伴有不同程度的腹脹

　?、菸改c道感染：胃腸道感染也是小兒常見的消化系統(tǒng)疾病臨床表現(xiàn)主要是腹瀉發(fā)熱及腹脹。

　?、薇忝兀捍蟊愀捎?，排便間隔時(shí)間延長(zhǎng)或出現(xiàn)排便困難稱之為便秘，便秘是小兒常見的臨床表現(xiàn)之一本癥可由多種原因引起

　　A.最常見的非器質(zhì)因素有：

　　a.食物成分不當(dāng)：如牛乳中的酪蛋白及鈣質(zhì)多于人乳故人工喂養(yǎng)兒發(fā)生便秘者較多大齡兒偏食所致食物中含纖維素太少也會(huì)發(fā)生便秘。

　　b.胃腸道功能失調(diào)：也為常見的原因。生活不規(guī)律、缺乏按時(shí)排大便的訓(xùn)練，未建立起良好的排便條件反射可導(dǎo)致嚴(yán)重而頑固的便秘

　　c.精神因素：如突然的精神刺激環(huán)境或飲食習(xí)慣的改變也可以導(dǎo)致便秘。

　　此外，一些胃腸道神經(jīng)系統(tǒng)的先天性發(fā)育異?；蛉毕輧?nèi)分泌障礙及直腸肛門的局部病變均可以引起便秘。嚴(yán)重便秘多伴有腹脹。

　　B.診斷要點(diǎn)：

　　a.腹脹：均表現(xiàn)為全腹脹。腹脹的輕重常與便秘程度有關(guān)但也有很多病例不成正比。由于病因不同可在任何年齡發(fā)病病程可急可慢，但大多為慢性過程

　　b.其他腹部體征：便秘嚴(yán)重時(shí)可伴有腸型，下腹(尤其左下腹)?？捎|及干硬的糞塊。一般無腸鳴音亢進(jìn)

　　c.肛門指診：是簡(jiǎn)單而方便的檢查手段?？捎|及直腸內(nèi)干硬的糞塊有時(shí)可誘發(fā)排出氣體而無明顯肛門括約肌的緊縮感要注意排除肛裂和直腸、肛門狹窄

　　d.排便間隔時(shí)間延長(zhǎng)：是每個(gè)患兒均有的癥狀?？裳舆t到3～7天或更長(zhǎng)時(shí)間排一次大便但干硬的大便性質(zhì)對(duì)診斷更為重要

　　e.病史仔細(xì)詢問病史：注意喂養(yǎng)、飲食及可能存在的條件因素等

　　f.鋇灌腸檢查：部分病程較長(zhǎng)而癥狀嚴(yán)重患兒可以實(shí)施。除需要與先天性巨結(jié)腸直腸肛門狹窄等疾病鑒別外，還可能發(fā)現(xiàn)部分患兒的乙狀結(jié)腸冗長(zhǎng)發(fā)生于骶前的脊膜膨出和隱性畸胎瘤也可通過鋇灌腸提示診斷

　　g.其他輔助檢查：直腸肛管測(cè)壓、直腸黏膜的酶組織化學(xué)檢查等主要與先天性巨結(jié)腸及其類緣病進(jìn)行鑒別

　　h.本癥需要鑒別的疾?。褐饕邢忍煨跃藿Y(jié)腸及其類緣病、乙狀結(jié)腸見長(zhǎng)、骶尾部隱性畸胎瘤肛裂直腸肛門狹窄及甲狀腺功能低下等內(nèi)分泌疾患。

　　(2)外科性：外科疾病導(dǎo)致腹部脹氣最多見的是各種原因引起的消化道梗阻在生后早期發(fā)病者常為發(fā)生于各個(gè)部位的先天性消化道畸形，尤以閉鎖及狹窄最為多見。還有部分疾病是由于神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育異常導(dǎo)致的功能性腸梗阻(如先天性巨結(jié)腸)因病變器官所處消化道的位置不同發(fā)生腹脹的形式、部位程度及伴有的其他臨床表現(xiàn)也有所不同。高位梗阻僅上腹部脹，甚至無腹脹(將消化道內(nèi)容物及氣體吐出)，低位梗阻則必定表現(xiàn)為全腹脹。高位梗阻嘔吐發(fā)生時(shí)間一般較低位早有些腹脹為先天性消化道畸形引起的繼發(fā)性病變?nèi)缦忍煨阅c旋轉(zhuǎn)不良合并中腸扭轉(zhuǎn)、壞死、穿孔出現(xiàn)氣腹和彌漫性腹膜炎所表現(xiàn)出的腹脹。大齡兒所出現(xiàn)的外科性腹脹除先天性因素外，更多為感染或手術(shù)后遺的粘連性腸梗阻及蛔蟲性腸梗阻等。任何年齡小兒腹腔感染均可引起腸麻痹而出現(xiàn)腹脹對(duì)腹脹患兒還要注意伴隨癥狀和體征如：嘔吐、便秘、嘔血便血腸型、腸鳴音情況及有無呼吸困難等，因其可能會(huì)對(duì)診斷提供很大幫助。

　?、傧忍煨苑屎裥杂拈T狹窄：先天性肥厚性幽門狹窄主要是由于幽門環(huán)肌肥厚、增生。引起幽門部管腔狹窄，導(dǎo)致胃的輸出道不全性梗阻本癥常于新生兒期發(fā)病，發(fā)病率為1‰～3‰;男性明顯多于女性約為4∶1～5∶1。病因尚無定論有先天性肌肉發(fā)育異常神經(jīng)發(fā)育異常遺傳及內(nèi)分泌因素等假說因梗阻部位較高故僅表現(xiàn)為上腹部脹。

　　診斷要點(diǎn)：

　　A.腹脹、胃型及胃蠕動(dòng)波：上腹部脹，并常于進(jìn)食后出現(xiàn)胃型及自左向右推進(jìn)的胃蠕動(dòng)波下腹部平坦而柔軟

　　B.嘔吐：多在生后2～3周開始出現(xiàn)進(jìn)行性加重，可呈噴射狀。嘔吐物為乳汁及(或)凝乳塊，嘔吐嚴(yán)重者可吐咖啡色物，但絕無膽汁。吐后仍有強(qiáng)烈的求食欲望

　　C.腹部腫塊：在右上腹觸及橄欖樣腫塊是本癥的特有體征。常于腹直肌右側(cè)肝緣下觸及軟骨樣硬度并有一定活動(dòng)度。

　　D.體重不增或下降尿及大便量減少。嚴(yán)重者可出現(xiàn)脫水及電解質(zhì)紊亂常因吐出大量胃液致低氯性堿中毒晚期患兒也可以表現(xiàn)為代謝性酸中毒

　　E.X線檢查：個(gè)別診斷有疑問的病例可做鋇餐典型征象為：幽門管細(xì)長(zhǎng)(特別是長(zhǎng)度>1cm)鳥嘴征蕈征胃蠕動(dòng)波增強(qiáng)及胃排空延遲等

　　F.B超檢查：近年應(yīng)用于臨床，可以探查到幽門部增厚的肌肉及喂水后胃排空受阻因其避免了放射線損傷，而有取代鋇餐檢查的趨勢(shì)。

　　G.本癥需要鑒別的疾病主要有：幽門痙攣胃扭轉(zhuǎn)、食管裂孔疝及喂養(yǎng)不當(dāng)所引起的嘔吐等

　　②十二指腸閉鎖與狹窄：十二指腸閉鎖與狹窄可發(fā)生在任何部位但最多見于十二指腸乳頭的稍遠(yuǎn)側(cè)且以膜式閉鎖與狹窄最為多見閉鎖及嚴(yán)重狹窄者常于生后早期發(fā)病輕者也有到兒童期才來就診。發(fā)病率為0.1‰～0.25‰，女性略多于男性曾有人提出本癥是由于胚胎期十二指腸部位的腔化過程出現(xiàn)障礙但難以解釋為何有高達(dá)50%的伴發(fā)畸形，目前更傾向于本癥的病因與胚胎期全身發(fā)育障礙有關(guān)伴發(fā)畸形主要有：腸旋轉(zhuǎn)不良、環(huán)狀胰腺21-三體綜合征及先天性心臟病等。因?yàn)楣Ｗ杷挛讣笆改c內(nèi)氣體及液體滯留，所以常表現(xiàn)為上腹部脹

　　診斷要點(diǎn)：

　　A.腹脹：常表現(xiàn)為上腹脹有時(shí)可見到胃型及胃蠕動(dòng)波尤其是大齡兒。嘔吐嚴(yán)重者也可以不出現(xiàn)腹脹

　　B.嘔吐：十二指腸閉鎖及嚴(yán)重狹窄于生后1～2天即可出現(xiàn)癥狀。嘔吐頻繁而劇烈多含大量膽汁個(gè)別患兒因梗阻位于十二指腸乳頭近端不出現(xiàn)膽汁，卻可能含有咖啡色物。輕度狹窄嘔吐發(fā)生晚且不嚴(yán)重。

　　C.閉鎖者不排胎便或僅排少量灰白色物狹窄患兒則常有正常胎便排出

　　D.黃疸：有作者報(bào)告新生兒期發(fā)病者約50%出現(xiàn)黃疸，原因尚無滿意解釋。

　　E.營(yíng)養(yǎng)不良、貧血和發(fā)育障礙：常出現(xiàn)在診治較晚的大齡兒

　　F.X線檢查：為確診的重要手段腹立位平片有助于診斷，典型表現(xiàn)為“雙泡征”，即擴(kuò)張的胃泡及稍小的十二指腸泡余腹部一片致密或生理積氣明顯減少鋇餐常用于十二指腸狹窄的診斷，可見梗阻近端十二指腸的擴(kuò)張及強(qiáng)力收縮，卻僅有少量鋇劑緩慢通過梗阻點(diǎn)只有當(dāng)不能除外腸旋轉(zhuǎn)不良時(shí)才選做鋇灌腸

　　G.本癥需要鑒別的疾病主要有：腸旋轉(zhuǎn)不良、環(huán)狀胰腺及先天性肥厚性幽門狹窄等。

　?、郗h(huán)狀胰腺：環(huán)狀胰腺是指胰頭部胰腺組織呈環(huán)狀或鉗狀生長(zhǎng)壓迫十二指腸降段，并引起該部梗阻。本癥常于新生兒期發(fā)病但總的發(fā)病率很低，有報(bào)告為0.17‰，性別差異不大病因尚無定論，有胰腺始基組織增生肥大、腹側(cè)始基右葉尖端固定、腹側(cè)始基左葉存留及潛在胰芽融合停滯等學(xué)說。本癥有50%以上伴發(fā)21-三體綜合征、腸旋轉(zhuǎn)不良、先天性心臟病等其他畸形因梗阻部位高，故也常表現(xiàn)為上腹部脹

　　診斷要點(diǎn)：

　　A.腹脹：僅表現(xiàn)為上腹脹，有時(shí)可見到胃型及胃蠕動(dòng)波，嘔吐嚴(yán)重者也可以不出現(xiàn)腹脹此點(diǎn)與十二指腸閉鎖及狹窄極為相似

　　B.嘔吐：出現(xiàn)時(shí)間和嘔吐量視梗阻程度而定于新生兒期發(fā)病者常表現(xiàn)為高位完全性腸梗阻。因梗阻多在十二指腸乳頭遠(yuǎn)端，故嘔吐物常含有黃綠色膽汁

　　C.胎便排出：一般正常

　　D.脫水電解質(zhì)紊亂體重下降等：可出現(xiàn)在病程較長(zhǎng)，診治延誤者

　　E.X線檢查：為重要的診斷手段。腹立位平片常表現(xiàn)為“雙泡征”鋇餐也較常應(yīng)用，可見梗阻近端十二指腸擴(kuò)張強(qiáng)力收縮及少量鋇劑通過。但此點(diǎn)與發(fā)生在該段的十二指腸狹窄及閉鎖難以區(qū)別。

　　F.本癥需要鑒別的疾病主要有：十二指腸閉鎖及狹窄、腸旋轉(zhuǎn)不良及先天性肥厚性幽門狹窄等

　?、芟忍煨阅c旋轉(zhuǎn)不良：先天性腸旋轉(zhuǎn)不良是指在胚胎期腸管發(fā)育過程中中腸以腸系膜上動(dòng)脈為軸心的旋轉(zhuǎn)運(yùn)動(dòng)發(fā)生障礙，使腸管位置變異和腸系膜附著不全導(dǎo)致十二指腸受壓而出現(xiàn)高位腸梗阻癥狀。本癥常在新生兒期發(fā)病，發(fā)病率約為1.7‰男性略多于女性。本癥有時(shí)表現(xiàn)為上腹部脹發(fā)生中腸扭轉(zhuǎn)、腸壞死可出現(xiàn)全腹脹

　　診斷要點(diǎn)：

　　A.腹脹：有時(shí)表現(xiàn)為上腹脹甚至出現(xiàn)胃型及蠕動(dòng)波中下腹平坦或凹陷，也可無陽(yáng)性體征。但當(dāng)出現(xiàn)中腸扭轉(zhuǎn)腸壞死等并發(fā)癥則轉(zhuǎn)變?yōu)槿姑洶槿砬闆r惡化

　　B.嘔吐：一般在生后3～5天開始出現(xiàn)間斷性膽汁性嘔吐。大齡兒發(fā)作的時(shí)間間隔較長(zhǎng)

　　C.胎便排出：大多正常當(dāng)合并中腸扭轉(zhuǎn)時(shí)可出現(xiàn)血便

　　D.其他腹部體征：一般腹部柔軟腸鳴音正常或減弱當(dāng)合并中腸扭轉(zhuǎn)及腸壞死時(shí)除腹脹外還伴有腹部壓痛、肌緊張及腸鳴音消失。

　　E.X線檢查：典型腹立位平片顯示腸管充氣減少偶可見“雙泡征”也可以是正常表現(xiàn)當(dāng)合并中腸扭轉(zhuǎn)腸壞死時(shí)可出現(xiàn)腹腔滲液不均勻的腸管充氣及腸間隙增厚。鋇灌腸可顯示盲腸及升結(jié)腸位于右上腹中上腹或左側(cè)腹，具有確診意義

　　F.B超檢查：近年始應(yīng)用于臨床，可顯示腸系膜上動(dòng)靜脈的關(guān)系異常，尤其在合并中腸扭轉(zhuǎn)時(shí)可發(fā)現(xiàn)血管的相互纏繞稱為“螺旋征”

　　G.本癥需要鑒別的疾病主要有：十二指腸狹窄及閉鎖、環(huán)狀胰腺，合并腸扭轉(zhuǎn)時(shí)應(yīng)與壞死性腸炎、新生兒出血癥鑒別，大齡兒需要與腸系膜上動(dòng)脈壓迫綜合征相鑒別。

　?、菘栈啬c閉鎖與狹窄：空、回腸閉鎖與狹窄是引起新生兒腸梗阻較常見的先天性消化道畸形之一。閉鎖明顯多于狹窄，發(fā)生在回腸部位的閉鎖多于空腸，其次是十二指腸結(jié)腸閉鎖極少見。本癥發(fā)病率為0.33‰～0.66‰男性略多于女性其病因已被大多數(shù)人認(rèn)可。即由于腸扭轉(zhuǎn)腸套疊、血管畸形及炎癥等病變引起胎兒腸管血運(yùn)障礙，導(dǎo)致腸管壞死和(或)穿孔經(jīng)修復(fù)后形成該段腸管的閉鎖或狹窄根據(jù)病變情況的不同而表現(xiàn)出不同部位和程度的腹脹。

