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小兒陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥別名:小兒發(fā)作性睡眠性血經(jīng)蛋白尿

小兒陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥

陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH)是一種后天獲得性造血干細(xì)胞基因突變導(dǎo)致紅細(xì)胞膜病變而引起的慢性溶血性疾病,臨床上以間歇發(fā)作的血管內(nèi)溶血、血紅蛋白尿、睡眠后溶血加重為特點(diǎn)。男女均可發(fā)病,男性較多。多見于青壯年,小兒時(shí)期極少見。

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