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夏伊-德雷格綜合征別名:進行性自主神經功能衰竭

夏伊-德雷格綜合征

夏伊-德雷格綜合征(SDS)又稱進行性自主神經功能衰竭(progressive autonomic failure)、特發(fā)性直立性低血壓、神經原性直立性低血壓(neurogenic orthostatic hypotension),系Shy和Drager于1960年首次報道尸檢病例,提出本病是神經系統(tǒng)變性病的觀點。
本病是包括自主神經系統(tǒng)在內的中樞神經系統(tǒng)廣泛變性的一種少見的疾病,患者均為散發(fā)性,臨床表現除直立性低血壓外,尚有發(fā)汗障礙、陽痿等其他自主神經功能障礙及錐體系、錐體外系、小腦性共濟失調等軀體神經系統(tǒng)的癥狀為特點。有人認為OPCA如伴有自主神經癥狀,如直立性低血壓、頭昏或暈厥、陽痿、大小便失禁等,即被認為是夏伊-德雷格綜合征。目前認為SDS屬于多系統(tǒng)萎縮(MSA)的一種類型。

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