　　診斷要點(diǎn)：

　　A.腹脹：空腸閉鎖常表現(xiàn)為中上腹脹回腸閉鎖則表現(xiàn)為全腹脹，較輕程度的腸狹窄腹脹程度也輕。一旦發(fā)生腸穿孔，腹脹突然加重患兒全身情況惡化

　　B.嘔吐：亦為最常出現(xiàn)的癥狀梗阻部位高，嘔吐出現(xiàn)早嘔吐物常為綠色。梗阻部位低嘔吐出現(xiàn)晚，并可吐黃色糞汁樣物

　　C.胎便排出：腸閉鎖患兒無正常胎便，有時(shí)可排少量灰白色物，混有黏液。

　　D.其他腹部體征：常見有較明顯腸型，腸型寬大的部位提示為閉鎖端。腸鳴音活躍或氣過水聲。腸穿孔后則腹壁發(fā)紅伴有壓痛與肌緊張，腸鳴音消失

　　E.X線檢查：高位梗阻腹立位平片常顯示左上腹一個(gè)大的液平面(胃)和數(shù)個(gè)大小不等液平面低位梗阻則顯示多個(gè)階梯狀液平面，除胃泡外，另一個(gè)較為寬大的液平面常為閉鎖端鋇灌腸可鑒別腸閉鎖與狹窄如顯示結(jié)腸細(xì)小(胎兒結(jié)腸)即可診斷為腸閉鎖但宮內(nèi)腸套疊所致的腸閉鎖并不表現(xiàn)為胎兒結(jié)腸

　　F.本癥需要鑒別的疾病主要有：先天性巨結(jié)腸、胎糞性腸梗阻及結(jié)腸閉鎖等。

　　⑥胎糞塞綜合征：胎糞塞綜合征是引起新生兒腸梗阻的原因之一，主要表現(xiàn)為胎糞稠厚，難以自行排出繼而出現(xiàn)腹脹，但經(jīng)肛門指診或洗腸后即可排出胎糞腸梗阻癥狀也隨之解除病因仍不十分清楚，結(jié)直腸功能不成熟，胰蛋白酶缺乏及高鎂血癥等可能與本癥有關(guān)，也有人認(rèn)為本癥與小左結(jié)腸綜合征為同一疾病的兩種表現(xiàn)形式。

　　診斷要點(diǎn)：

　　A.腹脹：全腹脹，自生后開始，逐漸加重，無腹部壓痛與肌緊張，但腹脹重者可出現(xiàn)嘔吐。

　　B.胎便排出延遲：大多數(shù)患兒生后24～48h仍無胎便排出

　　C.肛門指診：常可觸及稠厚的胎便但無肛門直腸狹窄與緊縮感。拔指后可誘發(fā)排便、排氣，而解除梗阻。

　　D.X線檢查：平片表現(xiàn)為低位結(jié)腸梗阻，鋇灌腸顯示腸梗阻的部位不一但均可見此點(diǎn)遠(yuǎn)近端腸管直徑的差別。

　　E.本癥需要鑒別的疾病主要有：小左結(jié)腸綜合征、先天性巨結(jié)腸、胎糞性腸梗阻等。

　　⑦小左結(jié)腸綜合征：小左結(jié)腸綜合征是一種主要表現(xiàn)為左半結(jié)腸痙攣和運(yùn)動(dòng)功能障礙的一過性疾病，主要臨床表現(xiàn)為不排胎便和腹脹鋇灌腸酷似先天性巨結(jié)腸而痙攣段腸壁內(nèi)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞正常。本癥均在新生兒期發(fā)病，一部分患兒的母親患有糖尿病，導(dǎo)致患兒的胰高血糖素增高使降結(jié)腸和乙狀結(jié)腸的舒張功能受到抑制而引起功能性腸梗阻本癥經(jīng)簡(jiǎn)單處置大多可以自愈。

　　診斷要點(diǎn)：

　　A.腹脹：全腹脹，自生后開始逐漸加重，無腹部壓痛與肌緊張但腹脹重者可出現(xiàn)嘔吐

　　B.胎便排出延遲：大多數(shù)患兒生后24～48h仍無胎便排出此點(diǎn)與胎糞塞綜合征相似

　　C.肛門指診：無肛門直腸狹窄與緊縮感，但拔指后可誘發(fā)排便、排氣，而

　　解除梗阻，并以后不再出現(xiàn)類似癥狀

　　D.X線檢查：平片可見除左半結(jié)腸外胃腸道普遍充氣無鈣化影鋇灌腸可見脾區(qū)以上結(jié)腸擴(kuò)張，以下結(jié)腸細(xì)小，但直腸不細(xì)小，此點(diǎn)與先天性巨結(jié)腸不同。

　　E.腸壁組織活檢：直腸及左半結(jié)腸壁神經(jīng)節(jié)細(xì)胞正常。

　　F.本癥需要鑒別的疾病主要有：胎糞塞綜合征、先天性巨結(jié)腸、胎糞性腸梗阻等。

　?、嗵ゼS性腸梗阻：胎糞性腸梗阻是由于多種器官尤其是胰腺組織的囊性纖維性變使胰腺和腸腔內(nèi)分泌液減少并伴有性質(zhì)的改變導(dǎo)致胎便稠厚甚至干硬，積存在結(jié)腸和末段回腸難以自行排出患兒生后即可出現(xiàn)腸梗阻癥狀本癥主要發(fā)生在白種人，我國(guó)非常少見。據(jù)認(rèn)為本癥是一種常染色體隱性遺傳性疾病。無自主排便和逐漸加重的腹脹為主要臨床表現(xiàn)

　　診斷要點(diǎn)：

　　A.腹脹：為全腹脹，出生后很快出現(xiàn)，逐漸加重。常見較寬大腸型右下腹可觸及富有張力和彈性的腸襻。延誤治療可發(fā)生腸穿孔，腹脹突然加重腸鳴音消失患兒全身情況惡化。

　　B.無自主排便：除極輕者外患兒均不能自主排便。肛門指診感腸腔狹小，并常可觸及灰白色堅(jiān)硬的顆粒狀固體胎糞具有特征

　　C.X線檢查：腹立位平片可見梗阻近端不同程度充氣擴(kuò)張的腸襻，較少有液平面在不透亮區(qū)常見“肥皂泡”征，可與通常的腸梗阻鑒別

　　D.化驗(yàn)室檢查：胰蛋白酶活性試驗(yàn)：胎糞和消化液中胰蛋白酶活性降低或測(cè)不出汗液測(cè)定：如氯和鈉的含量超過60mmol/L即可診斷。試紙檢測(cè)：胎糞中蛋白含量超過20mg/g時(shí)有一定意義但屬于非特異性檢查，僅供篩選。

　　E.本癥需要鑒別的疾病主要有：先天性巨結(jié)腸腸閉鎖、胎糞性腹膜炎及胎糞塞綜合征等。

　?、崽ゼS性腹膜炎：胎糞性腹膜炎系因胎兒期某種原因引起腸穿孔，致使胎糞進(jìn)入游離腹腔大多在生后短期內(nèi)即出現(xiàn)腹膜炎和(或)腸梗阻癥狀是新生兒和小嬰兒常見的急腹癥之一。

　　A.本癥在臨床上分為4型：自由氣腹型、局限氣腹型腸梗阻型、單純腹膜炎型

　　B.胎兒期腸穿孔的原因又可歸納為3類，即：

　　a.腸壁外因素引起的腸梗阻：如腸旋轉(zhuǎn)不良并中腸扭轉(zhuǎn)腹內(nèi)疝腹腔內(nèi)纖維索帶壓迫等

　　b.腸壁病變：如腸壁肌層發(fā)育不良、美克爾憩室穿孔、腸閉鎖及腸狹窄等

　　c.外傷：如羊水穿刺所致的并發(fā)癥腹脹是最本癥常見的體征。

　　C.診斷要點(diǎn)：

　　a.腹脹：各型幾乎均有腹脹表現(xiàn)，與臨床分型的關(guān)系為：自由氣腹型常表現(xiàn)為高度的全腹脹局限氣腹型表現(xiàn)為包裹部位的局限性腹脹。腸梗阻型的腹脹根據(jù)梗阻部位和程度而有不同，但多為中度以上的全腹脹單純腹膜炎型常因炎性的腹腔滲液引起腹脹與腸腔或腹腔的積氣有所不同

　　b.嘔吐：亦為常見癥狀可因功能性、機(jī)械性或雙重因素引起。腸梗阻程度可為完全性或不完全性根據(jù)梗阻部位的不同嘔吐物又可為膽汁樣或糞便樣。

　　c.便秘：根據(jù)梗阻程度是否完全可表現(xiàn)為完全不排便或排便量減少。

　　d.其他腹部體征及全身情況：自由氣腹型除腹部壓痛、肌緊張、腸鳴音減弱或消失及腹部叩診呈鼓音外還常出現(xiàn)腹壁發(fā)紅、發(fā)亮，陰囊或陰唇水腫患兒全身情況差局限氣腹型腹部體征較為局限患兒情況相對(duì)好。腸梗阻型除腹脹外以腸型和腸鳴音亢進(jìn)為突出表現(xiàn)單純腹膜炎型則主要表現(xiàn)為腹膜炎和腹水體征。各型還可能觸到鈣化團(tuán)塊最多在右下腹。

　　e.X線檢查：一般僅需攝腹立位平片。自由氣腹型?？梢姍M貫全腹的巨大氣液面肝臟及其他臟器被壓向腹中部小腸充氣少局限氣腹型可見局限于某一部位的氣液面也有表現(xiàn)為假性囊性腫塊腸梗阻型常表現(xiàn)為大小不等的階梯狀液平面，僅此型有時(shí)需做鋇灌腸確認(rèn)梗阻是否完全單純腹膜炎型特征較少，有時(shí)僅表現(xiàn)為中下腹部密度增高此外，大多數(shù)可見到鈣化灶為本癥的特征性X線表現(xiàn)。

　　F.本癥需要鑒別的疾病主要有：其他原因所致的腸梗阻腹膜炎或消化道穿孔等

　　⑩腹股溝斜疝嵌頓：腹股溝斜疝是小兒外科最常見疾病之一為腹股溝管未能如期閉合所致，腹壓增高為誘因。男性明顯多于女性右側(cè)略多于左側(cè)，雙側(cè)不足10%本癥生后早期即可發(fā)病，2歲以下就診者約占半數(shù)而此年齡組最易發(fā)生嵌頓、嵌頓臟器多為腸管(尤其男性)。本癥局部表現(xiàn)為腹股溝部腫塊不能還納和觸痛但首次出現(xiàn)時(shí)可不被家長(zhǎng)注意而僅以繼發(fā)的腹脹和(或)嘔吐為主訴前來就診。延誤診斷可導(dǎo)致腸管壞死這一嚴(yán)重并發(fā)癥甚至危及生命

　　診斷要點(diǎn)：

　　A.腹脹：腸管嵌頓者大多出現(xiàn)腹脹。因最易嵌頓部位是末段回腸及回盲部從而表現(xiàn)為全腹脹。在臨床上見到嬰幼兒不明原因的腹脹應(yīng)想到本癥，并按常規(guī)暴露腹股溝部即能發(fā)現(xiàn)病變

　　B.嘔吐：早期嘔吐為神經(jīng)反射性故常吐胃內(nèi)容物晚期可吐糞便樣物

　　C.腹股溝部腫物：始于外環(huán)口下極有時(shí)可達(dá)男孩的陰囊女孩較為局限腫塊有壓痛，透光試驗(yàn)陰性病程長(zhǎng)者局部皮膚發(fā)紅小兒常可經(jīng)手法復(fù)位，復(fù)位時(shí)大多有氣過水感復(fù)位后可查到外環(huán)口較正常兒寬大。女性可為卵巢嵌頓，包塊較小且不伴有其他腹部癥狀

　　D.肛門指診：可觸及行于腹股溝管的蒂狀物

　　E.X線檢查：腸管嵌頓腹立位平片可顯示階梯狀液平面有時(shí)可見位于腹股溝部的充氣腸襻影對(duì)診斷極有幫助

　　F.B超：部分患兒可辨認(rèn)較厚的腸管及腸內(nèi)容物，與鞘膜積液不同。

　　G.本癥需要鑒別的疾病主要有：各種類型的鞘膜積液、隱睪、睪丸扭轉(zhuǎn)睪丸腫瘤及腹股溝淋巴結(jié)炎等

　　⑪先天性巨結(jié)腸：先天性巨結(jié)腸又稱腸無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞癥及Hirschsprung病病變腸管無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞而呈持續(xù)痙攣狀態(tài)，形成功能性腸梗阻。近端腸管繼發(fā)性肥厚擴(kuò)張故名為“巨結(jié)腸”但近年已逐漸統(tǒng)一稱之為“腸無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞癥”本癥發(fā)病率為0.2‰～0.5‰居先天性消化道畸形第2位。男性明顯多于女性，約為4∶1。目前認(rèn)為本癥是一種多因子遺傳性疾病，即遺傳和環(huán)境因素聯(lián)合作用所致部分學(xué)者正在致力于基因方面的研究尚無定論。

　　A.根據(jù)原發(fā)病變的范圍分型如下：

　　a.超短段型：病變位于直腸遠(yuǎn)端

　　b.短段型：病變達(dá)直腸中段

　　c.常見型：病變達(dá)乙狀結(jié)腸中段。

　　d.長(zhǎng)段型：病變達(dá)降結(jié)腸或橫結(jié)腸。

　　e.全結(jié)腸型：病變包括全部結(jié)腸甚至累及末段回腸

　　f.全腸型：病變累及全部結(jié)腸及30cm以上末段回腸最高可達(dá)十二指腸本癥的臨床特征性表現(xiàn)是便秘和高度腹脹

　　B.診斷要點(diǎn)：

　　a.腹脹：為全腹脹，是本癥最具特征的表現(xiàn)患兒生后不久即可出現(xiàn)。

　　b.便秘：患兒首次排胎糞時(shí)間大多在出生24h以后，也有就診時(shí)經(jīng)肛門指診或洗腸后方才排糞。胎糞排盡時(shí)間常延遲到生后5～7天。以后仍表現(xiàn)為頑固便秘常需擴(kuò)肛洗腸及服用緩瀉劑方能維持排便。

　　c.嘔吐：為本癥新生兒期的常見表現(xiàn)，嘔吐物多為糞汁樣，帶有臭味。

　　d.腸型及蠕動(dòng)波：新生兒常可見明顯的腸型，遍及全腹年長(zhǎng)兒以寬大的結(jié)腸腸型最為多見并具有特征性。近端腸管強(qiáng)烈蠕動(dòng)則出現(xiàn)蠕動(dòng)波及腸鳴音增強(qiáng)

　　e.腹瀉：因長(zhǎng)期排便不暢可繼發(fā)潰瘍與腸炎而出現(xiàn)腹瀉，有時(shí)表現(xiàn)為腹瀉與便秘交替。重者繼發(fā)全身感染出現(xiàn)高熱等中毒癥狀稱為“巨結(jié)腸危象”預(yù)后險(xiǎn)惡。

　　f.肛門指診：食指深入痙攣腸管可有“緊縮感”，短段及超短段型指尖可探及擴(kuò)張腸腔部分患兒拔指后可誘發(fā)排氣排便。也有的可觸及結(jié)腸內(nèi)糞石

　　g.X線檢查：平片可顯示脹氣腸管鋇灌腸則可顯示痙攣段移行段和擴(kuò)張段腸管直徑與長(zhǎng)度，并可提示有無結(jié)腸炎，具有診斷價(jià)值。

　　h.直腸肛管測(cè)壓：無直腸肛管松弛反射波。

　　i.直腸壁組織活檢及直腸黏膜組織化學(xué)染色活檢：前者通過HE染色可發(fā)現(xiàn)肌間神經(jīng)節(jié)細(xì)胞缺如，后者可見黏膜下層神經(jīng)節(jié)細(xì)胞缺如及膽堿酯酶陽(yáng)性神經(jīng)纖維增生

　　j.本癥需要鑒別的疾病主要有：巨結(jié)腸類緣病胎糞性腸梗阻、胎糞塞綜合征小左結(jié)腸綜合征先天性腸閉鎖、特發(fā)性巨結(jié)腸及一些內(nèi)分泌疾患等

