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朗漢斯細(xì)胞的組織細(xì)胞增多癥別名:朗格漢斯細(xì)胞肉芽腫

朗漢斯細(xì)胞的組織細(xì)胞增多癥

朗格漢斯細(xì)胞的組織細(xì)胞增多癥(langerhans’cell histiocytosis,LCH)又名朗格漢斯細(xì)胞肉芽腫(Langerhan-cell granulomatosis)為一種朗格漢斯細(xì)胞增生性疾病,侵犯皮膚和皮膚外的器官。本病可累及皮膚、骨骼、肺、神經(jīng)系統(tǒng)和其他器官。臨床上可分3型:即Letterer-siwe病,Hand-schüller-christian病和嗜酸性粒細(xì)胞肉芽腫。但三者之間無明顯界限,??芍丿B或互相轉(zhuǎn)變。一般而言,如果在一歲內(nèi)發(fā)病,則常以致死性內(nèi)臟損害為特點(diǎn),多為Letterer-siwe病,如在幼年發(fā)病,常以多發(fā)性骨損害為主,而內(nèi)臟損害輕者,即Hand-schüller-christian病;在較大的兒童和成人,本病通常局限,常表現(xiàn)為1個或數(shù)個骨損害,即嗜酸性粒細(xì)胞肉芽腫。

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