小兒腎小管性酸中毒

腎小管性酸中毒(renal tubular acidosis，RTA)是由于遠(yuǎn)端腎小管上皮細(xì)胞排泌氫離子和(或)近端腎小管上皮對HCO3-的重吸收障礙，引起高氯性代謝性酸中毒，鉀、鈉、鈣等電解質(zhì)紊亂為主要特點的一組臨床綜合征。其臨床表現(xiàn)以陰離子間隙正常的高氯性代謝性酸中毒、腎鈣化、腎結(jié)石為特征。按病因可分為原發(fā)性及繼發(fā)性。原發(fā)性多為先天遺傳性基因缺陷所致，繼發(fā)性則可繼發(fā)于多種腎臟疾病、膠原性疾病及藥物性腎損害。RTA又稱Lightwood綜合征、AlbrightⅢ型綜合征、Butier綜合征、先天性高氯性酸中毒、腎臟鈣質(zhì)沉著癥、嬰兒鈣質(zhì)沉著癥、Lightwood-Butier-Albright綜合征等。