　　⑫巨結(jié)腸類緣?。涸诮陮?duì)先天性巨結(jié)腸的診斷和治療中發(fā)現(xiàn)少數(shù)患兒臨床表現(xiàn)酷似先天性巨結(jié)腸但其病理學(xué)改變與典型的先天性巨結(jié)腸不同，治療原則和預(yù)后也不盡相同目前將此類患兒統(tǒng)稱為巨結(jié)腸類緣病至少可分為3種類型各型基本的臨床表現(xiàn)仍是腹脹和便秘。

　　診斷要點(diǎn)：

　　A.神經(jīng)節(jié)細(xì)胞過少癥：

　　a.腹脹：大多數(shù)患兒出現(xiàn)且表現(xiàn)為全腹脹。但發(fā)病的時(shí)間可以較晚。

　　b.嘔吐：腹脹嚴(yán)重的患兒可以出現(xiàn)。

　　c.排便：胎糞排出時(shí)間可以正常，但以后出現(xiàn)進(jìn)行性加重的便秘

　　d.X線檢查：鋇灌腸可顯示痙攣和擴(kuò)張腸段，但移行段不明顯。病變累及結(jié)腸的范圍可有不同

　　e.直腸肛管測(cè)壓：無松弛反射波。

　　f.病理檢查：為診斷的主要依據(jù)主要表現(xiàn)為病變腸段肌間神經(jīng)叢的神經(jīng)節(jié)細(xì)胞減少。

　　g.本癥需要鑒別的疾病主要有：神經(jīng)節(jié)細(xì)胞未成熟癥、神經(jīng)節(jié)細(xì)胞發(fā)育不良癥和先天性巨結(jié)腸等。

　　B.神經(jīng)節(jié)細(xì)胞未成熟癥：多見于早產(chǎn)兒，根據(jù)病變范圍可分為超短段和長(zhǎng)段型，前者限于直腸遠(yuǎn)端，后者可累及直腸、全部結(jié)腸小腸十二指腸甚至食管

　　a.腹脹：大多數(shù)患兒出現(xiàn)且表現(xiàn)為全腹脹。一般自生后出現(xiàn)。

　　b.嘔吐：腹脹嚴(yán)重的患兒可以出現(xiàn)。

　　c.多表現(xiàn)胎糞排出延遲。

　　d.X線檢查：鋇灌腸可顯示病變腸管細(xì)小，其近端腸管擴(kuò)張。

　　e.直腸測(cè)壓：大多數(shù)患兒松弛反射波消失。但超短段型可存在

　　f.病理檢查：為診斷的主要依據(jù)主要表現(xiàn)為肌間神經(jīng)叢增生伴形態(tài)異常神經(jīng)節(jié)細(xì)胞減少且發(fā)育不成熟

　　g.本癥需要鑒別的疾病主要有：神經(jīng)節(jié)細(xì)胞過少癥神經(jīng)節(jié)細(xì)胞發(fā)育不良癥和先天性巨結(jié)腸等。

　　C.神經(jīng)節(jié)細(xì)胞發(fā)育不良癥：是一種神經(jīng)畸形病變病變主要位于直腸乙狀結(jié)腸，少數(shù)累及降結(jié)腸有時(shí)與先天性巨結(jié)腸同時(shí)存在

　　a.腹脹：仍為最重要的臨床表現(xiàn)。

　　b.其他：嘔吐與便秘也為常見表現(xiàn)有時(shí)出現(xiàn)腹瀉為腸道感染和潰瘍所致。

　　c.X線檢查：鋇灌腸可見腸管痙攣僵硬不規(guī)則。

　　d.病理檢查：為診斷的主要依據(jù)可見黏膜下和肌間神經(jīng)叢增生伴巨神經(jīng)節(jié)，黏膜固有層和肌層之間可有或無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞副交感神經(jīng)纖維的乙酰膽堿酯酶活性中等程度增高等

　　e.本癥需要鑒別的疾病主要有：神經(jīng)節(jié)細(xì)胞過少癥神經(jīng)節(jié)細(xì)胞未成熟癥和先天性巨結(jié)腸等。

　　⑬先天性直腸肛門畸形：先天性直腸肛門畸形最多見的是直腸終止于不同高度而形成閉鎖并大多合并與泌尿生殖系統(tǒng)或皮膚間的瘺管。其次是直腸肛門的狹窄本癥發(fā)病率居先天性消化道畸形首位為0.2‰～0.66‰,男女性別的發(fā)病率大致相等目前認(rèn)為胚胎期發(fā)育障礙是本癥的主要致病因素，遺傳因素的影響尚未得到證實(shí)本癥有50%以上伴發(fā)泌尿系脊柱四肢、心血管等其他系統(tǒng)畸形并可因伴發(fā)畸形而危及生命1984年修訂了較為簡(jiǎn)化的國(guó)際分型標(biāo)準(zhǔn)，稱之為Wingspread分類法(表1)：

　　因本癥常造成消化道最低位的梗阻故大多表現(xiàn)為全腹脹就診早晚、是否進(jìn)食有無瘺管及瘺管直徑常決定了腹脹的程度

　　診斷要點(diǎn)：

　　A.腹脹：均表現(xiàn)為全腹脹不合并瘺管或合并很細(xì)瘺管者(如大多數(shù)合并尿 道瘺的男孩)常在生后24h內(nèi)出現(xiàn)腹脹且腹脹逐漸加重。合并短而粗大瘺管者(如大多數(shù)合并前庭瘺的女孩)可經(jīng)瘺排出胎糞及氣體使腹脹程度減輕。進(jìn)食者腹脹可迅速加重

　　B.不排胎糞或排便異常：無瘺者自然不能排便，而瘺管細(xì)長(zhǎng)被糞便阻塞可同樣表現(xiàn)為完全性腸梗阻部分患兒表現(xiàn)為排便位置異常，如自尿道口前庭部陰道及會(huì)陰部皮膚瘺口排出胎糞提示合并該部瘺管也有個(gè)別患兒因瘺口寬大排便暢通遲至數(shù)月才引起家長(zhǎng)注意而前來就診。

　　C.其他腹部體征：大多患兒可出現(xiàn)腸型和腸鳴音亢進(jìn)一旦發(fā)生穿孔則腹壁發(fā)紅伴有壓痛和肌緊張腸鳴音消失

　　D.局部檢查：一般于正常肛穴處有程度不等的凹陷，伴有色素沉著，刺激局部可見向心性收縮。閉鎖位置越高凹陷趨于平坦色素淺淡收縮減弱。合并膀胱瘺患兒常排出渾濁尿液合并尿道瘺男孩常可見尿道口有成形胎糞。女孩合并陰道瘺難以發(fā)現(xiàn)瘺口，而合并前庭瘺及皮膚瘺者均可見到相應(yīng)部位的瘺口。

　　E.X線檢查：以腹倒立側(cè)位平片最為常用。主要用于無瘺或瘺口狹小者可顯示直腸盲端的高度。一般在出生24h后進(jìn)行以使氣體充分到達(dá)盲端各種造影不常應(yīng)用。

　　F.CT及B超檢查：近年偶用于臨床，除探查盲端高度外還可望提示排便控制肌群的發(fā)育情況。

　　G.本癥的各種類型需要互相鑒別，以便選擇術(shù)式

　　⑭粘連性腸梗阻：粘連性腸梗阻是腸管之間或腸管與腹部其他臟器之間的粘連或索帶壓迫導(dǎo)致的腸梗阻約占各種類型腸梗阻的20%～30%粘連性腸梗阻按病因可分為先天性與后天性兩大類前者可由胎糞性腹膜炎、美克爾憩室炎及腸旋轉(zhuǎn)不良等疾病引起。后者多由腹腔炎癥或腹腔手術(shù)后的粘連所致，腹腔結(jié)核與腫瘤等也可以引起粘連而產(chǎn)生梗阻本節(jié)主要介紹后天性因素造成的腸梗阻。粘連性腸梗阻的診斷還應(yīng)包括完全性或不完全性絞窄性或非絞窄性以進(jìn)行及時(shí)、恰當(dāng)?shù)闹委煴景Y的共同臨床表現(xiàn)為腹脹、腸型腸鳴音亢進(jìn)及不排便等

　　診斷要點(diǎn)：

　　A.腹脹：大多數(shù)患兒可以出現(xiàn)高位梗阻腹脹只發(fā)生于上腹部低位梗阻則出現(xiàn)全腹脹也有時(shí)因粘連造成局限性的腹脹

　　B.嘔吐：初起常吐胃內(nèi)容物及黃綠水以后可出現(xiàn)糞汁樣物

　　C.不排氣，不排便：為完全性腸梗阻的表現(xiàn)，腸梗阻的早期或不完全性腸梗阻可排少量大便

　　D.其他腹部體征：腸型、蠕動(dòng)波腸鳴音亢進(jìn)及氣過水聲在大多數(shù)患兒可出現(xiàn)程度不等如出現(xiàn)腹部壓痛與肌緊張常提示出現(xiàn)腸壞死或?yàn)榻g窄性腸梗阻。

　　E.全身情況：可伴有眼窩凹陷、皮膚彈性差呼吸深長(zhǎng)等脫水酸中毒表現(xiàn)

　　F.部分患兒可以追問到腹腔炎癥或手術(shù)病史

　　G.X線檢查：一般照腹立、臥位平片，根據(jù)梗阻部位的高低及粘連程度而顯示大小多少不等的階梯狀液平面。直腸及(或)結(jié)腸無氣常提示為完全性腸梗阻，腹腔滲液增多、腸襻張力低可能為絞窄性腸梗阻有時(shí)可通過鋇灌腸證實(shí)結(jié)腸無氣而診斷為完全性腸梗阻

　　H.腹腔穿刺：僅限于病情特別危重不宜搬動(dòng)檢查的患兒應(yīng)用，如為血性應(yīng)考慮為絞窄性腸梗阻

　　I.本癥需要鑒別的疾病主要有：蛔蟲性腸梗阻、先天性巨結(jié)腸、便秘及一些腸道感染性疾病等

　　⑮蛔蟲性腸梗阻：蛔蟲性腸梗阻近年發(fā)病率有所下降但未完全杜絕生活水平低、環(huán)境和個(gè)人衛(wèi)生條件差的地區(qū)發(fā)病率較高服用劑量不足的驅(qū)蟲藥或由于患兒發(fā)熱、嘔吐腹瀉吃刺激性或生冷食物，可致使腸蠕動(dòng)紊亂，蛔蟲興奮性增強(qiáng)，誘發(fā)腸梗阻大量蛔蟲聚集或蛔蟲團(tuán)扭轉(zhuǎn)也可以造成梗阻，前者較多見而后者病情兇險(xiǎn)因蛔蟲性腸梗阻多發(fā)生于回腸故常表現(xiàn)為全腹脹。

　　診斷要點(diǎn)：

　　A.腹脹：大多數(shù)表現(xiàn)為全腹脹發(fā)病初期腹脹較輕逐漸加重，一旦發(fā)生蛔 蟲團(tuán)扭轉(zhuǎn)腹脹迅速加重。另有一種情況：遇到不明原因迅速進(jìn)展的高度腹脹伴中毒性休克癥狀患兒要想到“蛔蟲毒素反應(yīng)”的可能性。

　　B.嘔吐：初期為反射性，吐胃內(nèi)容物，以后可吐黃綠色液體及糞便。部分患兒可吐出蛔蟲

　　C.不排便，不排氣：常發(fā)生于病情進(jìn)展后。

　　D.其他腹部體征：腸型蠕動(dòng)波，腸鳴音亢進(jìn)及氣過水聲均根據(jù)病情進(jìn)展程度而有不同如出現(xiàn)腹部壓痛與肌緊張常提示出現(xiàn)腸壞死

　　E.蛔蟲團(tuán)塊：?？稍谟蚁赂够蚰氈苡|及柔軟可塑形、表面有條索感為具有特征性的體征。如腫塊出現(xiàn)壓痛則可能為蛔蟲團(tuán)扭轉(zhuǎn)。

　　F.自覺癥狀：常有陣發(fā)性加重的臍周疼痛患兒哭鬧不安

　　G.部分患兒可追問到服驅(qū)蟲藥或排蟲史

　　H.X線檢查：一般攝腹立、臥位平片常顯示多個(gè)階梯狀液平面。在觸及腫塊的部位?？梢姉l索或斑點(diǎn)狀蛔蟲影

　　I.B超：常可提示診斷。

　　J.本癥需要鑒別的疾病主要有：腸蛔蟲癥、腸套疊及腹腔結(jié)核等

　　2.腹水、血腹、氣腹腹腔感染

　　(1)腹水：腹水是指腹腔內(nèi)有過多的游離液體積存正常人腹腔內(nèi)有少量游離液體這些液體處于正常代謝的動(dòng)態(tài)平衡中。如因某種原因使這種動(dòng)態(tài)平衡失調(diào)腹腔內(nèi)液體積存過多就形成了腹水腹水積存處叩診為濁音因此中量以上腹水移動(dòng)性濁音應(yīng)為陽(yáng)性，大量腹水時(shí)可全腹叩診濁音B超及(或)CT檢查對(duì)診斷有很大幫助，即使在腸間隙或盆腔存有少量液體也能被發(fā)現(xiàn)當(dāng)上述檢查不便有時(shí)需通過腹腔穿刺確診。在臨床上常根據(jù)腹腔內(nèi)液體量稱為輕度、中度和重度但僅為醫(yī)師的主觀評(píng)價(jià)，并無客觀指標(biāo)衡量腹水為一種臨床表現(xiàn)，可由多種疾病所引起，比較常見的有：腎臟疾病心血管疾病、肝臟疾病、淋巴循環(huán)障礙等，營(yíng)養(yǎng)不良與腫瘤也可以引起腹水。一般少量腹水不易察覺，中量以上的腹水常表現(xiàn)為腹脹，大齡患兒可自述腹部不適，大量腹水甚至可導(dǎo)致呼吸困難。在確定腹水的同時(shí)要注意病因診斷結(jié)合原發(fā)疾病的臨床表現(xiàn)和腹水性質(zhì)可能確診。

　?、倌I臟疾病：腎病綜合征：是由于多種原因引起腎小球?yàn)V過膜對(duì)血漿蛋白通透性增高大量血漿蛋白自尿中丟失而引起一系列臨床癥狀的一個(gè)綜合征。具有四大特征：大量蛋白尿、低蛋白血癥、高膽固醇血癥、水腫腹水常是全身性水腫的一個(gè)表現(xiàn)，可引起腹脹。

