本病的臨床表現(xiàn)隨病因和抗體類型的不同而有所不同，小兒患者以急性型多見，與成人患者多為慢性型不同。
1.溫抗體型
(1)急性型：占70%～80%，患者多為嬰幼兒，偶見于新生兒，發(fā)病年齡高峰約為3歲，以男性占多數(shù)。發(fā)病前1～2周常有急性感染病史。起病急驟，伴有發(fā)熱，寒戰(zhàn)、進(jìn)行性貧血、黃疸、脾腫大，常發(fā)生血紅蛋白尿。少數(shù)患者合并血小板減少，出現(xiàn)皮膚、黏膜出血。臨床經(jīng)過呈自限性，起病1～2周后溶血可自行停止，3個(gè)月內(nèi)完全康復(fù)者占50%，最長不超過6個(gè)月。嚴(yán)重溶血者，可發(fā)生急性腎功能不全，出現(xiàn)少尿、無尿和氮質(zhì)血癥等。急性型者對腎上腺皮質(zhì)激素治療的療效較好，預(yù)后一般良好，大多能完全恢復(fù)，但合并血小板減少者，可因出血而致死亡。
(2)亞急性型：患者多為9歲以下小兒，以繼發(fā)性者占多數(shù)。發(fā)病前1～2周常有流感或菌苗注射史。起病緩慢，主要癥狀為疲勞和貧血、黃疸和肝脾腫大，一般無全身性疾病存在，少數(shù)患者因合并血小板減少而有出血傾向。在病程中常反復(fù)發(fā)作，使癥狀加劇。病程一般約2年，有的患者經(jīng)過治療后獲得痊愈，有的病情遷延，轉(zhuǎn)為慢性型。合并血小板減少者可因出血而死亡。由青霉素引起者，與青霉素劑量有關(guān)，若每天用量超過120萬U，則很少出現(xiàn)溶血。即使出現(xiàn)溶血，通常也較輕，停藥后溶血很快消退。
(3)慢性型：患者絕大多數(shù)為學(xué)齡兒童。以原發(fā)性者占多數(shù)，偶爾繼發(fā)于系統(tǒng)性紅斑狼瘡等結(jié)締組織病。起病緩慢，病程呈進(jìn)行性或間歇發(fā)作溶血，反復(fù)感染可加重溶血。主要癥狀為貧血、黃疸、肝脾腫大，常伴有血紅蛋白尿。這些癥狀常反復(fù)發(fā)作，溶血可持續(xù)數(shù)月或數(shù)年。原發(fā)性者的病程可長達(dá)10～20年;繼發(fā)性者的預(yù)后視原發(fā)病而定，合并感染可加重病情，血小板減少者預(yù)后大多嚴(yán)重，甚至出現(xiàn)溶血危象。常并發(fā)其他血細(xì)胞成分異常，如合并中性粒細(xì)胞或血小板減少(Even綜合征)。腎上腺糖皮質(zhì)激素療效不肯定，病死率在10%左右，主要見于伴有全身性疾病的病例。
2.冷抗體型
(1)冷凝集素病：急性患者多為5歲以下小兒，常繼發(fā)于支原體肺炎、傳染性單核細(xì)胞增多癥、巨細(xì)胞病毒感染等，鉤端螺旋體病和水痘也可發(fā)生。起病急驟，主要表現(xiàn)為肢端發(fā)紺和雷諾征，伴程度不等的貧血和黃疸。臨床經(jīng)過呈自限性。原發(fā)病痊愈時(shí)，本病亦隨之痊愈。慢性型患者主要見于50歲以上的老年人，大多為原發(fā)性，亦可繼發(fā)于紅斑性狼瘡和慢性淋巴結(jié)炎，病情經(jīng)過緩慢，常反復(fù)發(fā)作，預(yù)后嚴(yán)重。
(2)陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿癥(paroxysmal cold hemoglobinuria，PCH)：在我國不少見，1歲以后小兒均可發(fā)病，多繼發(fā)于先天性梅毒、麻疹、腮腺炎、水痘等疾病，少數(shù)為原發(fā)性。病兒受冷后發(fā)病，大多起病急驟，突然出現(xiàn)急性血管內(nèi)溶血，表現(xiàn)為發(fā)熱、寒戰(zhàn)、腹痛、腰背痛、貧血和血紅蛋白尿。偶伴雷諾征。大多持續(xù)數(shù)小時(shí)即緩解，緩解后;若再受冷，可復(fù)發(fā)。 根據(jù)有溶血的臨床表現(xiàn)，抗人球蛋白試驗(yàn)陽性，即可作出診斷。診斷成立后，還應(yīng)進(jìn)一步確定是原發(fā)性或繼發(fā)性。對此，可結(jié)合臨床表現(xiàn)進(jìn)行考慮。在有些繼發(fā)性AIHA患者，其原發(fā)病常在出現(xiàn)溶血性貧血之后才出現(xiàn)，因此，長期追蹤觀察，可及時(shí)發(fā)現(xiàn)原發(fā)病。此外，血清學(xué)檢查結(jié)果也可能有助于原發(fā)性與繼發(fā)性AIHA的鑒別。一般而論，IgG型多見于慢性原發(fā)性患者，而IgM型與補(bǔ)體型多見于繼發(fā)性患者。對于抗人球蛋白試驗(yàn)陰性的可疑病例，其診斷依據(jù)主要依靠臨床表現(xiàn)和腎上腺糖皮質(zhì)激素的治療反應(yīng)來判斷。如用腎上腺糖皮質(zhì)激素后有效，結(jié)合臨床上亦可考慮本病。冷凝集素病和PCH的診斷，除根據(jù)臨床表現(xiàn)和抗人球蛋白試驗(yàn)外，前者冷凝集素試驗(yàn)陽性，后者冷熱溶血試驗(yàn)陽性，均具有確診意義。

在鑒別診斷上本病應(yīng)與其他溶血性貧血如珠蛋白生成障礙性貧血、溶血尿毒綜合征、血栓性血小板減少性紫癜、傳染性單核細(xì)胞增多癥合并溶血等鑒別。冷性抗體型需與陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿鑒別，后者Ham及Rous試驗(yàn)陽性、抗人球蛋白試驗(yàn)陰性。