小兒自身免疫性溶血性貧血 的檢查：

骨髓巨核細(xì)胞數(shù)和分類 骨髓紅細(xì)胞系統(tǒng) 直接抗人球蛋白試驗 去鐵胺試驗 血漿維生素B12 骨髓象分析 葡萄糖6-磷酸脫氫酶熒光斑點(diǎn)試驗 骨髓有核細(xì)胞計數(shù) 血常規(guī) 溶血試驗 可溶性轉(zhuǎn)鐵蛋白受體測定 cd55,cd59檢測

1.溫抗體型
(1)外周血象：急性型患者常有較重貧血，慢性型和亞急性型患者的貧血大多較輕。大多數(shù)病例血紅蛋白<60g/L，球形和嗜多色性紅細(xì)胞多見。急性型的網(wǎng)織紅細(xì)胞常>10%，慢性型者有時減少，主要原因是IgG抗體可以與幼紅細(xì)胞和網(wǎng)織紅細(xì)胞結(jié)合，使骨髓中的幼紅細(xì)胞和網(wǎng)織紅細(xì)胞減少，亞急性型者多輕度增加，再障危象時網(wǎng)織紅細(xì)胞可極度減少。白細(xì)胞總數(shù)通常升高，可出現(xiàn)類白血病反應(yīng)。如無Even綜合征時，血小板通常正常。
(2)紅細(xì)胞滲透脆性試驗：發(fā)病病情進(jìn)展時脆性增高，癥狀緩解時可正常。
(3)膽紅素和珠蛋白測定：血清間接膽紅素增加，尿膽原增加，結(jié)合珠蛋白降低或消失。
(4)抗人球蛋白試驗(Coombs′ test)：此試驗結(jié)果陽性是診斷本病的重要依據(jù)。本試驗分為直接試驗(direct antiglobulin test，DAT)和間接試驗(indirect antiglobulin test，IAT)，前者是測定吸附于紅細(xì)胞表面的不完全抗體，后者是測定血清中游離的不完全抗體。本病這兩種試驗大多呈陽性，但極少數(shù)患者(2%～4%)試驗結(jié)果始終陰性。這種情況的發(fā)生主要與抗人球蛋白試驗的敏感性不強(qiáng)有關(guān)。當(dāng)每個紅細(xì)胞表面附著的IgG分子為40～200個時，已可引起溶血，但由于IgG分子數(shù)量不足，直接試驗可呈陰性反應(yīng)。只有當(dāng)每個紅細(xì)胞表面的IgG分子達(dá)到200～500個以上時才能測出陽性結(jié)果。為了提高本試驗的靈敏度，目前已有人應(yīng)用放射免疫或補(bǔ)體結(jié)合抗體消耗試驗等測定紅細(xì)胞表面每一個IgG分子，以證實本病的診斷。此外，本試驗陰性也與所用抗人球蛋白試劑的局限性有關(guān)，這是因為有0.5%～2.5%的患者僅有IgA自身抗體而無IgG和IgM抗體，對于這些極少數(shù)病例，可用其抗人球蛋白IgA特異血清直接檢測。
(5)酶處理紅細(xì)胞凝集試驗：將經(jīng)胰蛋白酶、木瓜蛋白酶或菠蘿蛋白酶處理的Rh基因型的O型紅細(xì)胞分別與病人血清孵育，發(fā)生凝集反應(yīng)者說明病人血清中存在抗紅細(xì)胞游離抗體。溫性自身溶血素(IgM)可使酶處理紅細(xì)胞直接溶解。
(6)骨髓象：骨髓紅系統(tǒng)明顯增生。
2.冷凝集病
(1)血象：輕至中度貧血，血涂片：紅細(xì)胞形態(tài)可正常。
(2)冷凝集素試驗：本病患者的血液中含有冷凝集素(絕大多數(shù)為IgM，僅極個別為IgA或IgG)，在寒冷和補(bǔ)體參與下，冷凝集素與自身紅細(xì)胞發(fā)生凝集。本試驗陽性是診斷本病的重要依據(jù)。在4℃本試驗滴度增高，效價可高達(dá)1∶1000以上，少數(shù)患者在2～5℃時其效價為1∶(16～256)。溫度接近體溫時凝集現(xiàn)象則消失。
(3)直接抗人球蛋白試驗：陽性。
3.陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿癥
(1)血象：具有典型血管內(nèi)溶血的血液學(xué)檢查結(jié)果。
(2)尿：反復(fù)發(fā)作者出現(xiàn)含鐵血黃素尿。
(3)冷熱溶血試驗陽性：本病患者的血清中含有自身冷溶血素(屬非凝集素性IgG)，是抗紅細(xì)胞的自身冷抗體。當(dāng)患者全身或局部處于16℃以下時，冷抗體與自身的紅細(xì)胞相結(jié)合;然后加入與病人紅細(xì)胞血型相配的血清或豚鼠血清(提供補(bǔ)體)，當(dāng)溫度升至37℃時，即發(fā)生溶血。本試驗陽性是診斷本病的重要依據(jù)。
(4)直接抗人球蛋白試驗：血紅蛋白尿發(fā)作時，常呈現(xiàn)陽性，溶血發(fā)作間期為陰性。 常規(guī)做X線胸片、B超和心電圖等檢查，其他根據(jù)臨床需要選擇。