　?、谛难芗膊。?/p>

　　A.充血性心力衰竭：充血性心力衰竭是指由于心肌收縮力減弱，以致在安靜或一般活動(dòng)情況下不能將靜脈回流的血液等量地搏入動(dòng)脈心排血量不能滿足組織代謝的需要所致的一種臨床綜合征其中右心衰竭最易引起全身水腫及腹水，并表現(xiàn)出腹脹

　　B.慢性縮窄性心包炎：一般見于大齡兒部分可追問到慢性結(jié)核感染或急性化膿性心包炎的原發(fā)病史。常見的臨床表現(xiàn)是活動(dòng)后呼吸困難、腹水及肝脾腫大等并表現(xiàn)出腹脹。

　　C.門脈高壓癥：門脈高壓癥系由于門靜脈系統(tǒng)血流量增加或受阻使門靜脈壓力增高。臨床表現(xiàn)為脾腫大伴脾功能亢進(jìn)、胃底食管靜脈曲張和腹水。臨床所見大部分為血管阻力增加所致的門靜脈壓增高根據(jù)梗阻部位不同又分為肝前性肝內(nèi)性和肝后性門脈高壓癥。肝前性門脈高壓癥常由新生兒期感染臍靜脈插管等原因所引起肝內(nèi)性門脈高壓癥的原因可以是由先天性膽道閉鎖乳兒肝炎、乙型肝炎所致的肝硬化及先天性肝纖維樣變、戈謝病糖原累積病等肝后性門脈高壓癥的原因?yàn)椴技泳C合征等，小兒少見。出血脾大和腹水為最重要的臨床表現(xiàn)上述情況均可使患兒出現(xiàn)腹脹

　　診斷要點(diǎn)：

　　a.腹水(腹脹)：肝外型門脈高壓癥常于嬰兒期出現(xiàn)腹水，但隨著側(cè)支循環(huán)的建立腹水可以漸漸消退，待大齡后再度出現(xiàn)腹水時(shí)已屬病變晚期肝內(nèi)型門脈高壓癥伴有肝功能不良則較早出現(xiàn)腹水腹水的程度與病程及肝功能損害的程度有關(guān)腹水患兒可出現(xiàn)腹脹且與腹水程度相關(guān)。

　　b.出血：多由于食管靜脈曲張破裂所致。初次出血的年齡可在5歲以下

　　c.脾及肝臟腫大：脾大常為主要體征，一般伴有脾功能亢進(jìn)肝內(nèi)型門脈高壓癥常較早出現(xiàn)肝臟腫大

　　d.食管鋇餐造影：可發(fā)現(xiàn)食管下段靜脈曲張。

　　e.血管造影：有經(jīng)脾門靜脈造影、選擇性腸系膜上動(dòng)脈造影、經(jīng)皮肝穿門靜脈造影、臍靜脈造影及肝靜脈造影等

　　f.彩色超聲診斷：為無創(chuàng)檢查隨著儀器性能的不斷提高，應(yīng)用也日益廣泛可以探查門靜脈及主要屬支的直徑、血流速度與方向，并可以同時(shí)探查肝、脾情況等。

　　g.其他化驗(yàn)室檢查：肝功能測(cè)定血常規(guī)檢查血小板計(jì)數(shù)等。

　　h.本癥需要鑒別的疾病主要有：各種引起脾大出血及腹水的疾病。

　　D.布加綜合征：布加綜合征又稱為肝靜脈阻塞綜合征為少見疾病，兒童期發(fā)病者更少本癥多繼發(fā)于一些其他疾病如紅細(xì)胞增多癥肝炎、肝腫瘤、肝膿腫肝囊腫或肝硬化等肝大脾大及腹水為常見的臨床表現(xiàn)均可以導(dǎo)致腹脹

　?、鄹闻K疾病：

　　A.肝硬化：雖小兒肝硬化的發(fā)病率較成人低，但也并非少見各種原因引起的肝硬化在失代償期均會(huì)出現(xiàn)不同程度的腹水其他臨床表現(xiàn)還有肝脾腫大、嘔血或便血，也可以伴有黃疸。腹水和肝脾腫大可引起腹脹。

　　B.血吸蟲?。褐饕l(fā)生在流行地區(qū)，與疫水接觸后，出現(xiàn)發(fā)熱腹瀉、腹痛，大便含有黏液及血，也有的出現(xiàn)咳嗽胸痛等癥狀。慢性病例可見消瘦、腹瀉與便秘交替及巨脾腹水為晚期病例所造成的嚴(yán)重后果大便內(nèi)有血吸蟲卵巨脾和腹水可導(dǎo)致明顯腹脹

　　C.肝豆?fàn)詈俗冃裕菏且环N遺傳性銅代謝異常的疾病，多在兒童期發(fā)病。早期常表現(xiàn)為肝脾腫大可伴有神經(jīng)精神癥狀，晚期出現(xiàn)腹水而發(fā)生腹脹。

　?、芰馨脱h(huán)障礙：

　　A.乳糜腹：乳糜腹較為少見，先天性淋巴系統(tǒng)發(fā)育異常所致的乳糜腹多在新生兒或小嬰兒期發(fā)病兒童期發(fā)病者則可能因炎癥、損傷及腫瘤所致。乳糜腹水為白色無嗅、呈堿性反應(yīng)比重1.010～1.020。靜置后可分為3層：上為白色中間透明下層有白色沉淀物。蘇丹Ⅲ染色呈陽(yáng)性反應(yīng)明顯的腹脹為本癥常見臨床表現(xiàn)。

　　診斷要點(diǎn)：

　　a.腹脹：往往呈進(jìn)行性加重，可出現(xiàn)移動(dòng)性濁音而不伴有腹部壓痛

　　b.大量腹水可引起呼吸困難和全身的淋巴水腫

　　c.部分患兒伴有腹瀉及營(yíng)養(yǎng)不良。

　　d.腹腔穿刺：為重要的診斷手段。在患兒空腹時(shí)穿刺可能為清亮液體進(jìn)食后出現(xiàn)乳糜。

　　e.淋巴管造影：除可能確定病因外還可能確定淋巴瘺孔的部位和范圍

　　f.腹部X線平片胃腸造影靜脈腎盂造影等可以協(xié)助排除某些疾病

　　g.本癥需要鑒別的疾病主要有：其他性質(zhì)的腹水。

　　B.絲蟲?。航z蟲病主要發(fā)生在流行區(qū)如我國(guó)的東南沿海各省中南及西南地區(qū)因成蟲寄生于淋巴管、淋巴結(jié)內(nèi)引起反復(fù)發(fā)作的淋巴結(jié)和淋巴管炎癥及周期性發(fā)熱反復(fù)發(fā)作后可由于淋巴管的阻塞和破裂出現(xiàn)精索靜脈曲張睪丸鞘膜積液、間歇的乳糜尿、膿尿或淋巴腹水如阻塞發(fā)生在胸導(dǎo)管可引起乳糜樣胸腔積液，腹水可表現(xiàn)為腹脹本癥診斷可通過血涂片淋巴管造影、淋巴結(jié)活檢及各種免疫學(xué)方法

　?、萜渌?/p>

　　A.營(yíng)養(yǎng)不良性腹水：各種原因所致的營(yíng)養(yǎng)不良均可能引起全身性水腫，嚴(yán)重者可出現(xiàn)腹水腹水為漏出液主要由于低蛋白血癥所致營(yíng)養(yǎng)狀況改善后腹水可迅速消退患兒可因全身性水腫、腹水及胃腸道功能問題出現(xiàn)腹脹應(yīng)結(jié)合各方面情況綜合考慮，做出診斷

　　B.尿性腹水：尿性腹水除因泌尿系損傷所致的尿液漏至腹腔或尿外滲后引起的腹水外最多見的是繼發(fā)于先天性尿路梗阻所產(chǎn)生的腹水且常在新生兒期發(fā)病尿性腹水常表現(xiàn)為進(jìn)行性加重的腹脹

　　C.診斷要點(diǎn)：

　　a.腹脹：為最常見的癥狀一般表現(xiàn)為全腹脹，逐漸加重。膀胱損傷引起尿外滲繼而出現(xiàn)的腹水可從下腹脹開始

　　b.其他腹部體征：腹部叩診可有移動(dòng)性濁音，如無繼發(fā)感染則無明顯壓痛腸鳴音一般減弱

　　c.除腹水的診斷外還要確定原發(fā)疾病的診斷：據(jù)統(tǒng)計(jì)約70%的新生兒尿性腹水起因于后尿道瓣膜其他較少見韻原因還有尿道閉鎖、膀胱輸尿管反流、神經(jīng)性膀胱、輸尿管狹窄及膀胱穿孔等

　　d.其他臨床表現(xiàn)：部分患兒出生1～2周后才得到診斷，此期間內(nèi)可出現(xiàn)明顯的排尿減少，食欲差及嘔吐。

　　e.B超檢查：可以大致了解上、下尿路情況且因其為無創(chuàng)檢查應(yīng)作為首選的檢查項(xiàng)目。

　　f.排尿性膀胱尿道造影：在部分患兒選做，以進(jìn)一步確定有無膀胱尿外滲、膀胱輸尿管反流及后尿道瓣膜等

　　g.腹穿：診斷不清的大量腹水，可做腹腔穿刺并將穿刺液進(jìn)行化驗(yàn)室檢查，除尿常規(guī)檢查外，還可以發(fā)現(xiàn)液體內(nèi)的尿素氮與肌肝值升高

　　h.本癥需要鑒別的疾病主要有：其他先天因素所致的腹水，如胎糞性腹膜炎、乳糜腹等。

　　(2)血腹或血性腹水：內(nèi)臟器(尤為實(shí)質(zhì)性臟器)損傷或血管破裂常引起出血血液積存在腹腔則稱為血腹各種原因所致的絞窄性腸梗阻所出現(xiàn)的腹腔滲液常為血性為血管內(nèi)壓力增高與血管壁通透性增加所致。出血性壞死性腸炎不僅出現(xiàn)血性腹水還可排出血便并帶有一種特殊的腥臭味此外，晚期惡性腫瘤也常伴有血性腹水。血腹與血性腹水間并無明確界限但均為病情危篤的表現(xiàn)其中大部分患兒需要急診手術(shù)但也有的只需密切觀察(如中等程度的出血性、壞死性腸炎)或保守治療(晚期腫瘤)。臨床體檢B超CT檢查可提示腹腔內(nèi)有游離液體，但最后確診常需要通過腹腔穿刺。抽吸出不凝的血性液即可確診為血腹如抽出的血液馬上凝固則說明刺入血管。本癥大多引起腹脹，除中到大量液體本身的占位性改變外血性液刺激消化道引起胃腸道麻痹腸淤?gòu)堃矠楦姑浀闹匾?。一般為全腹脹有壓痛與肌緊張者居多中到大量液體積存叩診有移動(dòng)性濁音或?yàn)槿節(jié)嵋?，少量可僅表現(xiàn)為腸麻痹而呈鼓音腸鳴音減弱或消失血紅蛋白的動(dòng)態(tài)監(jiān)測(cè)必不可少如其數(shù)值進(jìn)行性下降要毫不猶豫地手術(shù)探查。

　?、佼a(chǎn)傷：因產(chǎn)傷引起腹腔臟器損傷者并不少見且常發(fā)生在實(shí)質(zhì)臟器引起內(nèi)臟出血、形成血腹或腹膜后血腫除貧血外臨床上可有腹脹或腹部腫塊表現(xiàn)。患兒全身情況往往較差，診斷稍一延誤就有可能危及生命巨大兒和早產(chǎn)兒易發(fā)生臀位產(chǎn)的發(fā)病率較高

　　診斷要點(diǎn)：

　　A.肝破裂：最為常見，紅細(xì)胞增多癥及肝臟血管瘤患兒的肝臟病理性腫大，易發(fā)生破裂出血初起可僅表現(xiàn)為一般的貧血腹部癥狀常在稍晚的時(shí)候出現(xiàn)不少病例先發(fā)生包膜下出血待血腫增大到一定程度包膜破裂而出現(xiàn)血腹時(shí)才表現(xiàn)出腹脹、肌緊張與壓痛。B超可發(fā)現(xiàn)游離的腹腔液體及(或)較大的肝臟挫傷、破損腹腔穿刺為重要的診斷方法。

　　B.脾破裂：因有膈肌的保護(hù)正常情況下很少在分娩時(shí)損傷而一旦出現(xiàn)病理性脾腫大時(shí)則可能發(fā)生破裂出血除貧血外腹脹肌緊張和壓痛為重要體征。腹腔穿刺可以發(fā)現(xiàn)血腹。

　　C.腎上腺出血：并不少見，因新生兒腎上腺體積較大周圍缺乏間質(zhì)保護(hù)而易受到損傷輕者僅表現(xiàn)為貧血，不易引起注意。重者可因血腫而表現(xiàn)為局限性腹部脹滿或腫塊也可破入腹腔而表現(xiàn)為血腹B超對(duì)本癥診斷具有較大意義

　　D.腎破裂：更為少見除貧血和脅肋部腫塊外還可出現(xiàn)血尿及少尿B超及靜脈腎盂造影可明確診斷。上述疾病應(yīng)互相鑒別，腹腔穿刺、B超和CT檢查具有重要意義明確有內(nèi)臟出血后應(yīng)密切觀察患兒的全身情況和腹部體征，并定期復(fù)查血常規(guī)，如血紅蛋白量進(jìn)行性下降，應(yīng)手術(shù)探查，不得延誤時(shí)間。

　　②外傷：以血性腹水為主要表現(xiàn)的多為實(shí)質(zhì)性臟器損傷所致其中最多見的是肝臟和脾臟損傷重者病情兇險(xiǎn)偶見腎臟破潰入腹腔而出現(xiàn)血性腹水腹脹是腹部臟器損傷最常見的臨床表現(xiàn)之一。

　　診斷要點(diǎn)：

　　A.肝臟損傷：較為多見。因小兒肝臟體積相對(duì)大，肋弓保護(hù)不完全而易受到損傷。近年因交通事故所致的損傷增多按破裂部位可分為包膜下破裂中心破裂和肝包膜破裂約半數(shù)病例合并其他臟器損傷嚴(yán)重肝臟損傷的患兒除表現(xiàn)出失血性休克外常有明顯的腹部體征輕型損傷或早期病例可僅表現(xiàn)右上腹飽滿和壓痛如持續(xù)出血或原有的包膜下出血破潰入腹腔癥狀可明顯加重腹圍增大，伴有腹膜刺激征腹部叩診如為濁音提示出血量大，也可為鼓音為血液刺激胃腸道出現(xiàn)腸麻痹。腹腔穿刺對(duì)診斷內(nèi)臟出血有幫助但是否手術(shù)應(yīng)結(jié)合各方面情況綜合判斷B超檢查簡(jiǎn)便易行可能探查到臟器的損傷部位程度及血腹量。CT檢查也可能提示出血部位及損傷程度應(yīng)用日益廣泛血常規(guī)檢查對(duì)于估價(jià)出血程度有很大幫助。

　　B.脾臟損傷：也較為常見，出血的范圍可大可小，臨床表現(xiàn)與肝臟損傷有相似之處但體征最重之處不在右上腹而在左上腹，當(dāng)病情進(jìn)展則出現(xiàn)明顯的全腹脹滿伴腹膜刺激征。疑為肝破裂的輔助檢查項(xiàng)目同樣適用于脾破裂診斷肝脾損傷鑒別的意義常是為了確定手術(shù)切口

　　C.腎破裂并不少見，但腎臟破潰入腹腔而表現(xiàn)為血性腹水的較少。

　?、凼中g(shù)創(chuàng)傷：術(shù)中處理不當(dāng)手術(shù)后病情進(jìn)展或術(shù)后觀察的病例均可能在術(shù)后出現(xiàn)血腹。腹脹則是血腹最常見的臨床表現(xiàn)之一。

　　診斷要點(diǎn)：

　　A.手術(shù)后腹腔出血的最常見原因是血管處理不當(dāng)，包括血管結(jié)扎不牢、線結(jié)脫落電凝的血管重新開放及廣泛的創(chuàng)面滲血等。腹腔穿刺和B超相結(jié)合可能發(fā)現(xiàn)出血，及早做出診斷可下決心再次開腹進(jìn)行妥善處置。

　　B.壞死性腸炎即使手術(shù)中處理了病變腸段病情仍可能繼續(xù)進(jìn)展如出現(xiàn)腸壞死則可能為血性腹水應(yīng)結(jié)合腹部體征與其他臨床表現(xiàn)綜合判斷，有時(shí)應(yīng)用腹腔穿刺或腹部X線平片協(xié)助診斷(詳見“壞死性腸炎”節(jié))。

　　C.部分病例手術(shù)后仍需密切觀察，如絞窄性腸梗阻、腸壞死需盡量保留腸段而切除不徹底時(shí)可能再度出現(xiàn)邊緣的壞死肝脾等實(shí)質(zhì)性臟器破裂修補(bǔ)后也未必能達(dá)到完全止血的目的

　　因?yàn)楦共渴中g(shù)后的全身或局部反應(yīng)可能掩蓋腹腔內(nèi)出血的體征所以手術(shù)后發(fā)現(xiàn)不明原因的貧血應(yīng)特別提高警惕，要想到腹腔內(nèi)再出血的可能性進(jìn)行及時(shí)處置。腹腔穿刺如結(jié)合灌洗可能發(fā)現(xiàn)早期血腹B超檢查一般比常規(guī)放射學(xué)檢查更有意義。CT檢查也不失為較好的輔助檢查手段但費(fèi)用較高。

　?、軔盒阅[瘤：多原發(fā)或轉(zhuǎn)移至腹腔的惡性腫瘤都可以導(dǎo)致腹水，并常常為血性腹水較為常見的有淋巴肉瘤肝母細(xì)胞瘤卵巢惡性畸胎瘤等。出現(xiàn)血性腹水常說明病程已進(jìn)入晚期

　　診斷要點(diǎn)：

　　A.腹脹：多為全腹脹，可由于腹水、腹部腫塊及病變晚期全身衰竭等多種因素所致

　　B.雖大多能觸到腹部腫塊，但腫塊的部位大小可有很大差距，一般較為堅(jiān)硬。

　　C.有時(shí)可表現(xiàn)出原發(fā)疾病的癥狀如肝臟腫瘤可出現(xiàn)黃疸腎臟腫瘤可出現(xiàn)血尿等。但也有時(shí)難以發(fā)現(xiàn)原發(fā)病灶

　　D.患兒常伴有消瘦、貧血惡病質(zhì)等全身癥狀

　　E.懷疑到惡性腫瘤伴腹水而不能確診時(shí)可以做腹水涂片鏡檢以期發(fā)現(xiàn)惡性腫瘤細(xì)胞。

　　F.B超及CT檢查：可能發(fā)現(xiàn)腹部的原發(fā)病灶，估計(jì)腹水量，還可以提示腫瘤與腹部重要臟器及大血管的關(guān)系，為診斷和治療提供重要依據(jù)。

　　G.本癥需要鑒別的疾病主要有：腹部外傷出血性壞死性腸炎及過敏、血液系統(tǒng)疾病所致的血性腹水等。

　?、萋殉不チ龅倥まD(zhuǎn)：5歲以上女孩并不少見血性腹水常為少量，最常見的臨床表現(xiàn)是腹痛腹部包塊或局限性腹脹。

　?、藿g窄性腸梗阻：指伴有腸管血運(yùn)障礙的腸梗阻。一般病情兇險(xiǎn)，稍一延誤診斷即可能導(dǎo)致該段腸管壞死穿孔繼發(fā)腹膜炎，重者危及生命因血運(yùn)障礙引起起腸壁血管通透性增加出現(xiàn)腸壁水腫及滲出并常為血性滲液有時(shí)可伴有嘔血或便血腹部體征也常較為嚴(yán)重，除一般的腸梗阻體征外還可較早出現(xiàn)腹部壓痛與肌緊張腸鳴音早期活躍晚期可減弱或消失。除索條所致酶粘連性腸梗阻可能出現(xiàn)腸絞窄外腸套疊腸旋轉(zhuǎn)不良伴發(fā)中腸扭轉(zhuǎn)等也屬于絞窄性腸梗阻范疇，均在有關(guān)章節(jié)介紹放射科檢查可能提示診斷，此外B超CT等影像學(xué)檢查及腹腔穿刺對(duì)確定腹水有較大幫助

　　(3)氣腹：氣腹是指腹腔內(nèi)出現(xiàn)氣體而言因?yàn)檎Ｈ烁骨徊粦?yīng)存在任何氣體，所以一般說來氣腹均為病理狀態(tài)且大多為消化道穿孔所致，少部分為腹腔或腸道產(chǎn)氣菌的感染除新生兒自然氣腹等極個(gè)別情況外，一般氣腹患兒病情危重應(yīng)緊急處置，并大多數(shù)需急診手術(shù)探查臨床醫(yī)師也按氣腹量分為輕度中度和重度但無客觀衡量指標(biāo)。放射科檢查對(duì)氣腹的診斷極有幫助即使少量氣腹也可以通過腹立位平片發(fā)現(xiàn)膈下游離氣體而確診。危重患兒可以攝水平側(cè)位的X線平片疑為氣腹者應(yīng)禁忌做消化道鋇餐造影防止鋇劑漏至腹腔，無法清除有時(shí)可通過腹腔穿刺確診，并起到臨時(shí)減輕腹壓的作用。B超或CT檢查對(duì)氣腹診斷價(jià)值較小。氣腹大多可引起腹脹，氣腹量大腹脹必然嚴(yán)重腹部叩診一般呈鼓音常有腹部壓痛與肌緊張而不伴腸型，腸鳴音減弱或消失。

　　①新生兒自然氣腹：新生兒自然氣腹少見，常在檢查患兒其他疾病攝腹立位X線平片時(shí)被發(fā)現(xiàn)表現(xiàn)為膈下游離氣體有人解釋其發(fā)生原因?yàn)椋悍置鋾r(shí)某種因素所致肺泡壓力過高發(fā)生破裂，氣體沿支氣管間隙彌散到腹膜后再到腹腔。如不合并其他疾病患兒全身情況較好且因一般氣體量少患兒并無明顯癥狀和腹部體征。偶有中等量以上氣腹者表現(xiàn)為腹脹但全身情況仍好本癥應(yīng)與各種原因所致的消化道穿孔及腹腔內(nèi)產(chǎn)氣菌的感染等疾病相鑒別

　?、谛律鷥何复┛祝盒律鷥何复┛资菍?dǎo)致新生兒氣腹的常見原因之一，病情兇險(xiǎn)，至今病死率仍高達(dá)30%～50%。

　　A.對(duì)本癥病因的解釋有以下幾種學(xué)說：

　　a.胚胎期胃壁肌層發(fā)育障礙。

　　b.局部選擇性缺血。

　　c.胃內(nèi)壓增高

　　d.機(jī)械性損傷。

　　e.感染。

　　f.潰瘍。

　　g.特發(fā)性胃穿孔(找不到任何可以解釋的原因)

　　但以上每個(gè)學(xué)說均不能解釋全部病例故本癥可能是多種因素造成一種相似病變的結(jié)果腹脹是本癥的重要臨床表現(xiàn)。

　　B.診斷要點(diǎn)：

　　a.腹脹：是胃穿孔的重要體征。絕大多數(shù)為嚴(yán)重的全腹脹，僅個(gè)別早期穿孔病例表現(xiàn)為上腹脹但不易引起注意

　　b.嘔吐：多數(shù)患兒出現(xiàn)嘔吐吐黃綠水或咖啡色物。

　　c.胎糞排出：大多正常個(gè)別患兒排出血便。

　　d.其他腹部體征：腹壁發(fā)紅發(fā)亮、水腫，有抵抗感肝濁音界消失腸鳴音減弱或消失均常見。

　　e.全身情況：呼吸困難發(fā)紺晚期可出現(xiàn)中毒性休克、DIC

　　f.X線檢查：腹立位平片常顯示膈下大量游離氣體肝臟被壓向下方臥位平片腸管集中于中腹部表現(xiàn)出所謂的“足球征”患兒危重時(shí)可攝水平投照腹部平片胃泡影消失或明顯減小是本癥的重要的X線診斷依據(jù)。

　　g.本癥需要鑒別的疾病主要有：胎糞性腹膜炎壞死性腸炎、先天性巨結(jié)腸穿孔所致的氣腹或液氣腹

　?、燮渌来┛祝盒律鷥浩诔Ｒ姷南来┛走€有：胎糞性腹膜炎的自由氣腹型、先天性巨結(jié)腸腸閉鎖新生兒壞死性小腸結(jié)腸炎導(dǎo)致的腸穿孔等大齡兒的消化道穿孔最常見于腹部外傷引起的消化道破裂，其他還可見于各種類型腸梗阻引起的消化道穿孔，壞死性腸炎導(dǎo)致的腸穿孔，因闌尾穿孔引起氣腹者并不多見且常為少量氣體。

　　(4)腹腔感染：腹腔感染為小兒外科的常見情況在小兒各種腹腔感染性疾病中最多見的還是急性闌尾炎新生兒的壞死性小腸結(jié)腸炎和好發(fā)于學(xué)齡女孩的原發(fā)性腹膜炎也為典型的腹腔感染性疾病。此外各種原因引起的消化道穿孔腸道感染引起的腹腔炎性滲液等繼發(fā)性腹腔感染也不少見。本癥如早期得不到有效治療，病變可進(jìn)展形成彌漫性腹膜炎，病情危重。腹腔感染患兒常出現(xiàn)腹脹，腹脹程度與病變范圍和感染的嚴(yán)重程度密切相關(guān)壓痛與肌緊張也為常見體征，一般見不到腸型腹腔滲液多可出現(xiàn)移動(dòng)性濁音。腸鳴音往往減弱但慢性炎癥引起腸管粘連、腸梗阻時(shí)腸鳴音增強(qiáng)有時(shí)可通過腹腔穿刺并將穿刺液送化驗(yàn)室檢查確診。確診腹腔感染的絕大多數(shù)患兒需手術(shù)治療且常為急診手術(shù)

　?、傩律鷥簤乃佬孕∧c結(jié)腸炎：新生兒壞死性小腸結(jié)腸炎為新生兒期特有疾病，以小腸和結(jié)腸壞死為主要病理特征近年發(fā)病率略有下降。本癥好發(fā)于早產(chǎn)嬰，出生2～10d為發(fā)病高峰期，性別則無明顯差異

　　A.發(fā)病與以下因素有關(guān)：

　　a.窒息、呼吸窘迫、臍動(dòng)脈插管等可致腸黏膜缺血、損傷。

　　b.人工喂養(yǎng)兒腸黏膜缺乏IgA的保護(hù)

　　c.較稠厚的牛奶、糖水等高滲飲食對(duì)腸黏膜的直接損害。

　　d.感染：腹脹為最常見的臨床表現(xiàn)之一。

　　B.診斷要點(diǎn)：

　　a.腹脹：全腹脹多為中度，合并腸穿孔時(shí)腹脹加重

　　b.嘔吐：早期可吐胃內(nèi)容物，當(dāng)病變累及上部腸管及胃時(shí)可吐咖啡樣物或血

　　c.血便：早期常有腹瀉大便腥臭可混有黏液或膿，以后排出洗肉水或果醬樣便。

　　d.腹部其他體征：如病情進(jìn)展可有腹部壓痛和抵抗感有時(shí)可隱約觸及腹部包塊，為粘連成團(tuán)的腸管。當(dāng)出現(xiàn)腹壁水腫、發(fā)紅，腸鳴音消失甚至有移動(dòng)性濁音時(shí)，常提示有腹膜炎、腸穿孔。

　　e.全身情況：初期有煩躁不安，以后可發(fā)熱或體溫不升拒奶繼而精神萎靡、面色蒼白、呼吸窘迫脫水酸中毒甚至休克DIC

　　f.X線檢查：腹部立、臥位平片為重要的檢查方法其表現(xiàn)有：腸管充氣不均僵直或淺小液平面;腸壁積氣為最具特征的X線征象;腹腔滲液及固定腸襻提示病變進(jìn)展并有可能出現(xiàn)腸管壞死;門靜脈積氣，為病情危篤的表現(xiàn);氣腹，說明發(fā)生腸穿孔

　　g.實(shí)驗(yàn)室檢查：白細(xì)胞數(shù)增高核左移或有中毒顆粒，血小板常減少。有人認(rèn)為血培養(yǎng)陽(yáng)性率為50%。

　　h.本癥需要鑒別的疾病主要有：新生兒出血癥腸旋轉(zhuǎn)不良伴發(fā)中腸扭轉(zhuǎn)腸壞死、腸套疊及一般的嬰兒腹瀉等。

　?、诩毙猿鲅詨乃佬阅c炎：急性出血性壞死性腸炎是一種急性胃腸道出血壞死性疾患病變主要發(fā)生在小腸尤以空腸最為多見但也可累及消化道各個(gè)部位受累腸管呈節(jié)段性表現(xiàn)為潰瘍出血壞死。本癥多見于學(xué)齡兒童南方發(fā)病率高于北方，春夏季較秋冬季多發(fā)雖近年發(fā)病率有下降趨勢(shì)但危重患兒的病死率仍較高。病因至今尚無定論可能與某種細(xì)菌或病毒感染和患兒機(jī)體的變態(tài)反應(yīng)有關(guān)腹脹也為本癥最常見的臨床表現(xiàn)之一。

　　診斷要點(diǎn)：

　　A.腹脹：根據(jù)腸管病變程度和病程常表現(xiàn)出不同程度的腹脹

　　B.腹痛：多為突發(fā)性陣發(fā)性加劇。

　　C.嘔吐：半數(shù)以上患兒出現(xiàn)早期為反射性吐胃內(nèi)容物及膽汁以后可吐糞汁和血

　　D.腹瀉和血便：通常先有腹瀉以后出現(xiàn)洗肉水或果醬樣血便有特殊腥臭味

　　E.發(fā)熱全身中毒及休克癥狀。

　　F.其他腹部體征：表現(xiàn)不盡相同，可能出現(xiàn)腹脹腸型或腹部壓痛肌緊張腸鳴音消失及移動(dòng)性濁音。

　　G.實(shí)驗(yàn)室檢查：白細(xì)胞數(shù)增高核左移或有中毒顆粒，大便培養(yǎng)及血培養(yǎng)卻常為陰性

　　H.X線檢查：腹立位平片可顯示腸管充氣不均、僵直、或擴(kuò)張腸間隙增寬及大小不等液平面少數(shù)患兒可見腸壁積氣。

　　I.本癥需要鑒別的疾病主要有：細(xì)菌性痢疾中毒性消化不良、急性胃腸炎絞窄性腸梗阻過敏性紫癜及腸套疊等

　?、墼l(fā)性腹膜炎：原發(fā)性腹膜炎是指腹腔內(nèi)找不到任何原發(fā)病灶的腹膜化膿性感染。本癥可發(fā)生于任何年齡，以5～10歲最為多見，女性明顯多于男性由于近年來抗生素的廣泛應(yīng)用發(fā)病率明顯降低。本癥常有上呼吸道感染的前驅(qū)病史病原菌也以肺炎雙球菌和溶血性鏈球菌最為多見,從而推斷細(xì)菌是通過血液循環(huán)途徑到達(dá)腹腔內(nèi)。也有少數(shù)患兒可能通過淋巴系統(tǒng)腸道和女性生殖器官逆行感染腎病肝病合并腹水患兒機(jī)體免疫力低下易發(fā)生腹膜炎腹脹是本癥的常見臨床表現(xiàn)

　　診斷要點(diǎn)：

　　A.腹脹：全腹脹初起較輕，可隨病情進(jìn)展而加重。

　　B.腹痛：常為突發(fā)的劇烈持續(xù)性腹痛

　　C.高熱：可達(dá)39～40℃伴面色蒼白脈搏細(xì)弱

　　D.其他腹部體征：全腹壓痛反跳痛與肌緊張，腹腔滲液較多時(shí)可出現(xiàn)移動(dòng)性濁音，腸鳴音減弱或消失。

　　E.腹腔穿刺：?？沙槌鲚^稀薄的膿汁

　　F.實(shí)驗(yàn)室檢查：血白細(xì)胞增高可達(dá)(20～40)×109/L核左移

　　G.X線檢查：腹立位平片可能顯示腹膜脂肪線消失腸淤?gòu)埣爸邢赂姑芏仍龈叩?/p>

　　H.本癥需要鑒別的疾病主要有：急性闌尾炎穿孔急性出血性壞死性腸炎、胰腺炎肺炎及其他繼發(fā)性腹膜炎等

　?、芗毙躁@尾炎穿孔及闌尾膿腫：

　　A.急性闌尾炎：小兒最常見的急腹癥。可發(fā)生于任何年齡，以5～12歲最為多見，男性發(fā)病率高于女性。細(xì)菌感染及闌尾管腔梗阻等為可能的致病因素一般分型為單純性(卡他性)闌尾炎、化膿性闌尾炎及壞疸性闌尾炎，后兩類可造成闌尾穿孔也有人將闌尾腔內(nèi)存有異物稱為梗阻性闌尾炎典型闌尾炎表現(xiàn)為：轉(zhuǎn)移性右下腹疼痛，嘔吐，稍晚時(shí)間出現(xiàn)發(fā)熱右下腹固定壓痛伴肌緊張及反跳痛。血白細(xì)胞總數(shù)增高，中性粒細(xì)胞比例上升。如果病程超過3天發(fā)炎的闌尾被大網(wǎng)膜及周圍腸管粘連包裹可形成闌尾膿腫當(dāng)延誤診斷與治療也可發(fā)生闌尾穿孔彌漫性腹膜炎而出現(xiàn)腹脹。形成闌尾膿腫時(shí)也可以表現(xiàn)為局限性腹脹

　　診斷要點(diǎn)：

　　a.腹脹：有急性闌尾炎病史突然發(fā)生中下腹或全腹脹要想到闌尾穿孔的可能性。嬰幼兒癥狀不典型或難于采到正確的病史，且機(jī)體防御機(jī)能差，易穿孔更應(yīng)提高警惕。

　　b.其他腹部體征：中下腹全腹尤右下腹壓痛伴肌緊張腸鳴音可減弱或消失，移動(dòng)性濁音較為少見。

　　c.伴隨癥狀：闌尾穿孔時(shí)可出現(xiàn)高熱，但自覺腹痛反而減輕

　　d.腹腔穿刺：穿刺點(diǎn)常選在右下腹，可抽到稠的膿汁涂片多為大腸桿菌

　　e.B超檢查：有時(shí)可探及腫脹的闌尾右下腹粘連團(tuán)塊及腹腔游離液體。

　　f.本癥需要鑒別的疾病主要有：原發(fā)性腹膜炎其他繼發(fā)性腹膜炎美克爾憩室炎等

　　B.闌尾膿腫：病程往往超過3天，右下腹飽滿或觸及包塊肛門指診亦常觸及包塊下極局部壓痛全身情況相對(duì)好需要與卵巢畸胎瘤扭轉(zhuǎn)等鑒別。

　　⑤美克爾憩室炎：美克爾憩室為卵黃管腸端退化不全殘留的遺跡可因迷生的胃黏膜及胰腺組織引起潰瘍炎癥甚至穿孔。單純憩室炎癥與闌尾炎不易鑒別唯腹痛的部位及壓痛點(diǎn)偏高穿孔時(shí)可出現(xiàn)少量氣腹伴有下消化道出血可能提示診斷。放射性核素檢查可能發(fā)現(xiàn)右下腹的異位組織但陽(yáng)性率不高。潰瘍、炎癥或穿孔均可能引起不同程度的腹脹。

　　⑥結(jié)核性腹膜炎：小兒結(jié)核性腹膜炎可能是全身結(jié)核感染的一部分也可以由于腸結(jié)核腸系膜淋巴結(jié)核及泌尿生殖系統(tǒng)結(jié)核直接蔓延而來本癥以學(xué)齡前兒童最為多見臨床上將本癥分為滲出型(腹水型)、粘連型和干酪潰瘍型。滲出型可表現(xiàn)為局限性腹膜炎或彌漫性腹膜炎，出現(xiàn)不同程度的腹脹。

　　診斷要點(diǎn)：

　　A.腹脹：滲出型的彌漫性腹膜炎常表現(xiàn)為全腹脹，根據(jù)腹腔滲液的多少腹脹程度可不同，但常為高度腹脹。局限性腹膜炎的腹脹可為局限性。粘連型可引起不同程度的腸梗阻腹脹伴有腸型干酪潰瘍型的病灶破潰入腹腔或引起腸穿孔可形成局限性包裹性病灶而表現(xiàn)為局限性腹脹

　　B.其他腹部體征：滲出型叩診為濁音。粘連型則為腸梗阻表現(xiàn)且多為不全性梗阻伴有腸型及腸鳴音亢進(jìn)。有時(shí)腹部觸診有“揉面感”，也有時(shí)可觸及包塊，多在臍周或右下腹可伴有或不伴有壓痛。根據(jù)干酪潰瘍型的局限病灶是否與消化道相通叩診為濁音或鼓音其另一特征是可能同時(shí)貫通腸腔或腹壁而形成糞瘺。

　　C.全身結(jié)核中毒癥狀：典型表現(xiàn)為低熱、乏力與消瘦。干酪潰瘍型可能出現(xiàn)高熱全身情況較差晚期可表現(xiàn)為惡病質(zhì)。

　　D.其他消化系統(tǒng)表現(xiàn)：腹痛常為慢性鈍性而無規(guī)律，腹瀉和便秘也為經(jīng)常出現(xiàn)的癥狀，個(gè)別患兒出現(xiàn)惡心和嘔吐

　　E.X線檢查：如發(fā)現(xiàn)肺部結(jié)核可提示診斷。腹部平片可能顯示腸梗阻及局限性氣腹，鋇餐造影可能顯示部分腸管的僵直、狹窄及功能異常但以上均不能作為確診依據(jù)

　　F.腹穿：一般限于滲出型應(yīng)用典型結(jié)核性腹水為草黃色漿液性滲出液，也可有纖維素性滲出，繼發(fā)其他細(xì)菌感染時(shí)可為膿液。穿刺液應(yīng)進(jìn)行涂片檢查與結(jié)核菌培養(yǎng)還可用PCR進(jìn)行結(jié)核的快速診斷。

　　G.B超和CT檢查：可能發(fā)現(xiàn)腹腔內(nèi)或腹膜后腫大的淋巴結(jié)也可提示腹腔液體的聚積和粘連團(tuán)塊。

　　H.應(yīng)仔細(xì)的詢問結(jié)核接觸史與家族史，結(jié)核菌素試驗(yàn)為常規(guī)檢查項(xiàng)目

　　I.本癥需要鑒別的疾病主要有：心臟、腎臟及惡性腫瘤所引起的腹水原發(fā)性及各種繼發(fā)性腹膜炎、粘連性腸梗阻及克羅恩病等

　　3.腹部腫物和腫瘤

　　(1)臟器腫大：最多見為肝臟和脾臟腫大，增大程度明顯時(shí)類似局限性腹脹表現(xiàn)，應(yīng)注意鑒別，如肝臟腫大脾臟腫大。

　　(2)實(shí)性腫物：小兒以腹部實(shí)性腫塊就診者并不少見按性質(zhì)可分為先天性發(fā)育異常、腫瘤及炎性腫塊等按部位可大致確定其在腹腔內(nèi)或腹膜后，又進(jìn)一步描述其在上腹中腹或下腹偏左或偏右及是否過中線等當(dāng)腫塊來源于某臟器時(shí)，其位置也與該臟器相同或臨近該臟器。本節(jié)重點(diǎn)介紹腹部實(shí)體腫瘤在小兒腹部腫塊診斷方面體格檢查非常重要特別是腫塊的觸診要確定腫塊的部位大小、形狀、表面情況質(zhì)地、有無壓痛及腫塊活動(dòng)度還要確定腫塊與周圍臟器或血管的關(guān)系。除部分錯(cuò)構(gòu)瘤外，小兒實(shí)體腫瘤中惡性腫瘤占相當(dāng)比例因此，一旦發(fā)現(xiàn)應(yīng)抓緊時(shí)間檢查盡早明確診斷并予以相應(yīng)治療?？筛鶕?jù)需要選擇X線檢查、B超、CT及放射性核素掃描等輔助檢查。仍不能確定診斷者可通過手術(shù)或組織穿刺進(jìn)行活體組織檢查

　?、俑文讣?xì)胞瘤：肝母細(xì)胞瘤是小兒最常見的原發(fā)性惡性腫瘤起源于肝細(xì)胞。1歲左右為本癥高發(fā)期在3歲以前就診者占75%，男性多于女性患兒常以進(jìn)行性腹脹或右上腹腫塊就診。

　　診斷要點(diǎn)：

　　A.上腹、右上腹腫塊或局限性腹部脹滿：腫塊占據(jù)肝臟一部分，可迅速增大，實(shí)質(zhì)性較硬發(fā)生肝內(nèi)轉(zhuǎn)移時(shí)可有多發(fā)結(jié)節(jié)部分患兒伴有脾腫大及腹壁靜脈怒張。

　　B.嬰幼兒期常無自覺癥狀大齡兒可訴腹部不適或鈍痛

　　C.發(fā)病早期患兒一般情況較好。晚期可出現(xiàn)乏力、發(fā)熱營(yíng)養(yǎng)不良體重下降也可出現(xiàn)貧血或黃疸

　　D.實(shí)驗(yàn)室檢查：絕大多數(shù)患兒顯示血清甲胎蛋白增多也可見堿性磷酸酶增多早期肝功能指標(biāo)正常，晚期可出現(xiàn)紊亂。

　　E.放射性核素檢查：常能顯示肝臟占位性病變。

　　F.B超及CT檢查：可顯示瘤體大小、質(zhì)地及與肝臟的關(guān)系，為較有價(jià)值的形態(tài)學(xué)檢查方法。

　　G.本癥需要鑒別的疾病主要有：肝包囊蟲病肝臟血管瘤神經(jīng)母細(xì)胞瘤腹膜后畸胎瘤及腎盂積水等。

　?、诟伟撼Ｔ诟斡不幕A(chǔ)上發(fā)生。本癥較肝母細(xì)胞瘤少但4歲以下和10～15歲為兩個(gè)發(fā)病高峰期男性明顯多于女性右葉多于左葉。臨床表現(xiàn)與實(shí)驗(yàn)室檢查與肝母細(xì)胞瘤相似，但常有原發(fā)疾病的過程

　?、鄹闻K良性腫瘤：原發(fā)于肝臟的良性腫瘤少于惡性腫瘤且大多數(shù)與胚胎發(fā)育異常有關(guān)，屬先天性疾病范疇。在此僅作簡(jiǎn)單介紹

　　A.先天性肝囊腫：可于任何年齡發(fā)現(xiàn)女孩多于男孩。常以右上腹腫塊就診，腫塊巨大可引起鄰近器官的壓迫癥狀偶有發(fā)生囊內(nèi)出血、感染或囊腫破裂而出現(xiàn)急腹癥表現(xiàn)

　　B.肝錯(cuò)構(gòu)瘤：多見于男童常表現(xiàn)為右上腹巨大腫塊并可繼續(xù)增大而占據(jù)整個(gè)上腹部無痛但可有鄰近器官的壓迫癥狀。

　　C.肝血管瘤：生長(zhǎng)緩慢，但有潛在的危險(xiǎn)性。可能由于瘤體內(nèi)的動(dòng)靜脈分流導(dǎo)致高排出量的充血性心力衰竭由于血小板在瘤體內(nèi)消耗引起血小板減少，也可由于瘤體破裂導(dǎo)致腹腔內(nèi)出血出現(xiàn)上述一系列繼發(fā)性表現(xiàn)時(shí)要想到本癥。B超或CT檢查可顯示腫塊的大小位置、與肝臟及鄰近臟器的關(guān)系并可鑒別腫塊為囊性或?qū)嵭匝茉煊?、放射性核素檢查及彩色多普勒可提示腫塊及肝臟的血流狀態(tài)，對(duì)血管瘤做出診斷

　?、芨伟蚁x?。河址Q棘球蚴病，為人體感染細(xì)粒棘球絳蟲的幼蟲所致人若吞食其蟲卵可成為中間宿主而發(fā)生包蟲病。肝包蟲病較為常見，患兒常主訴有飽脹感。肝臟腫大為最常見的臨床表現(xiàn)，當(dāng)包蟲囊位于肝臟表面時(shí)觸診可有囊性感包蟲囊也可向胸腔及腹腔突出并破潰形成胸膜瘺或繼發(fā)感染形成肝膿腫。患兒肝功能大多正常血漿白蛋白減少而球蛋白增多B超和CT檢查可探查到肝臟囊性病灶有較高的診斷符合率X線平片也可能發(fā)現(xiàn)附著于囊壁的鈣化而提示診斷。確診的重要依據(jù)為免疫學(xué)檢查方法。

　　⑤腎母細(xì)胞瘤：腎母細(xì)胞瘤又稱腎胚瘤或Wilms瘤，是小兒最常見的腹部惡性實(shí)體腫瘤。3歲以前是發(fā)病的高峰期，男性略多于女性左右兩側(cè)發(fā)病數(shù)相近雙側(cè)者不超過10%。本癥伴發(fā)畸形較多其中以泌尿生殖骨骼肌肉系統(tǒng)畸形及無虹膜癥等最為多見，因此有人認(rèn)為本癥與遺傳關(guān)系密切。由于化療方案的進(jìn)步并配合包括手術(shù)在內(nèi)的綜合治療本癥的存活率明顯上升，發(fā)達(dá)國(guó)家已達(dá)到80%以上根據(jù)臨床病理分期可以更好地把握病情、確定治療方案并估計(jì)預(yù)后。目前廣泛應(yīng)用的是NWTS-Ⅲ分期方法腹部腫塊或局限的腹部脹滿為本癥最常見的臨床表現(xiàn)

　　診斷要點(diǎn)：

　　A.腹部腫塊或局限的腹部脹滿：常為首先發(fā)現(xiàn)的體征，位于一側(cè)上腹部實(shí)質(zhì)性中等硬度無壓痛，表面尚光滑，較為固定有時(shí)腫塊巨大也可超越中線。

　　B.早期無全身癥狀中晚期可出現(xiàn)腹痛、發(fā)熱、血尿、高血壓、貧血及消瘦等。

　　C.轉(zhuǎn)移至肺部可出現(xiàn)咳嗽、呼吸困難;侵犯肝臟可出現(xiàn)肝大腹水及黃疸;侵犯腦組織可發(fā)生抽搐、昏迷等。

　　D.B超檢查：可證實(shí)為腎臟實(shí)性腫瘤回聲與腎實(shí)質(zhì)相等或略增強(qiáng)，也可以表現(xiàn)回聲不均的斑點(diǎn)或無回聲。

　　E.CT檢查：可顯示占位性病變但有時(shí)瘤體與正常腎實(shí)質(zhì)分界不清

　　F.X線檢查：腹部平片有時(shí)可顯示局部的占位性病變可有顆粒狀鈣化。應(yīng)常規(guī)攝胸片以確定有無肺部轉(zhuǎn)移。IVP可顯示腎盂腎盞受壓移位、變形甚至不顯影。

　　G.本癥需要鑒別的疾病主要有：神經(jīng)母細(xì)胞瘤、腹膜后畸胎瘤及腎盂積水等。

　　⑥神經(jīng)母細(xì)胞瘤：神經(jīng)母細(xì)胞瘤原發(fā)于脊柱旁的交感神經(jīng)鏈或腎上腺髓質(zhì)。發(fā)病率僅次于腎母細(xì)胞瘤居小兒惡性實(shí)體腫瘤的第2位，男性略多于女性。發(fā)生在腹膜后的占70%發(fā)生于后縱隔的占20%發(fā)生于頸部和盆腔的各占5%。本癥易發(fā)生早期轉(zhuǎn)移但發(fā)生在嬰幼兒期的神經(jīng)母細(xì)胞瘤也有可能轉(zhuǎn)化為成熟的神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤，或瘤體縮小至消失而自愈。本癥亦常因腹部腫塊或局限性腹部脹滿就診。

　　診斷要點(diǎn)：

　　A.腹部腫塊或局限的腹部脹滿：位于一側(cè)上腹部，可迅速增大并超越中線質(zhì)地堅(jiān)硬表面有結(jié)節(jié)，較為固定。

　　B.隨著病變進(jìn)展全身情況惡化可出現(xiàn)貧血、消瘦食欲不振、體重下降乏力并伴有低熱。

　　C.發(fā)生于后縱隔可出現(xiàn)咳嗽、呼吸困難;侵犯脊髓可出現(xiàn)神經(jīng)癥狀，壓迫頸部交感神經(jīng)可引起Homer綜合征。

　　D.有時(shí)以轉(zhuǎn)移瘤為主要癥狀就診，如眼眶隆起肝臟增大及黃疸。顱內(nèi)轉(zhuǎn)移時(shí)可出現(xiàn)頭疼、嘔吐。

　　E.B超與CT檢查：能確定腫瘤的范圍部位、與腎臟及周圍臟器的關(guān)系及有無周圍淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，以判斷手術(shù)的難度及完整切除的可能性

　　F.X線檢查：腹平片可顯示局部的占位性病變伴有泥沙樣鈣化從而提示診斷;頭顱骨盆和四肢的骨骼平片可確定有無骨轉(zhuǎn)移;IVP常顯示腎臟及輸尿管受壓移位

　　G.常規(guī)做骨髓穿刺以確定有無骨轉(zhuǎn)移

　　H.兒茶酚胺代謝產(chǎn)物VMAHVA增高對(duì)早期診斷及測(cè)定手術(shù)后有無殘留復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移有意義。

　　I.本癥需要鑒別的疾病主要有：腎母細(xì)胞瘤及腹膜后畸胎瘤等。

　　⑦腹膜后畸胎瘤：畸胎瘤是小兒常見腫瘤，可在任何年齡發(fā)現(xiàn)大多為良性隨年齡增長(zhǎng)惡性率有增高趨勢(shì)本癥可發(fā)生在身體的各個(gè)部位除骶尾部外脊柱兩側(cè)較為多見，且常發(fā)生在腹膜后腹部腫塊或局限腹部脹滿為本癥常見臨床表現(xiàn)。

　　診斷要點(diǎn)：

　　A.腹部腫塊或局限腹部脹滿：多位于中上腹部，可偏左或偏右也可跨越中線?？蔀槟倚詫?shí)性或兩者兼有。大多表面光滑可呈分葉狀位置一般固定無壓痛生長(zhǎng)緩慢如突然迅速長(zhǎng)大則可能為惡變或出血

　　B.早期患兒常無自覺癥狀腫物巨大可出現(xiàn)腹部不適發(fā)生惡變可出現(xiàn)全身不良反應(yīng)。

　　C.X線檢查：平片即可顯示骨骼牙齒或鈣化影而提示診斷當(dāng)懷疑腫物惡變時(shí)應(yīng)常規(guī)照胸片以確認(rèn)有無肺部轉(zhuǎn)移。

　　D.B超或CT檢查：可顯示腫物是實(shí)性、囊性及有無鈣化還可顯示腫物的大小及其與周圍臟器的關(guān)系。

　　E.實(shí)驗(yàn)室檢查：測(cè)定血清甲胎球蛋白對(duì)確定腫物是良性或惡性有一定意義。

　　F.本癥需要鑒別的疾病主要有：胎中胎、脊柱前的脊膜膨出處女膜閉鎖所致的子宮陰道積液及其他腹膜后腫物等。

　?、喔骨粌?nèi)及腹膜后惡性淋巴瘤：惡性淋巴瘤發(fā)病率較高，常見于5～12歲兒童男性多于女性。最常見的臨床表現(xiàn)為頸部淋巴結(jié)腫大，也常見于縱隔腋窩腹股溝、腸系膜及腹膜后淋巴結(jié)原發(fā)于腸系膜及腹膜后淋巴結(jié)者常表現(xiàn)為腹部腫塊及局限性腹部膨隆，最多出現(xiàn)于右下腹，其次是脊柱兩旁。質(zhì)地較硬而無壓痛為其另一特征

　　(3)囊性腫塊和腫瘤：腹部囊性腫塊甚至多于實(shí)性腫塊，且大多數(shù)與先天性因素有關(guān)。按其發(fā)生來源最多見與泌尿系統(tǒng)有關(guān)。此外，還有來源于消化系、生殖系及脈管系等。與實(shí)體腫瘤同樣重要的是在檢查時(shí)要注意腫塊的部位、大小形狀表面情況質(zhì)地有無壓痛及活動(dòng)度并要描述其張力。還要注意相關(guān)臟器的狀況及伴隨臨床表現(xiàn)為診斷提供重要線索。B超及CT檢查對(duì)腹部囊性腫塊的診斷有較大價(jià)值并部分取代了傳統(tǒng)的常規(guī)放射科檢查疑為泌尿系統(tǒng)畸形時(shí)IVP及排泄性尿路造影常不可缺少

　　①大網(wǎng)膜囊腫與腸系膜囊腫：網(wǎng)膜囊腫與腸系膜囊腫病因相同但發(fā)生的部位不同。目前認(rèn)為本癥屬于淋巴管先天性發(fā)育異常腸系膜或大網(wǎng)膜存有胚胎期發(fā)育紊亂的原始淋巴組織，在胎兒期或出生后此種淋巴組織增生形成囊壁，因其不與正常的淋巴系統(tǒng)相通，分泌物可逐漸積聚而形成大小不等的囊腫。囊腫巨大者可充滿整個(gè)腹腔本癥可見于任何年齡但以兒童期最為多見男性發(fā)病率略高于女性?；純撼Ｒ愿姑浕虻蛷埩Ω共磕[塊就診

　　診斷要點(diǎn)：

　　A.腹脹：大網(wǎng)膜囊腫多表現(xiàn)為明顯的全膨脹，難以確定邊界腸系膜囊腫則常出現(xiàn)部分腹脹或觸及局限性囊性腫塊腫塊表面光滑中等或低張力囊性感。中小型囊腫可有一定活動(dòng)度。

　　B.其他腹部體征：無腸型，多無壓痛，囊腫巨大時(shí)似有振水感但移動(dòng)性濁音陰性，透光試驗(yàn)可呈陽(yáng)性。

　　C.自覺癥狀：常不明顯偶有腹部不適腹痛食欲下降惡心、嘔吐或體重不增等。

　　D.B超與CT檢查：可以確定腫物為薄壁囊性結(jié)合臨床做出診斷。但對(duì)于大網(wǎng)膜囊腫要特別注意與腹水的鑒別。

　　E.X線檢查：臥位水平投攝的平片可以顯示大網(wǎng)膜囊腫占據(jù)前腹部，較小的腸系膜囊腫可通過鋇餐或鋇灌腸顯示占位性改變

　　F.本癥需要鑒別的疾病主要有：腹水(與大網(wǎng)膜囊腫鑒別)腎積水、腸重復(fù)畸形、膽總管囊腫及卵巢囊腫等。

　　②腹膜后淋巴管瘤：腹膜后淋巴管瘤與其他部位的淋巴管瘤同樣是一種先天性的良性錯(cuò)構(gòu)瘤組織學(xué)上多以囊狀淋巴管瘤結(jié)構(gòu)為主。因一般腫物較為巨大而表現(xiàn)為全腹或局限性膨隆。

　　診斷要點(diǎn)：

　　A.腹脹：根據(jù)瘤體的大小可表現(xiàn)為全腹脹或局限性腹脹，自腹膜后凸向前方，但邊界不一定清楚有時(shí)可疑囊性感，張力不高透光試驗(yàn)可呈陽(yáng)性個(gè)別病例因外傷導(dǎo)致瘤體破裂，液體流入腹腔出現(xiàn)腹水有時(shí)為血性

　　B.自覺癥狀：一般情況良好，常無任何不適

　　C.B超與CT檢查：可以發(fā)現(xiàn)腹膜后多房的囊性腫物，并可以確定其大小和范圍以及與腎臟的關(guān)系等，有較大診斷價(jià)值。

　　D.X線檢查：有時(shí)可以通過平片和造影檢查發(fā)現(xiàn)腹膜后占位性病變但難以確定腫物性質(zhì)

　　E.本癥需要鑒別的疾病主要有：先天性腎積水輸尿管積水及巨輸尿管等

　?、巯忍煨阅懝軘U(kuò)張癥：過去曾稱為先天性膽總管囊腫，但后來發(fā)現(xiàn)雖發(fā)生在膽總管部位的囊腫最為多見，但病變同樣可發(fā)生于肝內(nèi)、肝外膽管的任何部位且有部分患兒的膽管僅表現(xiàn)為梭狀擴(kuò)張故目前統(tǒng)稱為先天性膽管擴(kuò)張癥一般認(rèn)為東方人的發(fā)病率明顯高于歐美本癥大多于嬰幼兒期被發(fā)現(xiàn)男性多于女性，約為4∶1病因尚無定論，有先天性膽管發(fā)育不良、胰膽管連接部解剖異常病毒感染等學(xué)說后者逐漸被大多數(shù)人所接受本癥約半數(shù)為巨大囊腫酷似局限性腹脹

　　診斷要點(diǎn)：

　　A.局限性腹脹或腹部腫物：大多局限于右上腹但囊腫巨大者也可到達(dá)盆腔或越過中線，表面光滑，具一定張力，有時(shí)可小范圍活動(dòng)。較小的囊腫或梭狀擴(kuò)張常不能被觸及。

　　B.間斷黃疸：為囊腫繼發(fā)感染或囊腫遠(yuǎn)端梗阻時(shí)出現(xiàn)的癥狀常同時(shí)伴有發(fā)熱或排白陶土色大便

　　C.腹痛或腹部不適：僅在較大兒童可以表達(dá)，常與發(fā)熱和黃疸同時(shí)出現(xiàn)。

　　D.其他腹部體征：一般無腸型等消化道梗阻征象，但可有局部的壓痛與肌緊張。

　　E.B超檢查：可顯示肝臟下方界限清楚的低回聲區(qū)，并可探查與其相連的肝內(nèi)膽管有無擴(kuò)張及肝臟情況。應(yīng)作為首選檢查項(xiàng)目

　　F.X線檢查：通過鋇餐可以發(fā)現(xiàn)較大的囊腫，將十二指腸降段推向前方(也可偏左或偏右)使十二指腸窗擴(kuò)大

　　G.CT檢查：可顯示囊腫大小近端膽管及膽囊情況也有較大診斷價(jià)值。

　　H.內(nèi)鏡逆行胰膽管造影(ERCP)：可以了解膽管擴(kuò)張的范圍和梗阻部位，并能顯示胰膽管共同通道的長(zhǎng)度和異常情況

　　I.本癥需要鑒別的疾病主要有：右側(cè)腎積水、假性胰腺囊腫、位于右上腹的腸系膜囊腫、位于右上腹的腸重復(fù)畸形及肝炎等。

　?、芟乐貜?fù)畸形：消化道重復(fù)畸形是指附著于消化道具有與消化道相同結(jié)構(gòu)并常與消化道有著共同血液供應(yīng)的球狀或管狀器官是一種并不少見的先天性消化道畸形本癥可發(fā)生在消化道的任何部位但以回腸最為多見，常合并半椎體、脊柱裂及神經(jīng)管畸形可于任何年齡發(fā)病臨床表現(xiàn)因畸形發(fā)生的部位、大小、與臨近臟器的關(guān)系而有不同，部分表現(xiàn)為腹脹或腹部腫塊

　　診斷要點(diǎn)：

　　A.腹脹：巨大囊腫或管型腫物卷曲可表現(xiàn)為局限性腹脹。腫物扭轉(zhuǎn)、粘連或壓迫腸管可致腸梗阻而表現(xiàn)為腹脹

　　B.腹部腫塊：囊腫型?？杀挥|及，表面光滑具一定張力并常有一定活動(dòng)度

　　C.部分患兒可表現(xiàn)為腹部不適嘔吐、嘔血或便血。

　　D.B超或CT檢查：與消化道不相通而有消化液滯留的病變可被清楚顯示診斷意義較大

　　E.鋇餐造影：可顯示腹部占位性病變但仍需結(jié)合臨床鑒別。

　　F.放射性核素檢查：對(duì)于因異位的胃黏膜引起潰瘍出血者具有意義。

　　G.本癥需要鑒別的疾病主要有：腸系膜囊腫美克爾憩室出血其他腹部囊性腫物等

　?、菹忍煨阅I積水：先天性腎積水是最常見的小兒腹部囊性腫塊。

　　A.一般分為以下5種病理類型：

　　a.輸尿管近端狹窄及伴有神經(jīng)肌肉發(fā)育不良的運(yùn)動(dòng)功能障礙。

　　b.高位輸尿管開口

　　c.迷走血管壓迫

　　d.胎兒期輸尿管內(nèi)黏膜皺褶未退化

　　e.輸尿管扭曲粘連等少見原因。

　　腎盂輸尿管連接部梗阻是引起腎積水最常見的原因本癥可發(fā)生于任何年齡而以學(xué)齡前兒童最為多見。男性多見，左側(cè)較右側(cè)好發(fā)，雙側(cè)約占30%。因積液量常常很大而表現(xiàn)為局限性腹脹或腹部腫塊。

　　B.診斷要點(diǎn)：

　　a.腹脹或腹部腫塊：為最主要體征。嚴(yán)重積水多表現(xiàn)為局限性腹脹，中小型積水?？捎|及位于一側(cè)腹部的囊性腫塊，表面光滑，中等張力囊性感，透光試驗(yàn)也多為陽(yáng)性

　　b.自覺癥狀：大齡兒可訴腹部不適或腹痛也可出現(xiàn)惡心、嘔吐及不同程度的血尿。繼發(fā)感染時(shí)腹痛加重伴發(fā)熱。

　　c.靜脈腎盂造影(IVP)：曾為診斷本癥最常用的方法，但積水量過大時(shí)因造影劑稀釋而不顯影。

　　d.B超及CT檢查：可顯示腎盂擴(kuò)大積水并可顯示殘留腎臟的情況，目前應(yīng)用日趨廣泛，有可能取代IVP。

　　e.腎穿刺造影逆行腎盂造影及腎圖等：在經(jīng)上述檢查后仍存有疑問時(shí)選擇性應(yīng)用

　　f.本癥需要鑒別的疾病主要有：腎囊腫、多囊腎、腹膜后淋巴管瘤及囊性畸胎瘤等。

　?、弈I囊腫性疾?。耗I囊腫性疾病的共同特點(diǎn)是腎臟出現(xiàn)覆有上皮細(xì)胞的囊腫，但由于發(fā)病原因不同而顯示各異的形態(tài)學(xué)特征和臨床表現(xiàn)本癥可進(jìn)一步分為：嬰兒型多囊腎、單純性腎囊腫多房性腎囊性變腎多房性囊腫等雖多數(shù)為先天性疾患，但可能在任何年齡發(fā)病。部分患兒以腹脹和腹部腫物就診

　　診斷要點(diǎn)：

　　A.嬰兒型多囊腎：可在新生兒期發(fā)病(甚至為死胎)，可累及雙腎表現(xiàn)為雙側(cè)的脅腹部腫塊早期伴有少尿高血壓與腎功能衰竭B超顯示腎臟體積增大但結(jié)構(gòu)不清，腎回聲普遍增強(qiáng)。部分年齡較大患兒可出現(xiàn)肝臟纖維化及門脈壓增高。IVP可有顯影時(shí)間延長(zhǎng)或不顯影也可出現(xiàn)不規(guī)則斑紋或條狀影，為造影劑在集合管內(nèi)滯留所呈現(xiàn)的影像。

　　B.單純性腎囊腫(孤立性腎囊腫)：多見于成年人，兒童少見，提示本癥可能為一種獲得性疾病一般臨床癥狀輕微，但大的囊腫可因局限性腹脹或包塊就診依靠B超或CT?？擅鞔_診斷。

　　C.多房性腎囊性變：是新生兒期最常見的腹部腫塊之一。可能為胎兒早期腎臟形成過程中輸尿管梗阻造成的嚴(yán)重后果，正常的腎組織被腎囊性病變所代替，病變多為單側(cè)。腹部包塊是最常見的癥狀透光試驗(yàn)為陽(yáng)性也可合并輸尿管積水。B超或CT?？擅鞔_診斷，IVP常不顯影

　　D.腎多房性囊腫：可能為腎的一種階段性發(fā)育異常表現(xiàn)為腎內(nèi)多房性囊性腫塊，呈膨脹性生長(zhǎng)，壓迫正常腎組織可于任何年齡發(fā)病，表現(xiàn)為局限性腹脹或腹部腫塊。B超或CT可顯示囊腫與腎臟關(guān)系密切。IVP常不顯影或造影劑排出時(shí)間延長(zhǎng)上述疾病主要應(yīng)結(jié)合臨床B超、CTIVP及實(shí)驗(yàn)室檢查互相鑒別。

　?、呔掭斈蚬馨Y及輸尿管積水：巨輸尿管癥一詞目前已越來越廣泛地被應(yīng)用于原發(fā)性及繼發(fā)性病變引起的輸尿管擴(kuò)張。1976年在美國(guó)費(fèi)城召開的國(guó)際小兒外科會(huì)議將巨輸尿管癥分類如下：

　　A.反流性巨輸尿管：

　　原發(fā)性：先天性反流

　　繼發(fā)性：尿道瓣膜神經(jīng)性膀胱

　　B.梗阻性巨輸尿管：

　　原發(fā)性：先天性輸尿管遠(yuǎn)端狹窄無功能段輸尿管等。

　　繼發(fā)性：腫瘤、尿道瓣膜、神經(jīng)性膀胱等

　　C.非反流非梗阻性巨輸尿管：

　　原發(fā)性：原發(fā)性巨輸尿管

　　繼發(fā)性：糖尿病、尿崩癥巨輸尿管手術(shù)后殘留的輸尿管擴(kuò)張

　　尿路感染為本癥最常見的臨床表現(xiàn)。血尿、腹痛、腰痛、嘔吐、發(fā)育遲緩、尿失禁、腹部腫塊或腹脹也為常見的癥狀腫塊為囊性位于側(cè)腹部，有時(shí)積水量多可占據(jù)半個(gè)腹腔表現(xiàn)為局限性腹脹。此時(shí)除輸尿管擴(kuò)張外還可能伴有迂曲伸長(zhǎng)如無繼發(fā)感染透光試驗(yàn)為陽(yáng)性，且無壓痛，否則將出現(xiàn)感染體征。臨床懷疑本癥可通過下面一些檢查確診：靜脈腎盂造影、排尿性膀胱尿路造影、B超經(jīng)皮腎穿刺造影、膀胱鏡檢查及逆行腎盂造影腎圖也可作為參考。要注意對(duì)原發(fā)病的診斷。本癥需要鑒別的疾病主要有：腎積水腹膜后淋巴管瘤等

　?、嗄毮蚬苣夷[：如生后連接于臍部與膀胱的臍尿管兩端閉鎖中段殘留腔隙并有液體積存便可形成臍尿管囊腫。本癥最多發(fā)生于臍尿管下段近膀胱處囊腫巨大時(shí)可表現(xiàn)為下腹部脹滿

　　診斷要點(diǎn)：

　　A.下腹脹或局部腫塊：常位于下腹正中腫塊卵圓形，表面光滑囊性感并具有一定張力。當(dāng)合并感染時(shí)可有局部壓痛也有因感染破潰而形成臍部膿腫或膀胱憩室

　　B.自覺癥狀：小的囊腫常無任何癥狀大的囊腫可能引起腸道壓迫癥狀或腹部不適，當(dāng)囊腫繼發(fā)感染時(shí)可出現(xiàn)腹痛與發(fā)熱

　　C.B超或CT檢查：可顯示囊腫大小、位置及囊壁厚度，但確診還須結(jié)合臨床。

　　D.X線檢查：腹部側(cè)位平片可顯示臍下緊貼前腹壁的占位性病變，膀胱造影可顯示膀胱頂受壓

　　E.本癥需要鑒別的疾病主要有：卵黃管囊腫卵巢囊性畸胎瘤及各種原因所致的尿潴留等。

　?、岷竽虻腊昴ぃ汉竽虻腊昴な悄行孕合履蚵饭Ｗ柚凶畛Ｒ姷募膊　Ｊ怯捎谀行詠碜跃愤h(yuǎn)端和尿道脊的黏膜折疊下行后非但沒有消失反而肥大并在前方融合便形成了瓣膜。瓣膜常導(dǎo)致尿道出口梗阻，梗阻近端擴(kuò)張膀胱成小梁和頸部痙攣。本癥常伴有膀胱輸尿管反流和腎發(fā)育異常。在臨床上也常因膀胱充盈擴(kuò)張而表現(xiàn)下腹部脹滿。

　　診斷要點(diǎn)：

　　A.下腹部脹滿：為常見癥狀，因膀胱經(jīng)常充盈擴(kuò)張所致。插入導(dǎo)尿管或尿道探子通暢而排尿受阻

　　B.尿線細(xì)而無力大齡兒可伴有尿痛甚至血尿

　　C.尿性腹水或(和)腎積水：因泌尿系流體靜壓力持續(xù)升高所致

　　D.酸中毒氮質(zhì)血癥及電解質(zhì)紊亂。

　　E.尿路感染

　　F.生長(zhǎng)停滯。

　　G.新生兒生后出現(xiàn)呼吸窘迫發(fā)紺特別是伴發(fā)氣胸或縱隔氣腫時(shí)要想到本癥：因胎兒期腎功能即受到影響排尿少又導(dǎo)致羊水少，影響到胎兒胸廓正常活動(dòng)即肺在子宮內(nèi)的擴(kuò)張，造成肺發(fā)育不良。

　　H.排尿性膀胱尿道造影：是最重要的診斷手段?？娠@示瓣膜為透亮區(qū)近端尿道擴(kuò)張而遠(yuǎn)端變細(xì)約半數(shù)膀胱出現(xiàn)小梁及憩室，60%存在反流但幼小兒等待排尿須接觸大量X線。

　　I.IVP：可顯示不等程度的雙側(cè)腎積水

　　J.B超檢查：可顯示擴(kuò)張?jiān)龊竦陌螂准拜斈蚬?、腎盂積水。有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)師也可對(duì)梗阻部位做出診斷，有可能取代放射科檢查。

　　K.膀胱鏡檢查：既可證實(shí)診斷又可同時(shí)做瓣膜切開術(shù)。

　　L.本癥需要鑒別的疾病主要有：原發(fā)性膀胱頸痙攣、前尿道瓣膜等

　　⑩前尿道瓣膜：前尿道瓣膜并不少見，可單獨(dú)存在也常伴發(fā)憩室病因可能是尿道旁腺或副尿道旁腺囊性擴(kuò)張所引起也有人認(rèn)為是一種發(fā)育不全的尿道重復(fù)畸形。瓣膜常位于陰莖陰囊交界處尿道近端的腹側(cè)，兩側(cè)瓣膜于中線匯合造成梗阻。本癥常繼發(fā)上尿路擴(kuò)張積水，表現(xiàn)為不同程度的腹脹。

　　診斷要點(diǎn)：

　　A.下腹脹滿：為膀胱充盈擴(kuò)張所致。插入導(dǎo)尿管或尿道探子通暢而排尿受阻為特征性表現(xiàn)。

　　B.排尿困難：尿線細(xì)而無力排尿時(shí)或尿后陰莖根部鼓脹也可以出現(xiàn)急性尿潴留。

　　C.較大兒童主要表現(xiàn)為白天遺尿或泌尿系感染常有生長(zhǎng)發(fā)育落后。

　　D.排泄性膀胱尿路造影：是主要診斷手段，可見梗阻近端尿道擴(kuò)張遠(yuǎn)端細(xì)。

　　E.IVP：主要為了解上尿路情況。

　　F.膀胱鏡檢查：可以試用于本癥的診斷與治療

　　G.本癥需要鑒別的疾病主要有：后尿道瓣膜等

　　⑪卵巢畸胎瘤：小兒的卵巢腫塊并不少見多為囊性，其中大多數(shù)為發(fā)生于卵巢的畸胎瘤。它又可進(jìn)一步分為皮樣囊腫、良性畸胎瘤和惡性畸胎瘤，后者較為少見。本癥大多發(fā)生于學(xué)齡兒童偶見于嬰幼兒?jiǎn)蝹?cè)多見患兒常以腹部腫塊就診但也有不少患兒因囊性腫物扭轉(zhuǎn)，腹腔有血性滲液而表現(xiàn)出急腹癥癥狀，如腹痛和腹脹

　　診斷要點(diǎn)：

　　A.腹部腫塊：腫塊多為囊性，具一定張力，表面較光滑腫塊大小不一一般如患兒拳頭大小。多位于下腹部偏向一側(cè)，可有一定活動(dòng)度，但也有因嵌頓在盆腔入口而固定

　　B.腹脹：當(dāng)發(fā)生囊腫扭轉(zhuǎn)時(shí)可出現(xiàn)局限性腹脹、腹痛、嘔吐并伴有局部壓痛。

　　C.腹部與直腸的雙合診常能觸及腫塊，并根據(jù)其性質(zhì)擬定診斷。

　　D.B超及CT檢查：可確定腫塊的大小、位置明確腫塊為囊性并可測(cè)量囊壁薄厚、估計(jì)囊內(nèi)容物的性質(zhì)從而提示診斷

　　E.如前述檢查能提示診斷，一般不必做消化道造影及腹腔穿刺。

　　F.本癥需要鑒別的疾病主要有：其他位于中下腹及盆腔的囊性腫塊及被包裹的炎性腫塊等。

　　⑫處女膜閉鎖：處女膜閉鎖是一種較為少見的女性先天性生殖道畸形，常表現(xiàn)為子宮陰道積液，可于新生兒期發(fā)病也有遲至青春發(fā)育期才被發(fā)現(xiàn)。如對(duì)本癥有基本認(rèn)識(shí)診斷并不困難，當(dāng)出現(xiàn)子宮陰道積液時(shí)可出現(xiàn)下腹部膨隆或觸及腫塊

　　診斷要點(diǎn)：

　　A.下腹部膨隆或腫塊：位于下腹部正中一般為高張力囊性感表現(xiàn)光滑，較為固定下極深入盆腔，有時(shí)被誤認(rèn)為膀胱但導(dǎo)尿后腫物依然存在

　　B.外陰部檢查：無陰道開口，小陰唇間有膜狀物向外膨出青春期可呈青紫色而不見月經(jīng)來潮。部分患兒表現(xiàn)為周期性下腹及盆腔脹痛或不適感。

　　C.也有患兒因嚴(yán)重的子宮陰道積液壓迫膀胱或直腸引起急性尿潴留或排便障礙。

　　D.對(duì)疑為本癥的患兒可在小陰唇間膨隆部位作診斷性穿刺。

　　E.B超及CT檢查：可顯示因積液而擴(kuò)張的陰道，對(duì)本癥診斷有重要價(jià)值

　　F.本癥需要鑒別的疾病主要有：各種原因引起的尿潴留陰道遠(yuǎn)端閉鎖或陰道隔膜等

　　⑬神經(jīng)性膀胱：有關(guān)排尿控制的中樞或周圍神經(jīng)部分受到損害即可發(fā)生排尿障礙，此類疾病統(tǒng)稱為神經(jīng)性膀胱本癥在小兒并不少見小兒神經(jīng)性膀胱的常見原因有：脊髓脊膜膨出骶椎發(fā)育不良、脊髓腫瘤、外傷感染及找不到任何明確原因的稱為隱性神經(jīng)性膀胱

　　A.本癥分類方法繁多，最簡(jiǎn)單實(shí)用的方法是將其分為兩類：

　　a.有多量殘余尿可出現(xiàn)其他泌尿系癥狀及合并癥,常表現(xiàn)為下腹部脹滿。

　　b.尿失禁

　　B.診斷要點(diǎn)：

　　a.有尿潴留可表現(xiàn)為下腹部膀胱區(qū)的脹滿。

　　b.還可能見到肛門松弛下肢運(yùn)動(dòng)障礙及會(huì)陰部感覺消失等。如合并上尿路感染，患兒全身情況較差

　　c.X線檢查：IVP和排尿性膀胱尿道造影可能顯示膀胱大而無張力成小梁或憩室，并常伴膀胱-輸尿管反流

　　d.腎功能及尿常規(guī)檢查：可反映腎功能情況并確定有無尿路感染

　　e.尿流動(dòng)力學(xué)檢查及腎圖：可從另外角度反映腎臟功能情況

　　f.本癥需要鑒別的疾病主要有：其他原因所致的尿路梗阻，如卵巢囊性畸胎瘤、盆腔腫物及便秘所致的暫時(shí)性尿潴留等。